Спазмофилия
Спазмофилия (spasmophilia; греческий spasmos спазм, судорога + philia склонность; синонимы рахитическая тетания) — патологическое состояние, возникающее у детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения содержания ионизированного кальция во внеклеточной жидкости, а также при развитии алкалоза.
Явная Спазмофилия характеризуется симптомами ларингоспазма (смотри полный свод знаний), бронхоспазма (смотри полный свод знаний), приступами тонических судорог (рисунок 2).
Патогенетическая связь Спазмофилия с рахитом подмечена давно, но доказана в 1979 год Клотцем (Н. P. Klotz) с сотрудники, обнаружившими низкий уровень 25-оксихолекальциферола (смотри полный свод знаний: Кальциферолы) в крови у детей со Спазмофилия Тонические судороги (смотри полный свод знаний) и другие проявления Спазмофилия могут быть симптомом гипомагниемии, нерахитогенной гипокальциемии, встречающейся при гипопаратиреозе, почечной или печёночной недостаточности, упорных рвотах, избыточном введении в организм гидрокарбоната натрия, а также при хронической идиопатической, или конституциональной, тетании (смотри полный свод знаний) и тетании новорожденных, обусловленной гипокальциемией и гипомагниемией.
Приступы Спазмофилия чаще наблюдаются весной у детей, находящихся на искусственном вскармливании. Приступ Спазмофилия могут спровоцировать повторные рвоты, например, при пилоростенозе, гипервентиляция при сильном плаче, повышенная температура при различных заболеваниях.
Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) Спазмофилия Скрытая Спазмофилия проявляется молниеносными сокращениями мускулатуры рта, носа, век на обследуемой стороне лица больного при поколачивании пальцем в области fossa canina — по середине между углом рта и козелком уха (симптом Хвостека); судорожным сокращением мышц кисти, напоминающей при этом руку акушера (рисунок 1), в результате сдавления манжеткой или пальцами плеча больного в средней его трети (симптом Труссо); быстрым отведением и легким тыльным сгибанием стопы при ударе неврологический молоточком ниже головки малоберцовой кости (феномен Люста); сокращением мышц при раздражении их током силой ниже 5 миллиампер (симптом Эрба); кратковременной остановкой дыхания при болевом раздражении — уколе иглой (феномен, описанный М. Спазмофилия Масловым).
Диагноз ставят на основании клинической картины (при явной спазмофилии), данных неврологического обследования и результатов лабораторного исследования. У больных Спазмофилия отмечается снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (менее 0,9 милимоль/литр при норме 1,1 —1,35 милимоль/литр) в сочетании с респираторным, реже метаболическим алкалозом (смотри полный свод знаний). Снижение концентрации общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 милимоль/литр при норме 2,5—2,87 милимоль/литр) встречается реже, чем снижение концентрации ионизированного кальция. Дифференцируют с другими формами тетании, обусловленной нарушением обмена кальция и магния.
Лечение при явной Спазмофилия начинают со снятия судорог. Для этого внутривенно вливают кальция хлорид (10% раствор 0,3—0,5 миллилитров на 1 килограмм веса тела) или магния сульфат (0,5 миллилитров 25% раствора на 1 килограмм веса тела), внутримышечно вводят седуксен (0,1 миллилитров 0,5% раствора на 1 килограмм веса тела). При скрытой Спазмофилия препараты кальция (глюконат или глицерофосфат) назначают внутрь (по 0,5—2 грамм 3—4 раза в день) в сочетании с аммония хлоридом (0,1 грамм 3—4 раза в день внутрь). Всем больным показано специфическое лечение рахита (смотри полный свод знаний). Рекомендуется грудное вскармливание. При искусственном вскармливании максимально ограничивают количество коровьего молока в рационе, заменяя его кислыми или подкисленными смесями (смотри полный свод знаний: Вскармливание детей).
|