Урбаха — Вите болезнь

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Урбаха — Вите болезнь

Урбаха — Вите болезнь [Е. Urbach, американский дерматолог, 1893—1946; С. Wiethe, австрийский оториноларинголог, 1888— 1949; синонимы: гиалиноз кожи и слизистых оболочек, липоидный гиалиноз кожи и слизистых оболочек полости рта, липидный протеиноз (гиалиноз) кожи и слизистых оболочек полости рта, липоидный протеиноз (гиалиноз) кожи, Proteinosis lipoidica (hyalinosis) cutis et mucosae oris Urbach — Wiethe, Урбаха — Вите липоидный протеиноз, кожно-слизистый липоидный протеиноз, липопротеиноз] — заболевание кожи и слизистых оболочек, возникающее в результате нарушений липидного и белкового обмена. Проявления заболевания подробно описали в 1929 год Урбах и Вите.

Этиология Урбаха — Вите болезнь окончательно не установлена, часто отмечается семейный характер патологии; некоторые исследователи придают определённое значение генетическому фактору. Полагают, что болезнь развивается вследствие расстройства белкового и липидного обмена (смотри полный свод знаний: Азотистый обмен, Жировой обмен), наследуемого по рецессивному типу, при этом патологически изменённый белок парапротеин (смотри полный свод знаний: Протеинемия) не подвергается ферментативному распаду и откладывается в интерстициальной ткани. Не исключено первичное нарушение углеводного обмена (смотри полный свод знаний), так как заболевание часто сопровождается сахарным диабетом. У ряда больных в поражённой коже обнаруживается повышенное содержание лецитина — моноаминофосфатида (смотри полный свод знаний: Лецитины); количество липидов в крови обычно не превышает норму.

При гистологический исследовании кожи отмечается гиперкератоз (смотри полный свод знаний) и очаговый акантоз (смотри полный свод знаний). Дерма утолщена, в её верхней части перпендикулярно к эпидермису расположены толстые волнистые пучки гомогенного аморфного гиалиноподобного вещества (визуально определяются как гиалин), которые в виде муфт окружают кровеносные сосуды и потовые железы. При окраске на жир обнаруживается большое количество липидных изотропных зёрен, расположенных внеклеточно в скоплениях гиалиноподобных пучков, особенно вокруг сосудов. Ультраструктурно-гиалиноподобные отложения представляют аморфную, мелкозернистую и мелковолокнистую массу со свойствами не коллагенового белка, в которую внедряются пучки неизменённых истинных коллагеновых волокон.

Заболевание проявляется в грудном возрасте незначительными изменениями кожи, а также слизистых оболочек полости рта и гортани. Оно постепенно прогрессирует обычно до периода полового созревания, после чего процесс стабилизируется. В связи с поражением слизистой оболочки гортани первоначальными симптомами могут быть охриплость, одышка, сухой кашель и другие На коже щёк, лба и волосистой части головы, на губах, языке, стенках глотки, нёбных миндалинах, гортани возникают небольшие плоские или полушаровидные эластичной консистенции узелки. Цвет кожи в области высыпаний остаётся нормальным; узелки на слизистых оболочках имеют желтоватый цвет. Высыпания нередко группируются в виде разветвляющихся вдоль складок кожи полос. Постепенно на поверхности элементов развиваются гиперкератоз и папилломатоз (смотри полный свод знаний: Папиллома, папилломатоз), вплоть до бородавчатых разрастаний на местах обильных высыпаний. При рассасывании узелков на коже остаются мелкие слегка пигментированные рубчики, в связи с чем участки поражения напоминают свиную кожу. Помимо небольших узелков могут образоваться бляшки с явлениями фиброза; при расположении процесса на языке возможно значительное уплотнение языка и развитие в последующем микроглоссии (смотри полный свод знаний: Язык), поражение губ может привести к макрохейлии (смотри полный свод знаний: Губы). Отмечено частое сочетание заболевания с эпилептиформными припадками (смотри полный свод знаний: Эпилептиформный синдром) и психическим инфантилизмом (смотри полный свод знаний). При рентгенологическое исследовании определяются симметричные внутричерепные обызвествления.

Разновидностью Урбаха — Вите болезнь является, по-видимому, внеклеточный холестероз Урбаха, который характеризуется образованием на коже конечностей красновато-коричневых бородавчатых бляшек и узлов и внеклеточным отложением холестерина в дерме, сопровождающимся её воспалительной инфильтрацией (инфильтрат состоит преимущественно из гистиоцитов и лимфоцитов при отсутствии ксантомных клеток).

Диагноз устанавливают на основании клинические, картины и подтверждают его в сомнительных случаях данными гистологический исследования. При дифференциальной диагностике с ксантомными заболеваниями (смотри полный свод знаний: Ксантоматоз) и липоидным некробиозом (смотри полный свод знаний: Некробиоз липоидный) чётко выявляется своеобразный характер липидоза, при котором одновременно с кожей поражаются слизистые оболочки, а в дерме имеется внеклеточное отложение гиалиноподобного вещества.

Лечение заключается в коррекции нарушений липидного и белкового обмена, симптоматическом устранении фарингеальных явлений.

Прогноз, как правило, благоприятный. При поражении слизистых оболочек гортани возможны осложнения со стороны органов дыхания.

Профилактика не разработана.

Машкиллейсон А.Л.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Ульэритема

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Ургидроз ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.