Васкулит

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Васкулит Васкулит (vasculitis; латинское Vasculum небольшой сосуд + -itis; синонимы ангиит) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. «Васкулит» — групповой термин и без соответствующей клинико-морфологической и (или) этиологической характеристики не может употребляться в качестве нозологического диагноза; к Васкулит не следует относить поражения сосудов не воспалительной или неясной природы — артериопатии, например фибро-мышечную дисплазию почечных артерий. В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды Васкулит: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты; часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов, разного калибра (в этих случаях говорят о генерализованных или системных Васкулит, в отличие от регионарных или сегментарных Васкулит, возникающих в виде ограниченного местного процесса в той или иной области сосудистой системы, иногда лишь в отдельных органах или тканях). В соответствии с преимущественной локализацией воспалительных изменений во внутреннем, среднем или наружном (адвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии — соответственно эндо-, мезо- и периартерииты); поражение всех слоёв сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит» (при изолированном поражении артерий—«панартериит»). По происхождению Васкулит могут быть: а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием; б) вторичными, возникающими на почве какого-либо инфекционного, инфекционно-аллергического, токсико-аллергического, обменно-эндокринного или опухолевого заболевания и являющимися одним из компонентов (иногда весьма важным) этого заболевания. Этиология. Вторичные Васкулит этиологически связаны с основным заболеванием, на почве которого они возникают. Обычно это либо инфекционные заболевания (сыпной тиф, скарлатина, острые и подострые формы сепсиса, включая затяжной септический эндокардит), либо системные болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит), либо токсико-аллергические заболевания и состояния (наследственные аллергопатии, лекарственная непереносимость), либо обменно-эндокринные заболевания (диабетическая микроангиопатия). Этиология первичных Васкулит в большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане. В качестве возможных причинных факторов обсуждаются: а) острые и хронический инфекции, особенно хронический очаговая инфекция, в частности стрептококковая; б) воздействие химических и биологических агентов, в том числе лекарственных средств (пенициллина и других антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, производных пиразол она, ртутных мочегонных, йодистых препаратов, оральных контрацептивных средств, синтетических аналогов некоторых витаминов, ферментов, гормонов, препаратов витаминов В1 В2, В6, кокарбоксилазы, АКТГ, кортикостероидов), сывороток, вакцин, продуктов жизнедеятельности грибковой флоры; в) влияние физических факторов — охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующей радиации, физических травмы; г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения, в частности нарушение функций гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в сочетании с физических или химических воздействиями; д) генетические факторы (например, артерииты мелких ветвей лёгочной артерии при врождённой первичной лёгочной гипертензии). Многие из перечисленных факторов чаще выступают не в качестве вызывающей Васкулит причины, а скорее играют роль предрасполагающих, провоцирующих или выявляющих моментов. Патогенез. Наиболее аргументированной и пользующейся широким признанием является аллергическая концепция происхождения системных Васкулит, согласно которой морфологическая и клиническая картина заболевания обусловливается не действием какого-либо определённого и тем более специфического агента, а является выражением системной гиперергической реакции на самые разнообразные воздействия (смотри Аллергия).

Аллергическая теория патогенеза системных Васкулит имеет солидную экспериментальную базу. Клинические наблюдения также подтверждают аллергический (гиперсенситивный) генез некоторых форм системных сосудистых заболеваний (например, Васкулит, возникающих в связи с лекарственной непереносимостью, применением вакцин, сывороток). Большое значение в механизме развития системных Васкулит придаётся аутоиммунным нарушениям; при этом основываются на установленной рядом авторов возможности образования аутоантител (смотри) к клеточным и тканевым субстанциям сосудистой стенки [Штеффен (С. Steffen), 1955; Бернар (I. Bernard), 1957].

Методом иммунофлюоресценции показано отложение гамма-глобулинов, флюоресцирующих антител и иммунных комплексов в стенке сосудов при узелковом периартериите. В сыворотке больных артериитом выявлено присутствие антигамма-глобулинов. В развитии узелкового периартериита придают значение вирусным комплексам; указывается, например, на роль австралийского антигена и антител к нему (смотри Австралийский антиген). Ряд авторов, используя методику поглощения антиглобулина, обнаружил при геморрагическом Васкулит антитела к сосудистому эндотелию [Стефанини, Медников (М. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Паронетто, Штраусе (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. В свете приведённых концепций о генезе системных Васкулит патогенные агенты (бактерии, вирусы, эндо- и экзогенные токсины, патологические метаболиты, физ. и хим. воздействия) рассматриваются не как специфическая причина заболевания, а лишь как факторы, способные изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки, приобретающих свойства аутоантигенов и стимулирующих продукцию аутоантител. Образующиеся в результате аутоиммунных процессов иммунные комплексы (антиген — антитело — комплемент) фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий, мышечные клетки), вызывая повреждение мембран, активацию лизосомальных ферментов, повышение проницаемости сосудов и другие.

Из других теорий патогенеза системных Васкулит заслуживают внимания неврогенная и эндокринная, опирающиеся не столько на твёрдые экспериментальные данные, сколько на клинически выявляемую связь между нейровегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых сосудистых заболеваний. Классическим примером нейровегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно (смотри Рейно болезнь), нередко выступающий в качестве одного из первых проявлений первичных или вторичных (при коллагенозах) Васкулит. Роль эндокринных расстройств в патогенезе Васкулит демонстрируется в экспериментах Селье (Н. Selye) и его сотр., вызывавших изменения сосудов типа узелкового периартериита или облитерирующего тромбангиита у животных после нефрэктомии при даче им больших доз кортикостероидов на фоне диеты, богатой солью, или же при введении животным экстрактов передней доли гипофиза или соматогенного гормона, стимулирующего синтез минералокортикоидов надпочечниками; действие указанных гормонов усиливалось, если введение их сочеталось со стрессовыми воздействиями (холод, травма, перегревание, введение чужеродного белка). Участие эндокринного фактора в патогенезе некоторых форм Васкулит можно предполагать и на основании половых различий в частоте отдельных форм Васкулит: явное преобладание женщин среди лиц, страдающих болезнью Такаясу, и более частое развитие облитерирующего тромбангиита у мужчин, часто молодых, пубертатного возраста (ювенильная форма).

Патологическая анатомия.

В морфогенезе и гистологической картине поражения сосудов при разнообразных формах Васкулит имеются некоторые общие черты, по-видимому обусловленные близостью их патогенеза. При многих Васкулит в сосудистой стенке можно обнаружить альтеративные (дистрофические и некротические), экссудативные, пролиферативные и репаративно-склеротические процессы, степень выраженности которых зависит от общей и иммунологической реактивности организма больного, особенностей этиологического фактора, тяжести и стадии болезни. В ранних стадиях обычно преобладают альтеративно-экссудативные явления — отёк, фибринозная экссудация, мукоидное набухание и фибриноидные изменения основного вещества и волокнистых структур сосудистых стенок (смотри Слизистая дистрофия, Фибриноидное превращение), наиболее выраженные в средней оболочке. По мере развития процесса воспалительные изменения захватывают все слои сосудистой стенки, обнаруживается фибриноидный некроз средней оболочки и интимы, деструкция внутренней эластической мембраны; нарастает инфильтрация стенки сосудов лимфоидными, эпителиоидными, плазматическими клетками, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (клеточный состав инфильтратов в значительной степени зависит от патогенетической основы Васкулит). Распространение воспалительного процесса на интиму часто сопровождается тромбообразованием в просвете сосуда. В дальнейшем начинают преобладать пролиферативно-репаративные процессы, развивается грануляционная ткань, пронизываемая лимфоидными и гистиоцитарными клеточными элементами. В завершающей стадии происходит замена грануляционной ткани фиброзной соединительной тканью, наступает склероз сосудистой стенки с сужением или облитерацией просвета сосуда. При благоприятно текущих формах Васкулит наблюдается меньшая выраженность вышеописанных процессов и может наступить полное восстановление нормальной структуры сосудистых стенок. Важно отметить, что степень и последовательность изменений в разных областях сосудистой системы неодинаковы: в то время как в сосудах одной области (органа) могут выявляться ранние изменения, в других обнаруживается выраженный воспалительный процесс, в третьих находят репаративные явления в разных фазах развития. Все это создаёт многообразие и пестроту морфологической картины Васкулит. Кроме того, несмотря на некоторое сходство морфологических изменений, каждой клинико-патогенетической и этиологической форме Васкулит свойственны свои топографические, анатомические и гистоморфологические особенности. Так, для узелкового периартериита характерно распространённое поражение средних и малых артерий мышечного типа с вовлечением всех слоёв сосудистой стенки (панартериит), но с преимущественными изменениями средней и наружной (адвентиции) оболочек сосуда, причём наиболее типичным является деструктивно-пролиферативный процесс в стенке сосудов с сегментарными некрозами и развитием мелких аневризм, а также образование периваскулярных (видимых невооружённым глазом) узелков; наиболее часто вовлекаются висцеральные сосуды (почек, сердца, органов брюшной полости, лёгких). При облитерирующем брахио-цефальном артериите — болезни Такаясу — поражаются крупные артерии мышечно-эластического типа, отходящие от дуги аорты или её грудного и абдоминального отделок,— безымянная, общие и внутренние сонные, подключичные, реже межрёберные, почечные, подвздошные артерии; гистологически преобладает воспалительно-инфильтративный процесс во всех слоях сосудистой стенки, но преимущественно в интиме, с гигантоклеточным гранулематозом и тромбозом. При болезни Хортона — гигантоклеточном артериите — в патологически и процесс вовлекаются артерии среднего калибра — поверхностные височные, затылочные, внутричерепные, реже и висцеральные, причём наиболее характерными морфологическими изменениями являются гранулематоз средней оболочки и наличие гигантских клеток в гранулемах. При облитерирующем тромбангиите — болезни Винивартера - Бюргера — патологические изменения обнаруживаются преимущественно в периферических артериях мышечного типа, реже и в венах; в стенках сосудов, преимущественно в интиме, развивается ин фильтративно-пролиферативный процесс со склонностью к тромбообразованию и облитерации просвета сосуда; сравнительно редко поражаются сосуды внутренних органов. При геморрагическом васкулите — болезни Шенлейна — Геноха — в патологический процесс вовлекаются главным образом капилляры (отсюда устаревшее название болезни «геморрагический капилляротоксикоз»), артериолы, венулы, реже мелкие артерии, при этом отмечается резкое нарушение проницаемости сосудистых мембран, набухание и пролиферация эндотелия сосуда, инфильтрация сосудистых стенок лейкоцитами; реже обнаруживаются фибриноидные изме¬нения стенок мелких артерий.

Классификация васкулитов. Единой общепринятой классификации Васкулит нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагаемых советскими авторами (Н. А. Куршаков, Е. М. Тареев, М. И. Теодори), в качестве главных форм системных Васкулит выделяются узелковый периартериит (смотри Периартериит узелковый), облитерирующий тромбангиит (смотри Тромбангиит облитерирующий), геморрагический Васкулит (смотри Шенлейна — Геноха болезнь), облитерирующий брахиоцефальный артериит (смотри Такаясу синдром); к более редким формам относят височный артериит (смотри Артериит гигантоклеточный), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (смотри Мошкович болезнь). Особое место среди системных Васкулит занимает генерализованное поражение мелких артерий по типу некротизирующего артериита, сочетающееся с некротически-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, лёгких, костей лицевого черепа, ретробульбарных тканей глаз, описанное Вегенером и носящее его имя — гранулематоз Вегенера (смотри Вегенера гранулематоз). Многие авторы объединяют эту форму заболевания с узелковым периартериитом, хотя достаточно убедительных оснований для такого объединения ни с морфологической, ни с клинической точки зрения нет.

Из вторичных Васкулит наибольшее практическое значение имеют генерализованные поражения сосудов при сыпном тифе, скарлатине, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, а также изменения мелких сосудов при сахарном диабете — диабетическая микроангиопатия.

Клиническая картина. Несмотря на клинико-морфологическое разнообразие отдельных форм системных Васкулит, всем им свойственны некоторые общие клинические проявления и симптомы: лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), нарастающее истощение, многоорганность висцеральных поражений: сердце — с коронарно-ишемическим синдромом или симптомами миокардита, почки — с гипертоническим синдромом и клиникой нефрита или инфарктов почек, желудочно-кишечного тракт, печень, поджелудочная железа, селезёнка — с абдоминальным и (или) гепато-лиенальным синдромами, бронхолёгочная система — с бронхоспастическим или лёгочно-плевральным синдромом, поражение серозных оболочек с явлениями полисерозита.

Течение в большинстве случаев прогрессирующее или рецидивирующее. Более подробно клинику отдельных форм Васкулит — смотри в соответствующих статьях и в таблица 1 и 2.

Лабораторная диагностика.

Из лабораторных показателей характерны сдвиги в белковом спектре крови в сторону увеличения глобулиновых фракций, особенно гамма-глобулинов, лейкоцитоз, нередко эозинофилия (чаще при гиперсенситивных Васкулит), доходящая в отдельных случаях до степени эозинофильной лейкемоидной реакции, ускорение РОЭ, положительные иммунологические реакции и тесты.

Лечение системных Васкулит должно проводиться строго индивидуально и основываться на форме заболевания и его стадии. Общие принципы терапии при многих Васкулит: при установлении этиологического фактора (например, лекарственная непереносимость) немедленное его устранение; применение противовоспалительных, десенсибилизирующих и иммунодепрессивных средств (ацетилсалициловая кислота, производные пиразолона, индоцид, антигистаминные препараты, кортикостероиды, препараты аминохинолинового ряда, имуран и другие) - Смотри также Артериит, Васкулит кожи, Облитерирующие поражения сосудов конечностей, Флебит.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».