Желтуха

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Желтуха Желтуха (icterus) — симптом окрашивания в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи. Желтуха является симптомом целого ряда заболеваний и, как правило, связана с гипербилирубинемией (смотри полный свод знаний). Будучи внешним проявлением болезненного состояния человека, Желтуха привлекала внимание врачей с древнейших времён. Описание её имеется в книге Гиппократа «О внутренних страданиях». К концу 19 и началу 20 век сложились многочисленные теории, пытающиеся объяснить патогенетическую сущность Желтуха при поражениях печени [Либермейстер (К. Liebermeister), 1864; Пик (F. Pick), 1894; О. Минковский, 1904; Эппингер (Н. Eppinger) и другие]. Все эти механистические теории сводили сущность Желтуха к изменениям направления тока желчи в поражённой печени. В 1949 год А. Л. Мясников объяснил развитие Желтуха при диффузных поражениях печени преимущественно функциональным расстройством печёночной паренхимы — гепатоцитов. По проблеме Желтуха накоплен большой теоретический и практический материал на базе достижений клинический, биохимии, электронной микроскопии, медицинский кибернетики благодаря всестороннему развитию клинический, дисциплин. Большой вклад в изучение патогенеза Желтуха внесли А. А. Вишневский, 3. А. Бондарь, X. X. Мансуров, И. Д. Мансурова, A. Л. Мясников, А. Д. Очкин, F.. В. Смирнов, Е. М. Тареев, С. П. Федоров, А. Ф. Блюгер, Альбот (G. Albot), Ариас (I. Arias), Павел (I. Pavel), Шерлок (S. Sherlock) и другие Классификация и патогенез В основе существующих классификаций Желтуха лежат различные принципы: патофизиологический, анатомический, патоморфологический, биохимический, клинический. Шерлок (1968) делит Желтуха на следующие виды: 1) гемолитическая (при повышенной билирубиновой нагрузке на печень); 2) связанная с нарушением транспорта билирубина (через синусоидальную мембрану гепатоцита); 3) связанная с нарушением конъюгации билирубина внутри гепатоцита; 4) связанная с нарушением экскреции конъюгированного билирубина (внутрипечёночный, внепечёночный, подпечёночный холестаз). Согласно классификации Павела и Кымпяну (I. Pavel, J. Campeanu, 1970), Желтуха может быть связана: 1) с механическим препятствием току желчи; 2) с функциональным препятствием току желчи; 3) с дисфункцией печёночной клетки — а) нарушение билиарной секреции, б) нарушение водной ретрорезорбции на уровне пространств Диссе, в) гепатоцеллюлярные повреждения; 4) с пигментной гиперпродукцией — а) врождённый гипергемолиз, б) приобретённый гипергемолиз; в) гиперреактивность ретикулоэндотелиальной системы; 5) с повышенным порогом фильтрации желчных пигментов; 6) с ферментопатиями; 7) смешанные Желтуха. А. Ф. Блюгер (1968) предложил следующую классификацию Желтуха: 1) надпеченочная; 2) печёночная; 3) подпечёночная. По 3. А. Бондарь (1970) Желтуха делится на: 1) гемолитическую (надпечёночную); 2) гепатоцеллюлярную (печёночную); 3) механическую (подпечёночную). Все перечисленные классификации характеризуют проблему с разных сторон. Однако традиционное деление Желтуха по патогенетическому принципу на гемолитическую, обтурационную (механическую) и печёночную (паренхиматозную) остаётся основным, хотя представление о каждом виде Желтуха углубилось и расширилось. Понятие об этих трёх видах Желтуха условно и должно рассматриваться как понятие о синдромах, наблюдаемых при многих заболеваниях с различной этиологией и клинической. Понимание патогенеза Желтуха связано с представлением о пути обмена билирубина в организме, который выглядит следующим образом. Распад эритроцитов и превращение гема в билирубиново-альбуминовый комплекс — так называемый свободный билирубин (смотри полный свод знаний), дающий с диазореактивом Эрлиха непрямую реакцию Ван-ден-Берга (смотри полный свод знаний Ван-ден-Берга реакция), происходит преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе. Кроме того, образование билирубина происходит непосредственно в костном мозге в процессе неэффективного кроветворения и в тканях, богатых гемсодержащими ферментами — так называемый шунтовой билирубин, составляющий 5—20% от общего билирубина.

Следующим этапом обмена билирубина является проникновение билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцитов. Внутри печёночных клеток билирубин соединяется с одним или двумя остатками глюкуроновой кислоты при участии фермента глюкуронилтрансферазы, образуя водорастворимые моно и диглюкурониды билирубина. Затем билирубин-глюкуронидный комплекс проникает через билиарную мембрану гепатоцита и в составе желчи выводится по внутрипечёночной и внепеченочной желчевыделительной системе (смотри полный свод знаний Желчевыделение) в полость двенадцатиперстной кишки. Нарушения в каждом из указанных звеньев, а тем более комбинированные нарушения могут привести к возникновению Желтуха Число заболеваний, сопровождающихся Желтуха, велико, и логично группировать их в соответствии с нарушениями в том или ином звене обмена билирубина. Так, при нарушениях образования свободного билирубина в ретикулоэндотелиальной системе возникает Желтуха, наблюдающаяся при гемолитической анемии (смотри полный свод знаний), а при наличии неэффективного гемопоэза развивается Желтуха, сопровождающая дизэритропоэтическую анемию (смотри полный свод знаний), отличающуюся от гемолитических состояний нормальным сроком жизни эритроцитов. Нарушение проникновения билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцита, транспорта его через печёночную клетку и процесса образования глюкуронидов билирубина ведёт к развитию Желтуха новорожденных (смотри полный свод знаний Гемолитическая болезнь новорожденных) и некоторых наследственных пигментных гепатозов (смотри полный свод знаний). Некоторые лекарственные гепатозы (например, аминазиновый), рецидивирующий доброкачественный холестаз беременных сопровождаются Желтуха, являющейся следствием нарушения транспорта билирубин-глюкуронидного комплекса через билиарную мембрану гепатоцитов. Нарушение продвижения желчи по внутрипечёночной желчевыводящей системе лежит в основе Желтуха при холестатических поражениях печени (холестатические гепатиты) — вирусный гепатит (смотри полный свод знаний Гепатит вирусный), лекарственный и патоиммунный гепатит (смотри полный свод знаний). Комбинация нарушений в перечисленных звеньях является причиной Желтуха при острых гепатитах и гепатозах, острой токсической дистрофии печени (смотри полный свод знаний), хронический активном гепатите, так называемый застойной печени при сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний), а также при метаболических ретикулезах печени: гемохроматозе (смотри полный свод знаний), Гоше болезни (смотри полный свод знаний) и так далее Желтуха, вызванная нарушением продвижения желчи по внепеченочным желчным путям, этиологически многообразна и обусловлена заболеваниями, приводящими к обтурации желчных путей с возникновением вторичного билиарного цирроза печени (смотри полный свод знаний). К ним относятся желчнокаменная болезнь (смотри полный свод знаний), холецистит (смотри полный свод знаний), холангит (смотри полный свод знаний), панкреатит (смотри полный свод знаний), стриктуры, доброкачественные и злокачественные опухоли, а также любые другие причины механического сдавления в области внепеченочных желчных протоков (смотри полный свод знаний).

Диагностическое и клиническое значение

Различная степень желтушного окрашивания зависит главным образом от степени накопления билирубина в крови. Различают латентную, или начальную, форму Желтуха, когда желтушная окраска кожи и слизистых оболочек отсутствует, но имеется незначительное (до 2 миллиграмм%) повышение содержания билирубина в сыворотке крови; Желтуха явную, при которой имеется повышение концентрации билирубина в крови, желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек, но билирубин ещё не обнаруживается в моче; резко выраженную Желтуха, при которой имеется интенсивная желтушная окраска кожи и слизистых оболочек, значительная гипербилирубинемия (смотри полный свод знаний), в моче обнаруживается билирубин (смотри полный свод знаний Билирубинурия) и (или) другие желчные пигменты.

Распределение билирубина в тканях происходит неравномерно. Раньше всею окрашиваются склеры, нижняя поверхность языка, небо, затем кожные складки на лице, кожа вокруг носа и рта, ладони и подошвы. В лёгких случаях желтушное окрашивание ограничивается только окраской склер (subicterus). Окрашиваются почти все ткани организма: раньше всего серозные оболочки, затем соединительная и фиброзная ткань, позднее эпителиальная, далее костная ткань; хрящи не окрашиваются. Секреты организма (пот, слюна, слезы, молоко) даже при интенсивной Желтуха содержат мало билирубина. Исключение составляет моча. Билирубин обнаруживается в транссудате и экссудате серозных полостей. В цереброспинальную жидкость билирубин не проникает.

Интенсивность видимой Желтуха может быть различной: люди с развитой мускулатурой и слабо выраженной подкожной клетчаткой выглядят обычно более желтушными, так как билирубин у них захватывается тканями в меньшей степени, содержание его в крови выше и он интенсивнее откладывается в коже. Полные люди менее желтушны, так как у них значительная масса билирубина поглощается жировой клетчаткой. При анемии Желтуха кажется менее выраженной. В зависимости от оттенка окраски кожи клинически различают следующие виды Желтуха: с красноватым оттенком кожи (rubin icterus), с лимонно-жёлтым или соломенным оттенком (flavin icterus), с зеленоватым оттенком (verdin icterus) и с темно-серо-зеленоватым оттенком, переходящим в чёрный цвет (icterus melas). Желтуха хорошо обнаруживается днём при естественном свете и трудно выявляется вечером при искусственном освещении.

Желтуха, обусловленную прокрашиванием тканей билирубином, легко отличить от жёлтой окраски кожи, возникающей при длительном приёме акрихина, пикриновой кислоты, каротина; в последнем случае склеры не прокрашиваются, моча светлая, кал окрашен, количество билирубина в крови нормальное, а реакция на билирубин в моче отрицательная.

Желтуха, обусловленная препятствием оттоку желчи в кишечник, а также в случаях заболевания самой печени, нередко сопровождается зудом. На коже таких больных могут быть обнаружены расчёсы и синяки на почве кровоизлияний. Нередко Желтуха сопровождается нарушением холестеринового обмена, проявляющимся отложением холестерина в коже в виде желтовато-белых пятен в области век (ксантелазмы) или в других областях тела (ксантомы).

В некоторых случаях (при циррозах печени) Желтуха сопровождается появлением на коже лица, туловища и других частей тела очаговых телеангиэктазий — так называемый звёздочек; развитие которых связывают с нарушением метаболизма эстрогенов в печени. У этих же больных можно наблюдать утолщение конечных фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек.

Описанные симптомы в многообразных сочетаниях встречаются при заболеваниях различной этиологии, сопровождающихся Желтуха

Гемолитическая желтуха (надпечёночная, плейохолическая) встречается при врождённых и приобретённых гемолитических анемиях, является симптомом некоторых заболеваний (болезнь Аддисона — Бирмера, сепсис, лучевая болезнь, малярия, затяжной септический эндокардит, некоторые формы цирроза печени, злокачественные опухоли и другие), а также при интоксикациях ядами или веществами, способными вызвать гемолиз (смотри полный свод знаний),— мышьяковистым водородом, тринитрофенолом, фосфором, сульфаниламидными препаратами при переливаниях несовместимой крови и другие

В основе гемолитической Желтуха лежит внепеченочная гиперпродукция билирубина (усиленный распад эритроцитов) в сочетании с пониженной экскреторной функцией печени.

Окраска кожи при гемолитической Желтуха (цветной таблица, ст. 176, рисунок 3) лимонно-жёлтого оттенка, не достигает большой интенсивности, не сопровождается кожным зудом. Печень может быть не увеличена, селезёнка чаще увеличена. При этой форме Желтуха в ряде случаев образуются пигментные камни, развивается хронический калькулёзный холецистит (смотри полный свод знаний). Холемических явлений и дистрофии печени не наблюдается. Желтуха появляется или усиливается в связи с гемолитическим кризом, охлаждением, нервным или физических напряжением, инфекцией, приёмом некоторых лекарств и так далее. В крови количество свободного билирубина повышается до 3—6 миллиграмм%. В моче билирубин отсутствует, уробилин (смотри полный свод знаний) содержится в избытке, в кале много стеркобилина (смотри полный свод знаний). Гемолитическая Желтуха, как правило, сочетается с анемией регенераторного характера. В ряде случаев имеет место понижение осмотической резистентности эритроцитов, или положительная проба Кумбса (смотри полный свод знаний Кумбса реакция). Функциональные печёночные пробы изменены незначительно.

Обтурационная желтух а (механическая, подпечёночная, застойная, регургитационная). В основе её лежит механическое препятствие оттоку желчи, поступившей из печени в систему желчных путей: непроходимость общего желчного протока в связи с его стриктурой, сдавлением или закупоркой. Сдавление может быть вызвано опухолью головки поджелудочной железы, желчного пузыря, а также увеличенными лимф, узлами ворот печени. Резкое увеличение правой почки, аневризма брюшной аорты, печёночной артерии, рубцовые тяжи, обусловленные перигастритом, перихолепиститом, сифилисом, также могут вызвать сдавление общего желчного протока.

Закупорка общего желчного протока вызывается чаще всего камнем, что сопровождается воспалительным набуханием слизистой оболочки и присоединяющимся спазмом гладкой мускулатуры. Реже, чем камни, общий желчный проток закрывают глисты, эхинококковые пузыри, инородные тела и другие

Механизм возникновения обтурационной Желтуха состоит в нарушении экскреции связанного билирубина в двенадцатиперстную кишку. Препятствие току желчи ведёт к повышению давления в лежащих выше желчных путях. Желчный пигмент при этом диффундирует через стенки расширенных желчных капилляров, они нередко разрываются. Гепатоциты наполняются желчью, она поступает в лимфатических, щели и кровь.

Рис. 1. Лицо больной обтурационной желтухой (рак головки поджелудочной железы). Рис. 2. Лицо больной печёночной желтухой. Рис. 3. Лицо больного гемолитической желтухой. Под рисунками указаны цвет мочи (1), кала (2), сыворотки крови (3) и содержимого двенадцатиперстной кишки (4).

Обтурационная Желтуха характеризуется постепенным нарастанием желтушности кожных покровов, в редких случаях — перемежающимся её течением (клапанный камень, рост и распад опухоли). С усилением Желтуха кожные покровы приобретают зеленоватую или серо-зелёную окраску (цветной таблица, ст. 176, рисунок 1), появляется кожный зуд, иногда присоединяется геморрагический диатез. При закупорке общего желчного протока камнем Желтуха предшествуют коликообразные боли. При раке головки поджелудочной железы периоду Желтуха сопутствуют ноющие боли в спине и подложечной области. Иногда наблюдается повышение температуры. Увеличение печени обусловлено прежде всего застоем в ней желчи. При данной форме Желтуха в крови накапливаются все составные части желчи — билирубин, холестерин, желчные кислоты. В сыворотке крови количество билирубина достигает 15—20 миллиграмм%. Моча приобретает цвет пива с ярко-жёлтой пеной из-за появления в ней билирубина. При полном закрытии общего желчного протока уробилин в моче не обнаруживается. Кал обесцвечивается, имеет глинистый бело-серый цвет, содержит большое количество жирных кислот и мыл, стеркобилин не обнаруживается. В крови наблюдается повышение количества холестерина, накапливаются желчные кислоты и возрастает активность щелочной фосфатазы. Выраженное нарушение функциональных печёночных проб, как правило, вначале отсутствует.

Таблица 1

Печёночная желтуха (паренхиматозная)

Происхождение этого вида Желтуха связано с инфекционным (вирусный гепатит) и токсическим поражением печени (отравления химический веществами, непереносимость лекарств и так далее). Печёночная Желтуха наблюдается также при циррозах печени, некоторых паразитарных заболеваниях, острых и хронический инфекциях и другие К печёночным Желтуха относят также некоторые особые формы поражения печени, например, холангиолитические (холестатические) гепатиты.

Разнообразные расстройства образования и выделения билирубина обусловлены возникновением сообщений между желчными путями, кровеносными и лимф, сосудами, повреждением стенки мелких желчных ходов и образованием тромбов, создающих внутрипечёночные препятствия прохождению желчи, чему способствует также воспалительный отёк перипортальных пространств.

При печёночной Желтуха (цветной таблица, ст. 176, рисунок 2) желтушность лимонного или красноватого оттенка; в сыворотке крови повышается содержание связанного билирубина до 20 миллиграмм% и выше. В моче появляется билирубин и желчные кислоты ещё до видимой Желтуха, а затем их количество нарастает. Полное обесцвечивание кала наблюдается редко. С самого начала заболевания, помимо пигментной, нарушаются и другие функции печени.

Наиболее типичным клинический, проявлением печёночной Желтуха является Желтуха при болезни Боткина (смотри полный свод знаний Гепатит вирусный).

Дифференциальный диагноз при Желтуха любой гепатобилиарной патологии представляет значительные трудности и складывается из следующих основных этапов: 1) установление симптома Желтуха с исключением псевдо-желтухи; 2) определение патогенетического варианта Желтуха (гемолитическая, печёночная, подпечёночная) на основе совокупности данных клинический, и лабораторно-инструментального обследования больного; 3) установление нозологический диагноза с его обоснованием и решением вопроса о консервативном или хирургическом лечении. Практически важно дифференцировать основные патогенетические варианты Желтуха Важнейшие дифференциально-диагностические признаки приведены в таблице 1.

Лечение

С расширением знаний патогенеза различных типов Желтуха стало возможным во многих случаях проводить их этиологического терапию, дополняющую лечебный мероприятия, направленные на ликвидацию заболевания, симптомом которого является Желтуха

Больных с Желтуха следует возможно быстрее госпитализировать с целью окончательного выяснения диагноза, создания соответствующего режима и проведения лечения. Назначают постельный режим и, как правило, дробное диетическое питание с ограничением жиров и достаточным количеством углеводов и витаминов. Учитывая склонность к кровотечениям, больным назначают витамин

К, викасол, аскорбиновую к-ту, витамины группы В, внутривенное введение хлорида кальция. При тяжёлых формах Желтуха рекомендуется внутривенное введение глюкозы, иногда в сочетании с подкожными инъекциями инсулина. Полезно обильное питье, особенно минеральных вод (боржом, ессентуки № 4, № 17 и другие). Широко применяют желчегонные средства (холосас, дехолин и другие), а при наличии инфекции в желчных путях — антибиотики. В некоторых случаях производят дуоденальное зондирование (смотри полный свод знаний), что способствует отделению желчи и дренированию желчных путей. С целью облегчения зуда (чаще при механической Желтуха) назначают тёплые ванны с добавлением уксуса, соды, карболовой к-ты, обтирания слабым раствором карболовой кислоты, камфорным спиртом; внутрь — препараты брома, атропин, пилокарпин.

Желтуха у детей

У детей Желтуха бывает чаще, чем у взрослых, отмечается часто у новорожденных.

В связи с особенностями билирубинового обмена у детей, особенностями развития заболеваний, сопровождающихся Желтуха, последние делят на четыре типа: 1) конъюгационная; 2) гемолитическая; 3) печёночная; 4) механическая.

Коньюгационная желтуха обусловлена нарушением процессов связывания билирубина. При этой форме отмечается недостаточная активность фермента глюкуронилтрансферазы, с помощью которой осуществляется превращение непрямого (свободного) билирубина в прямой, в результате чего в крови ребенка происходит накопление непрямого билирубина при отсутствии усиленного гемолиза. Эта Желтуха характеризуется отсутствием увеличения печени н селезёнки, нормальным содержанием в крови эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов. К этой форме относятся: физиол. Желтуха, желтуха недоношенных, транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, врождённая негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных с ядерной Желтуха (прокрашивание ядер головного мозга), конституциональная печёночная дисфункция юношеская и взрослых (синдром Жильбера—Мейленграхта).

Физиологическая желтуха (физиол. гипербилирубинемия) развивается у большинства младенцев не ранее 36 часов жизни, чаще на 3-й день, сначала выявляется на лице, затем на туловище, конечностях, конъюнктиве и слизистых оболочках. На 4—6-й день количество билирубина в крови достигает 8—14 миллиграмм%, после чего содержание его начинает постепенно снижаться. Желтушность теряет интенсивность и исчезает в конце первой — начале второй недели. Общее состояние ребёнка при физиологический. Желтуха не нарушается, лечения не требуется. Лишь при выраженной Желтуха рекомендуется внутривенное вливание 5—10% раствора глюкозы, в редких случаях — плазмы.

Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, выражена более резко и держится длительно. Уровень билирубина в крови достигает максимума на 5—6-й день. Длительность желтухи до 4—5 недель. Имеются сведения, что при концентрации в крови билирубина 9,5— 12 миллиграмм% возможно поражение мозга, хотя при концентрации, превышающей 15 миллиграмм%, его может не быть. Это зависит от характера распределения свободного билирубина в организме и от его активности при проникновении через сосудистую стенку. Выраженность гипербилирубинемии у недоношенных не зависит от веса при рождении, но находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия патологии у матери во время беременности. Токсичность билирубина зависит от билирубинсвязывающей способности крови (чем она ниже, тем при более низкой концентрации билирубина она проявляется), к-рая определяется уровнем белка плазмы крови у недоношенных новорожденных. Резко выраженная Желтуха у недоношенных требует активного лечения с применением фенобарбитала (0,005 грамм на 1 килограмм веса в сутки), светолечения (лампы дневного света), а при скорости накопления непрямого билирубина более чем 0,05 миллиграмм% в час и низкой билирубинсвязывающей способности плазмы показано обменное переливание крови.

Транзиторная негомолитическая гипербилирубинемия ново рождённых является следствием того, что сыворотка крови матерей таких детей обладает ингибиторным действием на систему глюкуронилтрансферазы в связи с высоким содержанием эстрогенов. В тяжёлых случаях транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия может начаться в 1 — 2-е суток после рождения, что вызывает подозрение на гемолитическую болезнь новорожденных. Лечение: материнское молоко заменяют донорским, внутривенно вливают 5—10% раствор глюкозы; 5% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой назначается также энтерально. При резко выраженной гипербилирубинемии, сопровождающейся накоплением непрямого билирубина более чем 0,3 миллиграмм% за час, показано заменное переливание крови для предупреждения развития церебральных осложнений (билирубиновой энцефалопатии).

Врождённая негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой (синдром Криглера—Найяра) впервые описана в 1952 год Криглером и Найяром (J. F. Crigler, V. A. Najjar) под названием врождённой семейной негемолитической Желтуха (смотри полный свод знаний Гепатозы). При этой наследственной, сравнительно редкой энзимопатии имеется дефицит фермента глюкуронилтрансферазы. Желтуха появляется в 1—3-и суток жизни в связи с повышением содержания в крови непрямого билирубина до 12— 45 миллиграмм%; повышенный уровень его сохраняется всю жизнь. Повышенного гемолиза эритроцитов нет. Желчь лишена конъюгированного (прямого) билирубина, функциональные пробы печени нормальны. При биопсии печени изменений не выявляется. У родителей таких больных Желтуха не наблюдалась, однако при обследовании у них отмечена сниженная способность к конъюгации глюкуронидов (смотри полный свод знаний) по сравнению с контролем. В связи с интенсивным накоплением непрямого билирубина у большинства детей развивается ядерная Желтуха Они часто погибают в грудном возрасте; в некоторых случаях неврологический нарушения развиваются в 3—5-летнем возрасте.)

Таблица 2

Конституциональная печёночная дисфункция юношеская и взрослых (синдром Жильбера — Мейленграхта) впервые описана Жильбером (N. A. Gilbert) в 1901 год под названием «холемия простая семейная». Причиной Желтуха, по мнению одних авторов, является нарушение захвата билирубина печёночной клеткой; по мнению других — нарушением конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, что обусловлено наследственной неполноценностью глюкуронилтрансферазной системы.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу.

Клинически заболевание характеризуется Желтуха, меняющейся по интенсивности, временами полностью исчезающей. И, связана с накоплением в крови непрямого билирубина, уровень которого в крови колеблется от 5 до 8 миллиграмм%.

Начало появления желтухи значительно варьирует, начиная от периода новорожденности и до 10 летнего возраста. Желтуха сопровождается нарушениями со стороны желудочно-кишечные тракта: тошнотой, болезненностью в правой верхней половине живота, чувством полноты в желудке. Появление и усиление Желтуха у детей старшего возраста нередко отмечается после физических перегрузки, эмоционального напряжения, приёма некоторых лекарств (преднизолона, тетрациклинический, сульфаниламидов), при присоединении интеркуррентных заболеваний — ангины, острой респираторной инфекции и другие Признаков усиленного гемолиза при синдроме Жильбера—Мейленграхта не отмечено.

Размеры печени и селезёнки в пределах нормы. Окраска кала и мочи нормальная.

Лечение: в фазе усиления Желтуха назначают щадящую диету с ограничением жиров. Рекомендуется уменьшение физических нагрузки.

Прогноз заболевания благоприятный.

Гемолитическая желтуха связана с усиленным гемолизом эритроцитов, наступающим под влиянием антител матери при изоиммунизации, при дефиците или врождённой недостаточной активности глюкозо-6фосфатдегидрогеназы эритроцитов, а также при нарушении структуры эритроцита или структуры гемоглобина. Отмечается накопление в крови свободного билирубина, нормохромная анемия гиперрегенераторного характера, увеличение печени и селезёнки. К этому типу Желтуха относятся: Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, связанная с несовместимостью крови матери и плода; Желтуха при дефиците ферментных систем эритроцита; гемоглобинозы. Лечение проводится с учётом этиологического фактора, вызвавшего усиление гемолиза, и направлено на предупреждение резкого накопления непрямого билирубина, который при высокой концентрации может вызвать поражение центральная нервная система с последующим отставанием ребёнка в физических и психическом развитии.

Печёночная желтуха, обусловленная поражением паренхимы печени. Причиной поражения являются различные заболевания, вызываемые бактериями, вирусами, простейшими и другие

В случаях Желтуха, связанной с гепатитом новорожденных, в крови может повышаться как непрямой, так и прямой билирубин. Если при этом уровень общего билирубина превышает 3—5 миллиграмм%, то независимо от этиологического фактора, явившегося причиной гепатита, устанавливается приблизительно постоянное соотношение между обеими формами билирубина, причём уровень непрямого билирубина иногда может даже несколько преобладать. Поражение паренхимы печени особенно неблагоприятно для новорожденных в связи с лабильностью обмена билирубина. Печёночная Желтуха характеризуется накоплением в крови непрямого и прямого билирубина, окрашиванием кожи и слизистых оболочек в жёлтый цвет с зеленоватым оттенком, увеличением печени. При нарастании в крови уровня прямого билирубина стул становится слабоокрашенным, светлым, моча интенсивно окрашивает пелёнки в жёлтый цвет. В крови отмечается повышение активности ферментов — альдолазы, трансаминазы, урокиназы. На 1 — 2-й недель жизни выявляется геморрагический синдром. Поражение печени у новорожденных, сопровождающееся Желтуха, наблюдается при вирусном гепатите новорожденных (смотри полный свод знаний Гепатит, фетальный), гнойно-септических заболеваниях, токсоплазмозе, листериозе, сифилисе. Изредка Желтуха появляется в связи с генетически обусловленным дефектом энзимных систем печени, ответственных за обмен углеводов (гликогеновая болезнь, галактоземия). Кроме того, поражение печени с развитием Желтуха у новорожденных может наблюдаться при нарушении деятельности желёз внутренней секреции (например, при врождённом гипотиреозе), а также у детей, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. У новорожденных отмечаются значительные метаболические нарушения, сопровождающиеся отёком, гипогликемией, ацидозом; уровень билирубина достигает 10—20 миллиграмм%. Лечение гепатогенной Желтуха складывается из мероприятий по ликвидации основной причины, вызвавшей заболевание, и применения комплексной терапии, направленной на восстановление нарушенных функций печени.

Механическая желтуха обусловлена механической задержкой желчи. Характеризуется увеличением печени и селезёнки, накоплением в крови прямого билирубина, наличием обесцвеченного стула, интенсивно окрашенной в жёлтый цвет мочи. Развивается при атрезии желчных путей, кольцевидной поджелудочной железе, синдроме сгущения желчи при гемолитической болезни новорожденных. Во всех этих случаях лечение направлено на устранение причины, вызвавшей Желтуха: при врождённой атрезии желчных путей показано оперативное лечение в первые 1½ месяцев жизни; при синдроме сгущения желчи назначают массаж области желчного пузыря, 15% раствор сульфата магния энтерально по 1 чайная ложка 3 раза в день, гормональные препараты (преднизолон), улучшающие желчевыделительную функцию печени.

Дифференциальная диагностика различных видов Желтуха у детей периода новорожденности и грудного возраста представлена в таблица 2.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».