Тестикулярная феминизация

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Тестикулярная феминизация

Тестикулярная феминизация (латынь testiculus мужское яичко; латынь femina женщина; синонимы: синдром Морриса, синдром тестикулярной феминизации) — наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором у больных генотип мужской (46 XY), а фенотип женский.

По степени выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы Тестикулярная феминизация Морфологически изменения при Тестикулярная феминизация впервые описаны Стегленером (G. Steglehner, 1817), в русской медицинский литературе эта патология впервые описана С. И. Благоволиным в 1893 год Термин тестикулярная феминизация введен в 1953 год Моррисом (J. М. Morris).

Вследствие того, что во многих случаях Тестикулярная феминизация остаётся нераспознанной, оценка её распространённости среди населения значительно варьирует. По данным Ин-та экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН СССР, Тестикулярная феминизация составляет около 5% всех форм гермафродитизма (смотри полный свод знаний).

Тип наследования Тестикулярная феминизация рецессивный, сцепленный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной и той же семьи. Генетический дефект проявляется снижением чувствительности тканей-мишеней к андрогенам либо недостаточной активностью 5α-редуктазы (4,5α-дигидростероид: НАДФД-Δ4-оксидоредуктаза, КФ 1.3.1.4), вследствие чего в коже больного нарушается превращение тестостерона в дигидротестостерон (смотри полный свод знаний: Тестостерон). Чувствительность периферических тканей к эстрогенам при этом сохраняется.

Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12-й и 20-й неделями внутриутробного развития плода.

Эмбриональные яички этих больных обладают антимюллеровым эффектом, приводящим к атрофии мюллеровых протоков, поэтому при Тестикулярная феминизация отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. Вследствие нарушения чувствительности тканей к андрогенам (или нарушений биосинтеза тестостерона) маскулинизации наружных половых органов не происходит и они сохраняют нейтральное (женское) строение. В случае сохранения частичной чувствительности к андрогенам могут проявляться элементы маскулинизации наружных половых органов — неполная форма Тестикулярная феминизация В пубертатном возрасте при полной Тестикулярная феминизация развития полового оволосения в соответствии с гонадным полом не происходит; при неполной Тестикулярная феминизация половое оволосение (хотя слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу. Молочные железы развиваются своевременно. Формирование скелета происходит в соответствии с обычными сроками созревания. Средний рост больных с Тестикулярная феминизация соответствует среднему росту мужчины.

Основным признаком Тестикулярная феминизация является несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом: телосложение женское, молочные железы развиты хорошо. Влагалище представляет собой укороченный слепой мешок глубиной от 1,5 до 6 сантиметров, матка и маточные трубы отсутствуют. При неполной форме Тестикулярная феминизация наружные половые органы имеют выраженные в разной степени черты незавершенной маскулинизации: гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус, мошонкообразные большие губы, укороченное, как при полной форме Тестикулярная феминизация, влагалище. При полной форме Тестикулярная феминизация строение наружных половых органов женское.

Гонады при Тестикулярная феминизация представляют собой правильно сформированные яички, располагающиеся в брюшной полости либо по ходу паховых каналов или в расщепленной мошонке — больших половых губах. Придаток яичка и семявыносящие протоки сохраняются, однако последние открываются в преддверии влагалища на уровне отверстия влагалища (гименального кольца). Гистологически характерно утолщение белочной оболочки яичек, наличие большого количества довольно крупных, лишенных просветов семенных канальцев с утолщенной и гиалинизированной базальной мембраной.

Эпителий семенных канальцев представлен немногочисленными половыми клетками и клетками Сертоли. Степень развития клеток Сертоли зависит от количества и состояния герминативных элементов: при наличии нескольких сперматогониев в канальце клетки Сертоли бывают преимущественно высоко дифференцированного типа; при отсутствии гоноцитов клетки Сертоли остаются недифференцированными. В ряде канальцев может наблюдаться развитие гоноцитов до стадии сперматоцитов I и II порядка, очень редко происходит формирование сперматид; сперматогенез (смотри полный свод знаний) отсутствует.

Клинические, проявления сводятся главным образом к отсутствию менструаций и полового оволосения. Серьезным осложнением Тестикулярная феминизация является развитие гормонально-зависимых опухолей яичек (андробластомы, семиномы, лейдигомы и другие)При недиагностированном заболевании во время первого полового сношения нередко возникает повреждение тканей промежности. Наблюдаются также врождённые паховые грыжи. У больных, осведомленных о своём заболевании, возможно развитие психопатоподобных реакций вплоть до суицидальных попыток. Психосексуальная аутоидентификация и направленность при полной форме Тестикулярная феминизация женская, так как никаких сомнений о принадлежности к женскому полу с рождения ни у больной, ни у окружающих обычно не возникает. У больных с неполной Тестикулярная феминизация нередко появляется неуверенность в половой принадлежности. Половое влечение чаще всего сознательно подавляется.

Полную форму Тестикулярная феминизация при рождении обычно не диагностируют, так как строение наружных половых органов новорожденного женское. В детском возрасте диагноз нередко ставит хирург при грыжесечении, когда в грыжевом мешке девочки обнаруживают яичко. В пубертатном возрасте основным симптомом является отсутствие менструаций и полового оволосения при хорошо развитых молочных железах и женском фенотипе.

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Рокитанского — Кюстера и другими формами первичной аменореи (смотри полный свод знаний). Отсутствие полового хроматина, характерное для больных Тестикулярная феминизация, является одним из важных дифференциально-диагностических признаков. При дифференциальной диагностике с чистой формой дисгенезии гонад (яичников) и дисгенезией яичек основным диагностическим признаком Тестикулярная феминизация является отсутствие матки.

Неполную форму Тестикулярная феминизация диагностируют сразу после рождения по аномальному строению наружных половых органов. Её необходимо дифференцировать с синдромом неполной маскулинизации. Без определения чувствительности тканей-мишеней к андрогенам и эстрогенам в допубертатном возрасте отличить их практически невозможно, особенно при экстраабдоминальном расположении яичек. В пубертатном возрасте при неполной форме Тестикулярная феминизация в отличие от синдрома неполной маскулинизации наблюдается развитие вторичных женских половых признаков (молочных желёз и полового оволосения и другие). В отличие от других форм гермафродитизма (смотри полный свод знаний) — синдрома дисгенезии яичек, врождённой дисфункции коры надпочечников, синдрома гонадальной двуполости (истинного гермафродитизма), при неполной форме Тестикулярная феминизация отсутствует матка, влагалище короткое и слепое.

Лечение включает коррекцию наружных половых органов при неполной форме Тестикулярная феминизация При полной форме Тестикулярная феминизация перед замужеством производят кольпопоэз (смотри полный свод знаний). Наиболее эффективной методикой является образование влагалища из сигмовидной кишки. При обнаружении яичек в паховом канале или толще больших половых губ некоторые специалисты рекомендуют перемещать их под кожу живота, что позволяет следить за размерами яичек. Кастрацию производят только при наличии опухолей или нарастании признаков маскулинизации, так как удаление яичек при Тестикулярная феминизация может привести к развитию тяжёлого посткастрационного синдрома (смотри полный свод знаний), что влечет необходимость заместительной эстрогенотерапии.

Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные с Тестикулярная феминизация способны к нормальной половой жизни и созданию семьи. Основным травмирующим фактором, влияющим на состояние психики больных, является абсолютное бесплодие.

Профилактика возможных осложнений заключается в ранней диагностике заболеваний, хирургической коррекции в допубертатном возрасте и гормональной коррекции в случае удаления яичек.

Бобохидзе H.В.; Бронштейн М.Э.; Голубева И.В.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Тёрнера синдром

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Тетания ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.