Трофедема

Трофедема

Трофедема (trophoedema; греческий trophe пища, питание + oidema опухоль, отек; синонимы: лимфатический отёк, болезнь Мейжа, болезнь Милроя, болезнь Нонне, синдром Нонне — Милроя — Мейжа, хроническая наследственная трофедема) — наследственное заболевание, проявляющееся хроническим отёком мягких тканей нижних конечностей.

Впервые хронический отёк на нижних конечностях описал Р. Вирхов в 1863 год под названием лимфатический отёк с пороками развития. Затем эту патологию описали М. Нонне (1891), Милрой (W. F. Milroy, 1892) и Мейж (Н. Meige, 1899), который предложил термин трофедема. Мейж определял Трофедема как поражение нижних конечностей, характеризующееся хронический белым твердым безболезненным отеком, одно или двусторонним, встречающимся в виде спорадических случаев или как семейное и наследственное, иногда врожденное заболевание.

Этиология не выяснена. Существует мнение, что в основе лежит генетически обусловленная недостаточность диэнцефально-гипофизарной системы, о чем свидетельствует наследственно-семейный характер Трофедема, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. В развитии патологического процесса определённое значение имеют факторы окружающей среды (инфекция, травма, интоксикация и другие).

По данным Квака (J. М. Quack, 1969), в области хронический отёка наблюдают резкое уменьшение количества (вплоть до полного исчезновения) подкожной клетчатки, фиброз, а также гиалиноз подкожных тканей, разрыхление мышечных волокон.

Трофедема чаще встречается у женщин обычно на фоне инфантилизма, малого роста, гипогенитализма, задержки психического развития (иногда до полного слабоумия).

Отёк появляется на голенях, чаще бывает симметричным, безболезненным, иногда может распространяться на бедро, но никогда не поднимается выше паховой складки. В крайне редких случаях отёк может возникать на руках. Кожа в области отёка имеет бледную окраску, температура её всегда нормальная.

При осмотре отмечают вальгусную деформацию голени и стопы, кифоз грудного отдела позвоночника. При биохимическом исследовании крови наблюдается гипопротеинемия. В кале содержится большое количество белка.

Трофедема имеет наклонность к хронический течению. В период полового созревания отмечается прогрессирование процесса.

Трофедема дифференцируют с хронический отеками, локализующимися в разных областях тела: на лице, туловище, верхних конечностях. Эти отеки ранее ошибочно относили к Трофедема Хронический отеки на лице являются симптомом различных заболеваний, о чем свидетельствуют особенности их клинические, проявлений. Они могут протекать в форме гранулематозного хейлита — при синдроме Мишера (смотри полный свод знаний: Хейлит), гранулематозного глоссита — при синдроме Мелькерссона — Розенталя (смотри полный свод знаний: Мелькерссона — Розенталя синдром), зоба — при синдроме Ашера (смотри полный свод знаний: Ашера синдром). Хронический отеки в других частях тела следует расценивать как различные нозологический формы в зависимости от особенностей клинические, проявлений. Вероятно, в большинстве случаев имеет место склеродермия (смотри полный свод знаний).

Кроме того, Трофедема следует отличать от слоновости (смотри полный свод знаний), а также отёков при синдроме Шерешевского — Тернера (смотри полный свод знаний: Тернера синдром), синдрома Лоренса — Муна — Бидля (смотри полный свод знаний: Лоренса — Муна — Бидля синдром) и другие Вопрос о связи хронический отеков, возникающих на лице и в других областях тела, с Трофедема требует дальнейших исследований.

Лечение симптоматическое. В ряде случаев к уменьшению отёка и некоторому улучшению общего состояния приводит применение антигистаминных препаратов, кортикостероидов, гамма-глобулина, витаминов.

Прогноз для жизни благоприятный.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Троттера синдром

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Трофические язвы ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.