Псевдогермафродитизм

Псевдогермафродитизм

Псевдогермафродитизм (греческий pseudes ложный + гермафродитизм; синонимы ложный гермафродитизм) — термин, которым обозначают клинические формы врождённых заболеваний, характеризующихся неправильным развитием наружных половых органов, в результате чего гениталии имеют интерсексуальное строение или напоминают наружные половые органы противоположного пола.

Термин «псевдогермафродитизм» нельзя считать удачным, так как его клинические, содержание неопределённо; в практике он все более уступает место названиям конкретных нозологический форм: дисгенезия яичек (смотри полный свод знаний: Дисгенезия гонад), неполная маскулинизация, тестикулярная феминизация (смотри полный свод знаний), врождённый адрено-генитальный синдром (смотри полный свод знаний) и врождённая вирилизация наружных гениталий (смотри полный свод знаний: Вирилизация). В отличие от истинного гермафродитизма (смотри полный свод знаний) при заболеваниях, обозначаемых термином «псевдогермафродитизм», половые железы содержат морфологический структуры, характерные только для одного пола. Таким образом, при наличии яичек можно говорить о мужском псевдогермафродитизме, при наличии яичников — о женском.

На ранних стадиях эмбриогенеза внутренние и наружные половые органы эмбриона построены по женскому типу, то есть основным (нейтральным) типом строения наружных гениталий у человека является женский тип. У 10—12-недельного эмбриона человека эмбриональные тестикулы синтезируют так называемый антимюллеров фактор, под влиянием которого происходит инволюция зачатков женских внутренних половых органов. При недостатке антимюллерова фактора эти зачатки остаются, и у субъекта с генетическим и гонадным мужским полом сохраняются рудиментарные влагалище, матка, маточные трубы. С 12-й по 20-ю неделю эмбриогенеза наружные гениталии эмбриона с гонадным и генетическим мужским полом (смотри полный свод знаний) под действием андрогенов (смотри полный свод знаний) претерпевают физиологический маскулинизацию: атрофируется влагалищный отросток урогенитального синуса (мочеполовой пазухи), смыкается мошоночный шов, образуется пениальная уретра (губчатая часть мочеиспускательного канала), увеличиваются кавернозные тела, половой бугорок превращается в половой член. При недостатке андрогенов в этот период или при нарушении чувствительности тканей органов-мишеней к андрогенам может произойти неполная маскулинизация наружных гениталий, что выражается гипоспадией (смотри полный свод знаний), недоразвитием кавернозных тел и головки полового члена, сохранением влагалищного отростка урогенитального синуса (картина мужского псевдогермафродитизма). Таким образом, основным этиологического фактором неполной маскулинизации служит недостаток андрогенов у эмбриона генетически мужского пола. Этиологического фактором вирилизации наружных половых органов эмбриона с генетическим женским полом является избыток андрогенов в эмбриональном периоде, который может быть обусловлен врождённой дисфункцией коры надпочечников (смотри полный свод знаний), наличием у матери вирилизующей опухоли и тому подобное

Дисгенезия гонад связана с нарушением развития половых желёз в эмбриогенезе. Клинически дисгенезия яичек характеризуется неполной маскулинизацией наружных и незавершённой инволюцией женских внутренних половых органов, а также недостаточной выраженностью вторичных половых признаков. Дисгенезия яичников клинически выражается гипогонадизмом (смотри полный свод знаний) без проявлений гермафродитизма. При тестикулярной феминизации у субъектов с генетическим мужским полом происходит неполная маскулинизация наружных гениталий, на этом фоне проявляется влияние эстрогенов (смотри полный свод знаний) на формирование в пубертатном периоде вторичных половых признаков по женскому типу.

При вирильной форме адреногенитального синдрома под влиянием избытка андрогенов, продуцируемых надпочечниками, у эмбрионов с генетическим женским иолом происходит маскулинизация наружных половых органов, иногда до такой степени, что при рождении бывает трудно определить пол ребёнка. В таких случаях мошоночный шов закрыт полностью, образованы пениальная уретра и половой член. Внутренние женские половые органы (влагалище, матка, маточные трубы) и половые железы (яичники) всегда соответствуют женскому полу, так как их формирование не зависит от влияния андрогенов.

Голубева И.В.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Псевдобульбарный паралич

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Псевдогипоальдостеронизм ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.