Сирингомиелия

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Сирингомиелия Сирингомиелия (syringomyelia; греческий syrinx дудочка, трубка+ myelos спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием патологических полостей в головном и спинном мозге. О наличии патологический полостей в спинном мозге известно с 16—17 веков Впервые Оливье д’Анжер (Ch. Р. Ollivier d’Angers, 1824) стал рассматривать их как проявление болезни, которую назвал «сирингомиелия». Несколько позднее Штиллинг (В. Stilling, 1859) при этом обнаружил расширение центрального канала спинного мозга, которое назвал гидромиелией. Этиологию, патогенез, патологический анатомию и клинику Сирингомиелия изучали Раймон (F. Raymond), Ж. Шарко и Жоффруа (A. Joffroy), Э. Лейден, Морван (А. М. Morvan), В. К. Рот, Л. Сирингомиелия Минор, В. К. Муратов и другие Шультце (F. Schultze) считал Сирингомиелия бластоматозом и называл глиозом или глиоматозом. Симптоматику Сирингомиелия подробно описал В. К. Рот, который доказал, что описанное в 1883 год Морваном заболевание (названное Ж. Шарко болезнью Морвана) является сирингомиелией. Ф. Бремер, С. Н. Давиденков, Д. А. Шамбуров дополнили и систематизировали данные о Сирингомиелия, особенно это касается вопросов симптоматики и связи заболевания с дизрафическим статусом. К его признакам относятся: воронкообразная или желобообразная грудина, искривления позвоночника, деформации кистей и стоп, арахнодактилия, разная величина молочных желёз, добавочные соски, вертикальная складка между бровями, раздвоение кончика языка и нижней губы, изменение рефлексов, чаще отсутствие ахилловых, spina bifida, высокое небо, аномалии оволосения, неправильное развитие зубов. Заболеваемость Сирингомиелия колеблется в широких пределах как во всем мире, так и по небольшим регионам. Неравномерность распространения Сирингомиелия объясняют формированием популяций с малой миграцией жителей, наличием родственных браков, а также некоторыми геохимические особенностями почв — повышенной кислотностью, малым содержанием меди, цинка, фосфора, бора, увеличенным содержанием алюминия и магния, способствующих учащению нарушений эмбрионального развития и мутагенеза в популяциях. Наибольшая заболеваемость Сирингомиелия отмечена среди лиц, занятых физическим трудом; среди сельского населения она выше, чем в городе. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Более 80% больных составляют лица в возрасте от 10 до 30 лет. Этиология и патогенез. Наибольшим признанием пользуется дизонтогенетическая теория, связывающая возникновение глиоза (смотри полный свод знаний) и формирование патологический полостей в ткани спинного мозга с нарушением эмбрионального развития нервной системы — задержкой и неправильностью смыкания (дизрафией) нервной трубки и нарушением процесса нормального созревания клеток, что ведёт к «застреванию» в шве мезодермальных и эктодермальных элементов, к диспропорции дифференцировки различных элементов нервной системы, задержке развития на той или иной стадии или к избытку роста одних элементов в ущерб другим. Наиболее часто наблюдается избыточное образование спонгиобластов, из которых формируются различные формы глии и эпидермальный эпителий (смотри полный свод знаний: Нейроглия). Клетки порой длительно сохраняют эмбриональные свойства и готовность к пролиферации, которая наступает при воздействии повреждающих факторов; в последующем наблюдается глиоматоз и формирование патологический полостей. Возможно нарушение развития нервной трубки на всем протяжении или её части. Дефекты развития спинного мозга сопровождаются нарушениями развития других органов и тканей, проявляющимися внешне дизрафическим статусом. Дизрафический статус сопровождается слабыми адаптационными возможностями организма, необычными реакциями его на экзогенные и эндогенные повреждающие факторы. Нарушения развития нервной системы при Сирингомиелия генетически детерминированы. По мнению ряда учёных, дизрафический статус при Сирингомиелия наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Случаи Сирингомиелия у членов одной семьи встречаются редко, что объясняется низкой пенетрантностью и малой экспрессивностью мутантного гена. На первый взгляд несколько несозвучна с приведёнными суждениями гидродинамическая теория происхождения Сирингомиелия, сформулированная в 1957 год Гарднером (W. J. Gardner) с соавторами.

Согласно этой теории в эмбриональном периоде при формировании нервной системы и центрального канала спинного мозга возникает дефект развития четвёртого желудочка мозга; стеноз срединной апертуры (отверстия Мажанди) и латеральной апертуры (отверстия Лушки). В связи с этим давление в четвёртом желудочке повышается, и при каждой сердечной систоле цереброспинальная жидкость открывает центральный канал, в последующем расширяет его и формирует патологический полости. Дальнейшее увеличение давления цереброспинальной жидкости приводит к разрыву эпендимы центрального канала и формированию патологический полостей по соседству с ним в ткани спинного мозга. Гидродинамическая теория, по всей вероятности, не противоречит дизонтогенетической теории и вскрывает механизм лишь одного из вариантов развития аномалии нервной системы. Она тяжёлых патогенетическое объяснение полиморфизма клинические, проявлений Сирингомиелия, особенно тех её вариантов, которые протекают с симптомами гидроцефалии (смотри полный свод знаний).

В настоящий, время можно считать общепризнанным, что в результате травм, интрамедуллярных опухолей, кровоизлияний в спинной мозг, его размягчения вследствие нарушения кровообращения, острого или хронический миелита, интоксикаций в спинном мозге могут образовываться патологический полости, но они не имеют отношения к истинной Сирингомиелия

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании спинного мозга обнаруживаются утолщение твёрдой и паутинной оболочек, сращения их на отдельных участках между собой и с мягкой оболочкой, уплощение, утолщение или истончение отдельных или всех его сегментов. В некоторых расширенных сегментах спинного мозга определяются также уплотнения и флюктуация. Характерные для Сирингомиелия единичные или множественные патологический полости (рисунок 1) локализуются преимущественно в центральных отделах сегментов спинного мозга, иногда и в мозговом стволе; белая спайка при этом, как правило, сохранена. Полости в большинстве случаев не связаны с центральным каналом, распространяются на задние столбы и центральные отделы задних канатиков; встречаются они и в переднем канатике. Конфигурация их разнообразна: круглая, овальная, щелевидная, в форме песочных часов, с одним или несколькими дивертикулами. Размеры полостей также различны: от узких, обнаруживаемых только при надавливании на боковые, переднюю или заднюю поверхности спинного мозга, до крупных, занимающих почти весь поперечник сегмента. Патологический полости могут быть настолько велики, что спинной мозг приобретает форму тонкостенной трубки и легко рвётся при неосторожном выделении его из твёрдой оболочки. Чаще всего полости распространяются на 1—2, реже — на большее число сегментов. Описано наблюдение, в котором полости простирались от сегмента С_III до L_II. В единичных случаях полости достигают продолговатого мозга и варолиева моста (моста головного мозга. Варолиев мост, как правило, является границей распространения их в оральном направлении, однако известно наблюдение, когда щелевидная полость простиралась от крестцовых сегментов через все отделы спинного мозга, продолговатый мозг, правую половину варолиева моста, правую ножку мозга, внутреннюю капсулу, хвостатое ядро и заканчивалось у переднего рога бокового желудочка мозга.

Рис. 1. Микропрепарат спинного мозга при сирингомиелии (поперечный срез): 1 — патологическая полость; 2 — глиоматозный штифт; ×10.

При Сирингомиелия нередко наблюдается сочетание описанных изменений с атрезией или сужением срединной и латеральных апертур четвёртого желудочка мозга, расширением желудочков головного мозга и центрального канала спинного мозга, а также с пороками развития, характерными для дизрафического статуса, с нейроэктодермальными опухолями (чаще всего со спонгиобластомами и эпендимомами) и ангиомами.

При микроскопическом исследовании в стенках патологический полостей обнаруживаются глиальные волокна, в некоторых случаях — группы эпендимоцитов (как правило, при сообщении полости с центральным каналом). Вокруг патологический полостей, рядом с ними или в отдалении от них видны очаговые скопления астроцитов, в основном волокнистых, среди которых встречаются и немногочисленные протоплазматические. Именно эти скопления волокнистых астроцитов, достигающие значительных размеров,— так называемый глиоматозные штифты — определяются при ощупывании спинного мозга как участки уплотнения. Глиоматозные штифты локализуются преимущественно поблизости от центрального канала, чаще дорсальнее его. В них встречаются продукты распада глиальных волокон (волокна Розенталя), коллагеновые волокна, многочисленные сосуды с утолщёнными, склерозированными стенками, спонгиобласты и другие глиальные клетки с признаками незавершённой дифференцировки, многоядерные гигантские глиоциты. Существует мнение, что очаговый распад глиоматозных штифтов приводит к образованию полостей. Вблизи полостей обнаруживается разрежение волокон белого вещества, их набухание, вакуолизация и фрагментация, острое набухание нейронов, их ретроградная дегенерация, встречаются двуядерные нейроны, астроциты с двумя и тремя ядрами, глиальные макрофаги, округлые или удлинённые участки белого вещества, в которых волокна лишены миелина. На отдельных участках спинного мозга обнаруживается миелолизис — растворение его вещества под действием цереброспинальной жидкости, проникающей из центрального канала через участки, где отсутствует эпендима. Как полагают некоторые учёные, миелолизис также приводит к образованию патологический полостей.

Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптоматики. При этом степень выраженности симптомов болезни варьирует от едва уловимой до грубой с существенными нарушениями функций.

Симптоматика Сирингомиелия формируется на фоне дизрафического статуса с пороками развития кожи, подкожной клетчатки, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы. Их характер, степень выраженности, частота проявлений, сочетания весьма вариабельны.

В ряде случаев могут отсутствовать чёткие внешние признаки дизрафического статуса.

Для типичных случаев Сирингомиелия (классической формы) характерно преимущественное поражение серого вещества шейно-грудного отдела спинного мозга (смотри полный свод знаний) с появлением триады симптомов: диссоциированное выпадение болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу на руках и верхней части туловища (смотри полный свод знаний: Чувствительность), атрофические парезы рук (смотри полный свод знаний: Параличи, парезы), трофические и сосудодвигательные расстройства. Наиболее часто встречаются расстройства чувствительности — боли различной локализации и характера, нередко мучительные, сопровождающиеся чувством жжения, парестезии (смотри полный свод знаний), сегментарно-диссоциированный тип выпадения поверхностной чувствительности, чаще в виде «куртки» или «полукуртки». Боли и парестезии возникают порой задолго до появления объективных признаков заболевания. Иногда больные обращаются к врачу по поводу безболезненных ранений, ожогов, нагноений.

Атрофические парезы более выражены в дистальных отделах рук и проявляются внешне развитием так называемый когтистой или обезьяньей кисти. Характерно парциальное распределение мышечной атрофии, что объясняет частое несоответствие между выраженностью истончения мышц и степенью двигательных нарушений. При распространении процесса на боковые канатики спинного мозга возникают симптомы поражения проводящих путей с появлением проводниковых нарушений чувствительности и развитием спастических парезов ног. Из черепномозговых (черепных нервов в процесс часто вовлекаются V, VII, IX, X, XII пары. Вегетативно-трофические нарушения представлены широко и полиморфно: существенно выражена дезорганизация периферического кровообращения, гипергидроз (смотри полный свод знаний), может наблюдаться синдром Бернара — Горнера (смотри полный свод знаний: Бернара — Горнера синдром). В коже и её придатках обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, отмечаются гиперкератоз и нарушения пигментации (рисунок 2). Ногти утрачивают нормальный блеск, становятся матовыми, ломкими, рубчатыми. Отмечаются панариции, которые протекают без болей. Могут наблюдаться трофические изменения костей, суставов. Особенно характерны кифосколиоз грудного отдела позвоночника (смотри полный свод знаний: Сколиоз), деформации грудной клетки в виде реберного горба (рисунок 3). Отмечаются выраженные деструктивные изменения костей, иногда сопровождающиеся патологический переломами при небольшой травме; нейродистрофические остеоартропатии, протекающие без болевого синдрома; выявляются грубые деструктивные изменения костной ткани, сочетающиеся с её гипертрофией.

Рис. 2. Кисть руки больного сирингомиелией: коша утолщена, морщиниста, с множественными участками депигментации.

Рис. 3. Больной сирингомиелией с деформацией позвоночника и грудной клетки в виде реберного горба.

Остеоартропатии при Сирингомиелия развиваются преимущественно в верхней конечности. Чаще встречается поражение одного сустава, но в редких случаях наблюдаются изменения и нескольких суставов (смотри полный свод знаний: Артропатия).

В развитии остеоартропатии при Сирингомиелия рентгенологически различают три стадии — латентную, стадию разрушения (преимущественно литического) и стадию реактивных изменений (преимущественно гиперостотических). Латентная стадия проявляется остеосклерозом (смотри полный свод знаний) прилежащих к суставным поверхностям отделов костей, узурацией субхондральных отделов, сужением суставной щели вследствие истончения хрящевого покрова или её расширения вследствие накопления выпота. В дальнейшем появляются отломы краёв эпифизов, рассасывание ближайших к суставам отделов костей, причём часто исчезают целые эпифизы, метафизы и даже части диафизов.

Наряду с остеолитическими процессами возникают и выраженные гиперостотические изменения в виде чрезмерных, причудливой формы напластований костной ткани, окостенений мягких околосуставных тканей. Разрушение и созидание костной ткани происходит беспорядочно, хаотично. Одновременно появляются изменения и в связочном аппарате — расслабляются суставная капсула, связки, что способствует чрезмерной подвижности в суставе, разболтанности, резко выраженному смещению костей сустава — патологический Вывиху (смотри полный свод знаний). Различают две формы остеоартропатий — остеолитическую и гиперостотическую, которые протекают соответственно с преимущественно деструктивными, литическими, изменениями или с гиперостозом (смотри полный свод знаний) — значительным костеобразованием, с причудливым утолщением кости и уплотнением её структуры (рисунок 4).

При Сирингомиелия чаще всего поражаются локтевые суставы, несколько реже — плечевые. Лучезапястные и межфаланговые суставы поражаются редко. В пальцах кисти встречаются изменения главным образом в виде остеолиза ногтевых фаланг, а также разрушения межфаланговых суставов.

Наиболее выраженные изменения наблюдаются в костях локтевых суставов. В плечевых суставах деструктивные костные изменения менее выражены, чаще они проявляются частичной деструкцией головки плечевой кости и суставной впадины лопатки (рисунок 5). Обычно, несмотря на большие деструктивные костные изменения, остеопороз не отмечается.

Поражение суставов в виде остеоартропатий при Сирингомиелия часто сопровождается обызвествлением и окостенением причудливой формы и различной плотности мягких, главным образом околосуставных, тканей, в ряде случаев чрезвычайно обильным.

Рис. 4. Рентгенограмма локтевого сустава больного сирингомиелией с гиперостотической формой остеопатии (боковая проекция): деструкция костей локтевого сустава с гиперостозом преимущественно плечевой кости (указан стрелками).

Рис. 5. Внешний вид больного сирингомиелией с остеоартропатией правого плечевого сустава (а) и рентгенограмма области правого плечевого сустава (прямая проекция) того же больного (б): отсутствует головка плечевой кости и суставная впадина лопатки, наблюдается гиперостоз плечевой кости (указан стрелкой).

Рис. 6. Внешний вид верхних конечностей больной сирингомиелией с остеопатией костей правого предплечья (а) и рентгенограмма области правого локтевого сустава (боковая проекция) той же больной (б): 1 — суставная щель плечелоктевого сустава; 2 — ложные суставы.

Рис. 7. Рентгенограмма локтевого сустава и проксимальной части костей предплечья при сирингомиелии (боковая проекция): остеопатия локтевой кости с участком гиперостоза, в котором видна зона остеолиза (указана стрелками).

Кроме остеоартропатий, при Сирингомиелия наблюдаются и остеопатии — трофические внесуставные изменения в диафизах длинных трубчатых костей, главным образом в костях предплечья, в виде локальных гиперостоза и рассасывания, приводящих к патологический переломам и образованию ложных суставов (рисунок 6). Так, иногда в локтевой кости наблюдаются зоны перестройки и остеолиза (рисунок 7), приводящие к нарушению целости кости и спонтанному перелому. Описаны своеобразные изменения скелета в виде увеличения костей кисти — так называемой хейромегалии.

Нарушается психический статус, снижается память, способность к обобщению, отмечается лабильность эмоционально-волевой сферы, снижение умственных способностей.

При Сирингомиелия часто наблюдаются также гастрит (смотри полный свод знаний), язвенная болезнь (смотри полный свод знаний), изменения сократительной способности и метаболизма миокарда, недостаточность гипофизарно-надпочечниковой системы с существенным нарушением соматотропной функции гипофиза, половая дисфункция и другие Детородная способность у женщин сохранена, однако жизнеспособность рождённых детей невысокая.

Цереброспинальная жидкость (смотри полный свод знаний) в большинстве случаев не изменена, возможно повышение её давления, умеренное увеличение содержания белка (0,4—0,8 грамм/литров), изменение белкового спектра с уменьшением предальбумина, α₁ и β₁-глобулиновых фракций, увеличение содержания гамма-глобулина, появление дополнительных белковых компонентов, антител к тканям мозга; отмечается повышение активности аминотрансфераз (смотри полный свод знаний), увеличение содержания ацетилхолиноподобных веществ, сахара, меди, марганца, понижение количества хлоридов.

В крови несколько снижено содержание общего белка, наблюдаются диспротеинемия, увеличение содержания фибриногена, меди, креатина, глутатиона (особенно его окисленной фазы), гипоаминоацидемия, понижение уровня церулоплазмина, увеличение содержания Ig М. Нарушены антигенные свойства белков сыворотки, отмечается нарастание титра антител к тканям. Характерна гипераминоацидурия (смотри полный свод знаний: Аминоацидурия).

Первые симптомы заболевания весьма разнообразны и в какой-то степени предопределяют последующую клинические, картину болезни. У мужчин Сирингомиелия протекает тяжелее. У детей реже наблюдается пирамидная недостаточность (смотри полный свод знаний: Пирамидная система) и слабее вовлекается в патологический процесс бульбарный отдел, расстройства чувствительности незначительны, но большей протяжённости; резко изменено развитие костного скелета, ярко выражены вегетативно-сосудистые расстройства.

Выделяют три типа течения Сирингомиелия— стационарный, при котором не отмечается нарастания симптомов, медленно прогрессирующий с медленным нарастанием симптомов и быстро прогрессирующий с быстрым нарастанием и распространением процесса в центральной нервной системы, приводящим к выраженным расстройствам функций в течение 2—5 лет.

Кроме типичных форм Сирингомиелия, описанных выше, возможны атипичные формы. Например, при сирингобульбии патологический изменения преимущественно развиваются в области продолговатого мозга и варолиева моста, чаще с одной стороны, захватывая ядра языкоглоточного, блуждающего, подъязычного, добавочного нервов и нижнее ядро спинномозгового пути тройничного нерва. Нарушаются фонация, артикуляция, глотание, появляются атрофия языка, болевая и температурная гипестезия лица по сегментарному типу, резче выраженная в латеральных отделах, нистагм. Иногда отмечаются расстройство слуха и поражение лицевого нерва.

Встречающаяся редко пояснично-крестцовая форма характеризуется теми же симптомами, что и классическая Сирингомиелия, но локализуются расстройства в нижних конечностях.

При тораколюмбальной форме выявляются диссоциированные нарушения чувствительности в области грудных сегментов спинного мозга, наблюдаются спастический нижний парапарез, тазовые расстройства, вегетативно-трофические нарушения в ногах.

Встречаются случаи Сирингомиелия с отчётливой симптоматикой, свидетельствующей о наличии двух или более патологический очагов.

Диагноз устанавливают на основании характерного комплекса расстройств болевой и температурной чувствительности у лиц с дизрафическим статусом. Большое значение в диагностике имеют компьютерная томография головного и спинного мозга (смотри полный свод знаний: Томография компьютерная), а также результаты исследования цереброспинальной жидкости (смотри полный свод знаний), пневмомиелографии (смотри полный свод знаний), электромиографии (смотри полный свод знаний), электроэнцефалографии (смотри полный свод знаний), иммунохимических и биохимический исследований.

При рентгенологическое исследовании могут выявляться врождённые изменения скелета, платибазия (смотри полный свод знаний: Краниовертебральные аномалии), spina bifida (смотри полный свод знаний), синдром Клиппеля — Фейля (смотри полный свод знаний: Клиппеля — Фейля болезнь), кифосколиоз (смотри полный свод знаний: Сколиоз). На томограммах позвоночника в ряде случаев можно обнаружить расширение костных границ позвоночного канала в сагиттальном направлении. На миелограммах часто отмечается диффузное расширение спинного мозга. Пневмомиелография в диагностике Сирингомиелия применяется редко. Изменения в костно-суставной системе при Сирингомиелия имеют характерную рентгенологическое картину, складывающуюся из резко выраженных дистрофических и деструктивных изменений, патологический внутрисуставных и внесуставных переломов (смотри полный свод знаний), взаимных смещений разрушенных суставных поверхностей костей (патологический вывихов), обызвествлений и патологический костеобразований.

Дифференциальную диагностику проводят с гематомиелией (смотри полный свод знаний), интрамедуллярной опухолью, невритом плечевого сплетения — плекситом (смотри полный свод знаний), лепрой (смотри полный свод знаний), амиотрофическим боковым склерозом (смотри полный свод знаний), спинной сухоткой (смотри полный свод знаний). При гематомиелии клинические, симптомы связаны с травмой спинного мозга, развиваются остро и сопровождаются нарушением общего состояния больного; в последующем течение болезни регрессирующее. От плексита Сирингомиелия отличает наличие упорных болей, не поддающихся обычным видам терапии, своеобразный парестетический их характер, локализация болей в зонах гипестезии и вегетативно-трофических расстройств сегментарного типа, отсутствие болевых точек и симптомов натяжения, наличие признаков дизрафического статуса. Следует также дифференцировать Сирингомиелия с вертеброгенными радикулярными синдромами. Молодой возраст, отсутствие рентгенологическое данных, указывающих на выпадение межпозвоночного диска, наличие дизрафических признаков, стойких выпадений чувствительности, выходящих за пределы шейных сегментов, отсутствие болевых точек и симптомов натяжения свидетельствуют скорее о Сирингомиелия, чем об упомянутых выше синдромах.

Дифференциальная диагностика Сирингомиелия с лепрой иногда представляет большие трудности. Для лепры характерны локальные нарушения чувствительности, пигментные пятна, выпадение бровей, утолщение периферических нервов.

Интрамедуллярная опухоль отличается от Сирингомиелия отсутствием у больного признаков дизрафического статуса; она быстрее прогрессирует с появлением проводниковых и тазовых нарушений; протяжённость её по длиннику спинного мозга меньше, чем поражение при Сирингомиелия

Формы Сирингомиелия, сопровождающиеся атрофией мышц, следует дифференцировать с амиотрофическим боковым склерозом, для которого характерна симметричность мышечных атрофий, наличие гиперрефлексии, быстро прогрессирующее течение болезни. При Сирингомиелия снижению мышечной силы и ограничению движений обычно предшествуют гипотрофии, болевые и дизрафические симптомы, вегетативно-трофические нарушения.

Лечение комплексное. К его назначению необходимо подходить индивидуально с учётом характера течения и активности процесса. Лучшие результаты получены при рано начатой регулярно проводимой комплексной терапии, которая включает применение аминокислотных препаратов, гидролизатов белков (гидролизин, аминопептид, аминокровин, гидролизат казеина) по 200—250 миллилитров капельно внутривенно или подкожно 1 раз в 3—4 дня (четыре вливания на курс), витаминов группы В, дезинтоксикационную терапию (унитиол, 5% раствор по 5 миллилитров внутримышечно ежедневно, до 15 инъекций на курс; купренил, 0,25 грамм 2—3 раза в день), лучевую терапию с целью замедления пролиферации глиозных элементов в патологический очаге.

Облучение проводят на гамматерапевтических установках, бетатронах и линейных ускорителях. Облучают только поражённые сегменты спинного мозга. Облучение проводят 5 раз в неделю с двух пара вертебральных полей с углом наклона центрального пучка для шейного отдела спинного мозга 60°, грудного и поясничного отделов — 45°. Разовая очаговая доза 90 рад (0,9 Гр), суммарная — 900—1100 рад (9—11 Гр). При поражении продолговатого мозга облучение проводят с прямого или двух боковых затылочных полей в разовой дозе 50—70 рад (0,5—0,7 Гр); суммарная доза до 400—500 рад (4—5 Гр) при ритме облучения 2—3 раза в неделю. Повторные курсы лучевой терапии проводят при прогрессировании процесса, но не раньше, чем через 1 — 1½ года.

Лучевая терапия (смотри полный свод знаний) противопоказана при лейкопении, беременности, открытой форме туберкулёза лёгких.

Применяют также радиоактивные препараты ¹³¹I и ³²Р, которые избирательно поглощаются глиозной тканью мозга. ¹³¹I активностью 50— 100 микро кюри вводят 2 раза в неделю до суммарной активности 500— 800 микро кюри. Проводят не менее 4—5 курсов с интервалами между ними 1—1½ года. ³²Р назначают по 150— 170 микро кюри с интервалом в 3—4 дня до суммарной активности 450— 500 микро кюри. Через 3 месяцев курс лечения повторяют. Радоновые ванны оказывают более щадящее действие на организм pi не вызывают побочных явлений, но уступают лучевой терапии по стойкости благоприятного эффекта. При выраженном болевом синдроме хорошие результаты получены при применении иглоукалывания (смотри, полный свод знаний:). При нарушении микроциркуляции показано применение продектина, никотиновой кислоты. Показаны антихолинэстеразные препараты, массаж, лечебный физкультура. Курсы комплексного лечения следует проводить 2—3 раза в год до стабилизации процесса. Можно рекомендовать санаторно-курортное лечение с использованием естественных радиоактивных вод.

Показанием к оперативному лечению служит неуклонное прогрессирование заболевания со значительными болями и проводниковыми симптомами. Цель операции — устранение или уменьшение компрессии спинного мозга за счёт удаления жидкости, из кистозной полости и предотвращения повторного её скопления после операции. Область локального утолщения спинного мозга, соответствующую расположению полости, устанавливают с помощью миелографии (смотри полный свод знаний) или компьютерной томографии.

После ламинэктомии (смотри полный свод знаний), вскрытия твёрдой оболочки спинного мозга, пункции сирингомиелитической полости с извлечением части её содержимого продольно рассекают стенку полости в наиболее истончённом участке, обычно отступя на 3—4 миллиметров от средней линии (операция Пуусеппа, предложенная в 1926 год). С целью предотвращения смыкания рассечённой стенки кисты разработаны различные модификации этой операции, при которых для дренирования в полость вводят полоску твёрдой оболочки спинного мозга, шёлковые или кетгутовые нити, резиновые или полиэтиленовые трубки или дистальный отрезок пересечённого близ расположенного нервного корешка спинномозгового нерва, после чего твёрдую оболочку спинного мозга и мягкие ткани зашивают послойно наглухо. В тех случаях, когда сирингомиелитическая полость сообщается с гидромиелитическим расширением центрального канала или имеется гидромиелия, сообщающаяся с полостью четвёртого желудочка, выполняют ламинэктомию в верхней шейной области и удаляют нижний отдел чешуи затылочной кости. После вскрытия твёрдой оболочки головного мозга обнажают нижний отдел четвёртого желудочка и участок сообщения последнего с гидромиелитической полостью (расширение центрального канала спинного мозга) тампонируют кусочком мышечной ткани диаметром 0,5 сантиметров, иссечённым из операционной области (операция Гарднера, предложенная в 1957 год).

В послеоперационном периоде проводят те же мероприятия, что и после удаления опухолей спинного мозга и задней черепной Ямки. Особое внимание следует уделять предотвращению пролежней и ожогов вследствие часто имеющихся у больных нарушений болевой и температурной чувствительности; при задержке мочеиспускания показана катетеризация.

Прогноз для жизни относительно благоприятный, в отношении выздоровления — неблагоприятный. Трудоспособность больных можно сохранить длительно при правильном трудоустройстве.

Профилактика включает медикогенетическое консультирование (смотри полный свод знаний: Медико-генетическая консультация), раннее выявление начальных форм болезни, диспансерное наблюдение (смотри полный свод знаний: Диспансеризация) за лицами с резко выраженным дизрафическим статусом. Больных Сирингомиелия и их родственников, особенно при наличии у них признаков дизрафического статуса (группа риска), следует ознакомить с факторами, которые могут послужить толчком к развитию заболевания, ухудшению состояния (травмы, случайные ранения, бытовые и профессиональные интоксикации, ожоги, обморожения, физическое перенапряжение, нарушение питания). Необходимы рациональная профессиональная ориентация и трудоустройство, создание для больных благоприятных санитарно-гигиенических условий, полноценное богатое белками и витаминами питание.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».