Тубулопатии

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Тубулопатии

Тубулопатии (латынь tubula трубка + греческий pathos страдание, болезнь) — группа заболеваний, характеризующихся стойкими расстройствами функции почечных канальцев. В основе Тубулопатии лежит нарушение транспорта в почечных канальцах различных веществ.

Тубулопатии бывают наследственными (первичными) и приобретёнными (вторичными). При первичных Тубулопатии нарушается мембранный транспорт в почечных канальцах. Причины нарушения могут быть различными: изменения структуры мембранных белков-носителей, недостаточность ферментов, обеспечивающих мембранный транспорт, изменения чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к регулирующему действию гормонов и других биологически активных веществ, изменения общей структуры мембран клеток (дисплазия).

Вторичные Тубулопатии развиваются вследствие повреждения транспортных систем почечных канальцев при болезнях обмена веществ, при поражении канальцев почек химический веществами и лекарственными средствами, при воспалительных процессах в почках. При воспалительных заболеваниях почек нарушения транспорта в почечных канальцах бывают временными (если не формируется хронический почечная недостаточность), поэтому их не совсем правомерно относить к тубулопатиям.

Тубулопатии классифицируют по локализации дефекта и ведущему клинические, признаку. По локализации дефекта выделяют Тубулопатии с преимущественным поражением проксимальных извитых канальцев, дистальных извитых канальцев и собирательных протоков, тубулопатии с повреждением всего канальцевого аппарата. К Тубулопатии с поражением проксимальных извитых канальцев относят: синдром де Тони — Дебре — Фанкони (смотри полный свод знаний: Де Тони — Дебре — Фанкони синдром), гликозурию (смотри полный свод знаний), фосфат-диабет (смотри полный свод знаний), цистинурию (смотри полный свод знаний), иминоглицинурии) и глицинурию (смотри полный свод знаний: Глицинурия), болезнь Хартнупа (смотри полный свод знаний: Хартнупа болезнь), почечный тубулярный ацидоз типа II (смотри полный свод знаний: Лайтвуда — Олбрайта синдром), а также вторичные поражения при цистинозе (смотри полный свод знаний), синдроме Лоу (смотри полный свод знаний: Лоу синдром), тирозинозе (смотри полный свод знаний), галактоземии (смотри полный свод знаний), гликогенозах (смотри полный свод знаний), фруктоземии (смотри полный свод знаний), отравлениях солями тяжёлых металлов, лизолом, крезолом, тетрациклином и другие, при болезни Вильсона — Коновалова (смотри полный свод знаний: Гепатоцеребральная дистрофия), первичном гиперпаратиреозе (смотри полный свод знаний), гипофосфатазии (смотри полный свод знаний), целиакии (смотри полный свод знаний), синдроме Альпорта (смотри полный свод знаний: Альпорта синдром), первичной гипероксалурии (смотри полный свод знаний: Оксалурия), сахарном диабете (смотри полный свод знаний: Диабет сахарный), ксантинурии (смотри полный свод знаний: Ксантин). Поражение дистальных извитых канальцев и собирательных протоков наблюдается при почечном несахарном диабете (смотри полный свод знаний: Диабет несахарный), почечном тубулярном ацидозе типа I (смотри полный свод знаний: Лайтвуда — Олбрайта синдром), псевдо-гипо-альдостеронизме (смотри полный свод знаний), а также при пиелонефрите (смотри полный свод знаний). Повреждение всего канальцевого аппарата отмечается при Тубулопатии, развившихся в результате хронический почечной недостаточности (смотри полный свод знаний) и нефронофтизе Фанкони (смотри полный свод знаний: Фанкони нефронофтиз).

Сходство основных симптомов позволяет объединить различные по генезу Тубулопатии в три группы. Ведущим признаком одной из них являются рахитоподобные изменения скелета, другой — полиурия, третьей — нефролитиаз.

Тубулопатии с рахитоподобными изменениями скелета (смотри полный свод знаний: Остеопатия нефрогенная) включают фосфат-диабет, синдром де Тони — Дебре — Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, а также витамин-Б-зависимый рахит (смотри полный свод знаний), гипофосфатазию (смотри полный свод знаний), целиакию, псевдогипопаратиреоз (смотри полный свод знаний). Общими признаками этой группы Тубулопатии являются задержка роста, деформация костного скелета, появляющаяся в возрасте 1—2 лет, мышечная гипотония, боли в костях и мышцах, кальциурия (смотри полный свод знаний: Нефрокальциноз) и фосфатурия (смотри полный свод знаний); на рентгенограммах отмечаются рахитоподобные изменения костей.

К Тубулопатии, основным симптомом которых является полиурия (смотри полный свод знаний), относятся почечная гликозурия (смотри полный свод знаний: Диабет почечный), почечный несахарный (вазопрессинрезистентный) диабет, псевдогипоальдостеронизм, а также поражения почек при нефронофтизе Фанкони, пиелонефрите, цистинозе, тирозинозе, хронический почечной недостаточности.

К Тубулопатии, основное проявление которых — нефролитиаз (смотри полный свод знаний: Почечнокаменная болезнь), относятся наследственно обусловленные нарушения транспорта аминокислот в почках при цистинурии, глицинурии, иминоглицинурии, болезни Хартнупа и вторичные изменения при оксалозе (смотри полный свод знаний), вторичной гипероксалурии (смотри полный свод знаний: Оксалурия), ксантинурии, синдроме Леша — Найхана (смотри полный свод знаний: Подагра).

Калмыкова И.H.; Лебедев В.П.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Тубоотит

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Тугоухость ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.