Амиотрофический боковой склероз

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Амиотрофический боковой склероз

Амиотрофический боковой склероз (синоним: миотрофический боковой склероз, болезнь Шарко, болезнь Шарко—Дюшенна, болезнь Шарко—Кожевникова) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное преимущественным поражением двигательных клеток ( мотонейронов) спинного мозга и мозгового ствола, а также корковых двигательных клеток. Заболевание вподавляющем большинстве наблюдений регистрируется как спорадическое, встречается содинаковой частотой в различных географических зонах ии составляет 0,2—0,7% всех заболеваний нервной системы.

Этиология окончательно не установлена, однако накапливается все больше данных, свидетельствующих о принадлежности заболевания к группе медленных инфекций центральной нервной системы. В патогенезе имеют значение нарушения метаболизма и изменения иммунитета. Морфологически выявляется гибель двигательных клеток передних рогов спинного мозга на всем его протяжении, двигательных ядер черепных нервов (кроме глазодвигательных), двигательных клеток коры полушарий головного мозга (главным образом III и V ее слоев). Кроме того, в процесс вовлекаются вегетативные центры спинного мозга и мозгового ствола, подкорковые образования, чувствительные системы. В мотонейренах продолговатого и спинного мозга часто бнаруживаются цитоплазматические оксифильные включения.

В клинической картине основное значение имеют спастико- атрофические парезы и параличи, причем характерным признаком является преобладание пареза над атрофией. Атрофии мышц разной степени, а также фасцикулярные подергивания в них, заметные и в «сохранных» мышцах, выявляются у всех больных. В начале заболевания наиболее типичны амиотрофии в дистальных отделах конечностей, реже — проксимальных. При первичной локализации амиотрофии в проксимальных отделах рук процесс обычно ограничивается поражением спинного мозга; у таких больных даже в поздних стадиях болезни симптомы бульбарного паралича, характерные для большинства случаев амиотрофического бокового склероза, выражены нерезко или могут отсутствовать вовсе. Приэтом больные погибают от расстройства дыхания спинального характера вследствие паралича дыхательных мышц. Ранее эту форму Амиотрофического бокового склероза выделяли как болезнь Арана — Дюшенна. Пирамидные симптомы разной степени выраженности в виде спастичности мышц, сухожильной гиперрефлексии, патологии рефлексов выявляются у большинства больных. С нарастанием амиотрофии спастичность уменьшается и вдальнейшем исчезает, но сухожильные рефлексы иногда удается обнаружить еще длительное время. Нередким симптомом болезни являются мышечные спазмы. Часто развивается дискинезия желудочно-кишечного тракта, снижается сократительная функция миокарда, особенно убольных с бульбарным поражением.

Выделяют четыре формы болезни; высокую, бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую. При высокой форме в клинической картине на первое место выступают симптомы поражения пирамидных трактов — спастический тетрапарез, грубый надъядерный синдром, а также нарушения психики разной степени и нерезко выраженные симптомы поражения передних рогов спинного мозга ( атрофии мышц). При бульбарной форме, когда патологический процесс в течение всей болезни локализуется преимущественно на уровне мозгового ствола, у больных развиваются нарушения артикуляции ( дизартрия) и глотания. В финальной стадии присоединяются преходящие расстройства дыхания. Для шейно-грудной формы характерны атрофические или спастико - атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично-крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах. Течение Амиотрофического бокового склероза хроническое, неуклонно прогрессирующее, появление выраженных бульбарных нарушений является прогностически плохим симптомом. При шейно-грудной и особенно пояснично-крестцовой формах течение более медленное.

Диагноз может быть поставлен в амбулаторных условиях на основании клинического обследования. Для уточнения диагноза, получения данных электромиографии, биопсии мышц, а такжере зультатов исследования цереброспинальной жидкости (в которой повышается уровень аргиназы) больного следует направить в стационар.




Дифференциальный диагноз проводят с вертеброгенной шейной миелопатией, которая протекает, как правило, доброкачественно с локальной симптоматикой в виде амиотрофии и нарушений чувствительности в руках. На ранних стадиях Амиотрофического бокового склероза иногда бывает необходимо исключить опухоль спинного мозга. В отличиеот подострого полиомиелита при Амиотрофическом боковом склерозе отмечаются пирамидные симптомы и симптомы распространения процесса на мозговой ствол. При полиомиелитической форме клещевого энцефалита имеются указания на соответствующую эпидемическую обстановку, типично острое начало, выявляют высокие титры специфических антител я крови. Иногда приходится дифференцировать Амиотрофический боковой склероз с рассеянным склерозом, но при этом заболевании амиотрофии наблюдаются редко и бывают нерезко выражены. В отличие от Амиотрофический боковой склероза при сирингомиелии отмечают выраженные атрофии мышц при отсутствии выраженных парезов, более благоприятное течение, вегетативно-трофические расстройства, диссоциированное нарушение чувствительности.

Лечение в амбулаторных условиях необходимо проводить непрерывно. В начальном периоде болезни необходим легкий общий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны. На длительный срок (месяцы и даже годы) назначают ретаболил, витамин Е, ноотропные средства, миорелаксанты, при выраженных фасцикуляциях — небольшие дозы финлепсина. Три-четыре раза в год проводят курсы лечения витаминами группы В и биостимуляторами. При повышенном слюноотделении назначают препараты, содержащие атропин, применяют аутогемотерапию. В большинстве случаев при систематическом лечении больные сохраняют двигательную активность, которая, однако, постепенно снижается. Разлитие выраженных нарушений глотания и расстройства дыхания требуют направления больных в стационар. Больным необходимы уход, профилактика развития пролежней, аспирационной пневмонии. При бульбарных нарушениях показаны небольшие дозы препаратов наперстянки. При расстройствах дыхания стволового характера используют лобелии, при спинальных — антихолинэстеразные средства,

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность заболевания различна при разных формах и составляет от 3 до 12 лет.

Библиография: Болезни нервной системы, под редакцией П.В.Мельничука, т. 2, с. 157, М, 1982; Ховдкаркав О.А., Бунина Т.Л. и Завалмшны И.А.Боковой амиотрофический склероз, М, 1978.

И.А. Лавалишин.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Амиотрофический боковой склероз (БМЭ)

⇓ Каталог систематический ⇓

Анафилактический шок ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы желаете прожить ещё одну жизнь, начав всё заново? Вы желаете прожить ещё одну жизнь без ошибок совершённых в этой жизни? Вы желаете прожить ещё одну жизнь, осуществив в ней мечты несбывшиеся в этой жизни? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.