Пикнолепсия
Пикнолепсия (греческий pyknos плотный, частый + lepsis хватание, приступ; синонимы пикноэпилепсия) — форма эпилепсии с частыми припадками в форме абсансов (кратковременная потеря сознания). Термин «пикнолепсия» предложил Зауэр (Н. Sauer) в 1916 г.
Заболевание обычно возникает у детей в возрасте от 4 до 10 лет с нормальным психофизическим развитием, но нередко повышенно впечатлительных и эмоционально неустойчивых. Пикнолепсия чаще встречается у мальчиков. Припадки при Пикнолепсия проявляются внезапным кратковременным (от 2 до 30 секунд) выключением сознания и нередко сопровождаются двигательным компонентом в виде направленных назад (ретропульсивных) ритмических движений головы и глазных яблок или мигательных движений век. Припадок так же внезапно прекращается, по окончании его больной продолжает то действие, которое было прервано этим припадком. Частота припадков колеблется от 50 до нескольких сотен в сутки. Изменения на ЭЭГ при Пикнолепсия выражаются комплексами «пик-волна» с частотой 3 в секунду, типичными для абсансов.
Этиология и патогенез не установлены. В патогенезе Пикнолепсия играет роль «центрэнцефалическая» локализация эпилептического очага.
Диагноз устанавливают на основании клинические картины (наличие частых малых припадков нередко с ретропульсивным компонентом) и данных ЭЭГ. Дифференциальную диагностику проводят с другими формами эпилепсии (смотри полный свод знаний), которые характеризуются редкими абсансами и атипичными малыми припадками (астатическими, миоклоническими и другие), с нарколепсией (смотри полный свод знаний), а также с органическими заболеваниями головного мозга (опухоли, наследственно-дегенеративные заболевания и другие), которые могут проявляться малыми припадками.
Лечение проводят препаратами группы сукцинимидов — этосуксимид (суксилеп, пикнолепсин) и другие При сложных абсансах назначают также оксазолидины, в частности триметин.
Наряду с этим применяют дегидратационную, рассасывающую терапию и другие методы лечения эпилепсии.
Прогноз заболевания, который прежде считался благоприятным, расценивается неоднозначно. Примерно в 50% случаев имеет место благоприятная динамика: припадки постепенно становятся более редкими и в течение пубертатного периода исчезают, типичные для эпилепсии изменения личности не отмечаются. Однако у другой половины больных наблюдается неблагоприятное течение: абсансы со временем замещаются судорожными припадками, присоединяются изменения личности по эпилептическому типу.
Профилактика та же, что и при эпилепсии (смотри полный свод знаний).
|