Русси — Леви синдром |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Русси — Леви синдромРусси — Леви синдром (G. Roussy, французский патологоанатом, 1874— 1948; G. Levy, французский невропатолог, 1886 — 1935) — наследственный синдром, основными признаками которого являются поражения периферической нервной системы (полиневропатия), атаксия и деформация стопы (полая стопа). Впервые описан в 1926 год Г. Русси и Леви. Существуют различные точки зрения на природу этого синдрома. Ряд исследователей расценивают его как отдельную нозологическую форму, другие — как лёгкую форму невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута (смотри полный свод знаний: Амиотрофия). В пользу последней точки зрения свидетельствует тот факт, что в семьях с невральной амиотрофией Шарко — Мари — Тута иногда встречаются случаи Русси — Леви синдром Существует также мнение, что Русси — Леви синдром представляет собой переходную форму между невральной амиотрофией Шарко—Мари — Тута и семейной атаксией Фридрейха (смотри полный свод знаний: Атаксия). Русси — Леви синдром наследуется по аутосомнодоминантному, реже по аутосомнорецессивному типу, обнаруживается уже в раннем детском возрасте, отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением. Характерными и ранними симптомами Русси — Леви синдром являются отсутствие сухожильных рефлексов на нижних и реже на верхних конечностях, утрата зрачковой реакции на свет, полая стопа (смотри полный свод знаний: Стопа). При прогрессирующем течении развиваются парез и атрофия мышц, иннервируемых малоберцовыми нервами, нарушается походка по типу степажа (смотри полный свод знаний: Походка). Нередко может наблюдаться двусторонняя лёгкая атрофия мышц кисти. Электровозбудимость поражённых мышц снижена. При электромиографическом исследовании может быть выявлено поражение нервов, реже — передних рогов спинного мозга (смотри полный свод знаний: Электромиография). Снижена скорость проведения импульсов по нервам. При Русси — Леви синдром может наблюдаться также дрожание рук, косоглазие, кифосколиоз, катаракта, аносмия. Диагноз ставят на основании характерной клинические, картины, данных электромиографии и результатов исследования скорости проведения импульсов по нервам. Лечение симптоматическое, общеукрепляющее, применяют витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, массаж, лечебную гимнастику, при степаже рекомендуется носить ортопедическую обувь. Прогноз для жизни благоприятный. Больные длительно сохраняют двигательные функции и трудоспособность.
|
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |