Тромбоцитемия

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Тромбоцитемия Тромбоцитемия (тромбоцит[ы] + греческий haima кровь; синонимы: первичная тромбоцитемия, тромбоцитемия геморрагическая, тромбоцитемия эссенциальная, тромбоцитемия идиопатическая, хронический мегакариоцитарный лейкоз, гипертромбоцитарный миелоз) — редкий патологический процесс, относящийся к группе лейкозов и проявляющийся резким увеличением в крови количества тромбоцитов (гипертромбоцитозом) и тромбогеморрагическими осложнениями. В течение многих лет место Тромбоцитемия среди других заболеваний системы крови не было определено. Ряд исследователей относил к Тромбоцитемия патологический процессы, протекающие с гипертромбоцитозом и проявлявшиеся склонностью к кровотечениям и тромбообразованию. В 1951 год Дамешек (W. Dameshek) отнёс Тромбоцитемия к миелопролиферативным заболеваниям (смотри полный свод знаний). И. А. Кассирский и F. А. Алексеев (1970), М. С. Дульцин с соавторами (1965) считали Тромбоцитемия одним из вариантов остеомиелофиброза (смотри полный свод знаний), поскольку при гистологический исследовании органов кроветворения при Тромбоцитемия нередко выявляется фиброз. В настоящий, время большинство гематологов рассматривают Тромбоцитемия как лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. Увеличение количества тромбоцитов нередко отмечается при ряде заболеваний опухолевой и неопухолевой природы, например, при сублейкемическом миелозе (с миелофиброзом и без него), полицитемии (смотри полный свод знаний), хронический миелолейкозе, некоторых формах острого лейкоза и другие Однако избыточная пролиферация тромбоцитарного ростка кроветворения с усилением продукции тромбоцитов, которая может наблюдаться в течение нескольких лет, а также особенности клинические, картины заболевания позволяют выделить Тромбоцитемия в отдельную нозологический форму в рамках миелопролиферативных заболеваний. Этому не противоречит и нередко выявляемый при гистологический исследовании фиброз кроветворных органов, поскольку фиброз красного костного мозга достаточно часто отмечается при других лейкозах, относимых к миелопролиферативным заболеваниям. Тромбоцитемия обычно развивается в возрасте 50—60 лет с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Этиология и патогенез. Заболевание полиэтиологично. По патогенезу Тромбоцитемия, как и другие лейкозы (смотри полный свод знаний), относится к опухолевым заболеваниям, возникновение которых связано с появлением в организме клона лейкозных клеток. Клоновая природа Тромбоцитемия доказана Гаэтани (G. F. Gaetani, 1982) с соавторами при исследовании типа глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в различных клетках крови больной, гетерозиготной по гену данного фермента. При этом было показано, что эритроидные, гранулоцитарные и мегакариоцитарные элементы имели моноклоновое происхождение, в то время как лимфоциты крови и фибробласты не были непосредственно вовлечены в патологический процесс. Клиническая картина. Одним из характерных признаков Тромбоцитемия является резкое увеличение количества тромбоцитов в крови, нередко достигающее нескольких миллионов в 1 микролитров и сочетающееся с изменениями морфологии и функции тромбоцитов. Степень функциональных изменений тромбоцитов в значительной мере определяет особенности клинические, картины, в которой доминируют проявления, обусловленные тромбогеморрагическим синдромом (геморрагии и тромбозы). Кровотечения (носовые, десневые, маточные, из слизистой оболочки желудочно-кишечные тракта и мочевыводящих путей и другие) нередко возникают спонтанно или после небольших травм и оперативных вмешательств; они трудно останавливаются и могут привести к развитию постгеморрагической железодефицитной анемии (смотри полный свод знаний). Характерно наличие экхимозов и подкожных кровоизлияний, петехии встречаются редко. Тромботические осложнения чаще всего проявляются изменениями микроциркуляции (смотри полный свод знаний). Нередко микроциркуляторные нарушения могут быть единственным клинические, признаком Тромбоцитемия Типичны нарушения микроциркуляции в кончиках пальцев ног (чаще) и рук, проявляющиеся зудом, сильными болями, синюшностью кожи и развитием гангрены. Нарушения микроциркуляции могут приводить также к тяжёлым расстройствам зрения, изменениям со стороны центральная нервная система и почек.

Эти изменения связаны с повышенной способностью тромбоцитов к агрегации при интактной сосудистой стенке. Нередко течение заболевания осложняется развитием тромбозов крупных сосудов, чаще вен (воротной, селезеночной, печеночных, подкожных и другие). Возможно образование тромбов и в артериях (брыжеечных, сонных, венечных, мозговых, лёгочных и другие). В основе развития тромбозов (смотри полный свод знаний) и геморрагий лежат одни и те же механизмы — повышенная склонность тромбоцитов к агрегации с последующим освобождением из них большого количества биологически активных веществ (тромбоксана, АДФ, антигепаринового фактора, серотонина и другие), повышающих свертывание крови (тромбофилия) и сосудистый тонус; в развитии тромбозов крупных сосудов существенное значение имеют местные изменения эндотелия; возникновение геморрагического диатеза (смотри полный свод знаний: Геморрагические диатезы) обусловлено диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Степень нарушений в системе гемостаза широко варьирует у различных больных и не всегда сочетается с изменениями количества тромбоцитов. У ряда больных заболевание в течение длительного времени может протекать бессимптомно.

При объективном исследовании часто выявляется умеренное увеличение селезенки. Гепатомегалия отмечается сравнительно редко. Лимф, узлы не увеличиваются.

Диагноз устанавливают на основании клинические, картины и данных исследования крови и костного мозга.

Исследование красного костного мозга выявляет умеренное увеличение количества мегакариоцитов, сочетающееся с увеличением количества элементов лейкоцитопоэза и эритроцитопоэза (панмиелоз) и уменьшением количества жировой ткани.

У многих больных, особенно при длительном течении заболевания, наблюдается миелофиброз, патогенез которого при Тромбоцитемия, как и при других миелопролиферативных заболеваниях, окончательно не выяснен. Широко обсуждается значение тромбоцитарного фактора роста (митогенного фактора), выделяемого мегакариоцитами и обладающего способностью усиливать пролиферацию как гладкомышечных клеток сосудистой стенки, так и фибробластов. Этот полипептид также стимулирует синтез коллагена и гликозаминогликанов. Увеличение его концентрации в костном мозге может быть связано с увеличением числа мегакариоцитов и с дефектом α-гранул, в которых депонируется тромбоцитарный фактор роста (приобретенная мегакариоцитопатия).

При Тромбоцитемия, как и при других лейкозах, наблюдаются хромосомные нарушения. Так, у ряда больных в клетках костного мозга отмечается делеция части длинного плеча одной из хромосом 21-й пары — del (21) (q 11).

В крови резко увеличено количество тромбоцитов (смотри полный свод знаний), обычно более 800 000 в 1 микролитров.) у отдельных больных— 8 000 000—12 000 000 в 1 микролитров. Это связано с увеличением продукции тромбоцитов, иногда в 15 раз, при нормальных сроках их циркуляции в крови. Количество лейкоцитов обычно увеличено умеренно (10 000—15 000 в 1 микролитров.). Лейкоцитарная формула чаще не изменена, хотя возможен сдвиг влево (до миелоцитов). Активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах крови нормальная или несколько повышена. У некоторых больных в крови увеличено количество клеток-предшественников грануломоноцитопоэза. У отдельных больных, особенно в начале заболевания, может быть несколько увеличено количество эритроцитов и гемоглобина. В мазках крови тромбоциты образуют крупные агрегаты. Типично наличие гигантских тромбоцитов, а также тромбоцитов причудливой формы с выраженной вакуолизацией. Нередко выявляются мегакариоциты и особенно их фрагменты. При электронно-микроскопическом исследовании, помимо вакуолизации тромбоцитов, наблюдается их чрезмерная грануляция с резкими нарушениями формы гранул (палочковидные, треугольной формы и другие). Однако многие тромбоциты имеют нормальную ультраструктуру. Изменения функции тромбоцитов сводятся к усилению агрегации in vitro в ответ на коллаген и АДФ, к выраженной спонтанной агрегации in vivo и дефициту в тромбоцитах фактора 3. При этом адгезия тромбоцитов к коллагену существенно не изменена. В плазме крови нередко выявляется увеличение количества мочевой кислоты и витамина В₁₂.

Тромбоцитемия дифференцируют с симптоматическим, или вторичным, тромбоцитозом, который встречается при физиологических (физическое напряжение, гиперадреналинемия) и патологических состояниях организма. Симптоматический тромбоцитоз возможен при интенсивной регенерации крови (например, после кровотечений, гемолитических кризов). Кроме того, он нередко наблюдается после удаления селезенки или при её атрофии, при воспалительных заболеваниях (туберкулез, остеомиелит, ревматизм, острые инфекционные болезни и другие) опухолях, хронический миелолейкозе, полицитемии, остеомиелофиброзе, поликистозе почек, болезни Иценко — Кушинга и другие Увеличение количества тромбоцитов в этих случаях связано с перераспределением тромбоцитов (физическое напряжение, постадреналиновый тромбоцитоз) или же усилением отшнуровки их от мегакариоцитов. При симптоматических тромбоцитозах количество тромбоцитов редко достигает 1 000 000 в 1 микролитров, морфология и функция их обычно не изменены, а время кровотечения нормальное. Однако при резком увеличении количества тромбоцитов возможны нарушения микроциркуляции, а также развитие тромбогеморрагических осложнений.

Лечение проводят цитостатическими средствами, преимущественно миелосаном (суточная доза около 4 миллиграмм) в течение нескольких недель. Применяют и другие препараты — миелобромол, хлорбутин, радиоактивный фосфор и другие При нарушениях микроциркуляции необходимо назначение антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, курантила, трентала, антурана). При необходимости немедленного уменьшения количества тромбоцитов показан тромбоцитаферез (смотри полный свод знаний: Плазмаферез).

Прогноз относительно благоприятный. Цитостатическая терапия обычно приводит к стойкому снижению количества тромбоцитов и обратному развитию изменений, обусловленных нарушениями микроциркуляции. Ремиссии, как правило, длительные, и большинство больных не нуждается в поддерживающей терапии. Описаны исходы Тромбоцитемия в остеомиелофиброз. Основной причиной смерти являются тромботические осложнения.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».