Золлингера — Эллисона синдром
Золлингера — Эллисона синдром (R. М. Zollinger, современный американский врач; Е. Н. Ellison, современный американский врач; синонимы: А-клеточный тип инсуломы, аргентаффинома поджелудочной железы, аиудома, гастринома, карциноид поджелудочной железы, не-В-клеточная аденома, ульцерогенная аденома) — сочетание одиночных или множественных пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки с опухолью островковой ткани поджелудочной железы.
Имеются указания об одновременном поражении других эндокринных желёз (гипофиза, паращитовидных). Описан впервые Золлингером и Эллисоном в 1955 год. В отечественной литературе первое сообщение сделано В. Г. Борисовым в 1959 год Развитие язв связывают с действием гастрина (смотри полный свод знаний), стимулирующего секрецию соляной кислоты слизистой оболочкой желудка.
Ульцерогенные аденомы поджелудочной железы встречаются редко. Они имеют вид округлого или овоидного узла, могут быть одиночными или множественными, располагаться в различных отделах (хвосте, теле) поджелудочной железы, а иногда и вне её — в желудке, двенадцатиперстной кишке, забрюшинно. Диаметр их не превышает 1 — 2 сантиметров, редко 5 смотри полный свод знаний Гистологический природа ульцерогенных аденом не установлена. Предполагают, что они развиваются из ацидофильных инсулоцитов (аклетки) панкреатических островков, в норме секретирующих глюкагон (смотри полный свод знаний) и гастриноподобное вещество. Микроскопически опухоль состоит из прямоугольных и цилиндрических клеток, образующих трабекулы или перицитарные муфты. При гистологический обработке опухоли рекомендуется, помимо обычных окрасок, серебрение по Гримелиусу, выявление гранул гастрина импрегнацией по методу Массона — Фонтаны и окраской свинцовым гематоксилином. Ульцерогенные аденомы часто имеют признаки злокачественного роста, метастазируют в регионарные лимф, узлы или в печень.
При гистологический исследовании желудка отмечается резкая гиперплазия его слизистой оболочки, особенно париетальных гландулоцитов (обкладочных клеток).
Основными клиническими, проявлениями Золлингера — Эллисона синдром являются боли, локализующиеся в подложечной области, часто сопровождающиеся изжогой, тошнотой, рвотой, поносами. Отмечается повышенная секреция желудочного сока и высокое содержание в нем свободной соляной кислоты. Важным диагностическим признаком является рентгенологическое обнаружение язв желудка или двенадцатиперстной кишки в сочетании с резкой гипертрофией слизистой оболочки. Часто наблюдаются осложнения в виде перфораций и кровотечений. Заболевание быстро прогрессирует, терапевтическому лечению не поддаётся.
Лечение оперативное: удаление опухоли поджелудочной железы с одновременной резекцией желудка (реже гастрэктомией) или кишечника.
Прогноз серьёзный.
Смотри, полный свод знаний также Двенадцатиперстная кишка, Желудок, Поджелудочная железа.
|