Стюарта — Тривса синдром
Стюарта — Тривса синдром (F. W. Stewart, современный американский патолог; N. Treves, американский хирург, родился в 1894 год; синдром; синонимы: лимфангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, лимфангиобластома, лимфангиоэндотелиобластома, опухоль Стюарта — Тривса) — редкая и особая разновидность ангиоэндотелиомы, развивающаяся на фоне длительно существующего лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы.
Впервые эта опухоль детально описана в 1948 год Стюартом и Тривсом, обратившими внимание на её возникновение на фоне хронический лимфостаза верхней конечности после радикальной мастэктомии (смотри полный свод знаний), особенно в случаях, сочетавшихся с лучевой терапией (смотри полный свод знаний). Сходные опухоли в последующем обнаруживались в участках хронический лимфостаза (смотри полный свод знаний) как верхней, так и нижней конечности, обусловленного другими причинами.
Стюарта — Тривса синдром встречается редко; к 1972 год было опубликовано около 200 наблюдений. Стюарта — Тривса синдром возникает чаще через 5—10 лет после радикальной мастэктомии.
Опухолевые очаги локализуются преимущественно поверхностно, в коже и подкожной клетчатке. Вначале они имеют вид плоских багрово-синюшных пятен или слегка возвышающихся бляшек, затем приобретают узловатый характер, часто изъязвляются и кровоточат. В этот период они могут быть ошибочно приняты за гематому (смотри полный свод знаний), ангиому (смотри полный свод знаний), саркому Капоши (смотри полный свод знаний: Капоши саркома). Опухолевые очаги могут носить как солитарный, так и множественный характер. Размеры их колеблются от 1 сантиметров в диаметре до гигантских, имеющих вид экзофитно растущих буровато-красных масс. В течение нескольких месяцев опухоль распространяется по конечности, переходит на грудную стенку, метастазирует в плевру и легкие.
Микроскопически опухоль характеризуется разрастанием атипичных эндотелиальных клеток с гиперхромными ядрами, выстилающих различной величины и формы анастомозирующие между собой сосудистые щели капиллярного типа. Характерен гиалиноз периваскулярных пространств и сосудистых стенок. В строме определяется значительная лимфоплазмоцитарная инфильтрация. По периферии видно большое количество расширенных сосудов с неизмененным эндотелием, содержащих лимфу, а в строме — скопления гемосидерофагов. Такой ангиоматоз, связанный с перестройкой сосудов на почве лимфостаза, не свойствен другим ангиоэндотелиомам (смотри полный свод знаний).
Лечение заключается в раннем широком оперативном вмешательстве, с удалением всей зоны лимфостаза,— ампутации (смотри полный свод знаний) или экзартикуляции конечности (смотри полный свод знаний: Экзартикуляция).
Прогноз неблагоприятный — более 50% больных погибают в первые 2 года после возникновения Стюарта — Тривса синдром Пятилетняя выживаемость (после лечения), по данным Вудворда (А. Н. Woodward) с соавторами, составляет 8,5%.
|