Псевдогипоальдостеронизм

Псевдогипоальдостеронизм

Псевдогипоальдостеронизм (греческий pseudes ложный + гипоальдостеронизм; синонимы почечный солевой диабет) — клинический синдром, характеризующийся сниженной чувствительностью рецепторов почечных канальцев к минералокортикоидам и вследствие этого потерей натрия с мочой. Псевдогипоальдостеронизм может быть врождённым (почечная энзимопатия) или приобретённым (нефрит с потерей солей).

Впервые синдром потери соли, обусловленный псевдогипоальдостеронизмом, описан в 1948 год Ж о доном (J. С. Jaudon) у 5 детей первых месяцев жизни с явлениями дегидратации.

Псевдогипоальдостеронизм проявляется в первые недели жизни ребёнка и характеризуется отказом от пищи, рвотой, потерей в весе, развитием обезвоживания, интермиттирующей лихорадкой, иногда запорами. Обнаруживается гипонатриемия (смотри полный свод знаний), гиперкалиемия (смотри полный свод знаний). Содержание натрия в моче (смотри полный свод знаний) превышает нормальные показатели в 15—20 раз. Экскреция глюкокортикоидов с мочой в пределах нормы, реакция коры надпочечников на АКТГ адекватная. По данным Ю. Е. Вельтищева (смотри полный свод знаний) и М. С. Игнатовой (1978), суточное выведение с мочой альдостерона может превышать 80 микрограмм (норма около 2,5 микрограмм в сутки).

Дифференциальный диагноз проводится с адрено-генитальным синдромом (смотри полный свод знаний), гипоальдостеронизмом (смотри полный свод знаний), в некоторых случаях с пилоростенозом (смотри полный свод знаний). В таблице приведены дифференциально-диагностические признаки Псевдогипоальдостеронизм, гипоальдостеронизма и адреногенитального синдрома.

Лечение состоит во введении хлорида натрия обычно до 5 грамм в сутки. Минералокортикоиды не эффективны.

Прогноз во многом определяется развитием у ребёнка рецепторов почечных канальцев, чувствительных к минералокортикоидам. Приобретённый Псевдогипоальдостеронизм при хронический заболеваниях почек обычно не исчезает, при острых нефритах — исчезает после ликвидации воспалительного процесса.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Псевдогермафродитизм

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Псевдогипопаратиреоз ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.