Амиотрофический боковой склероз (БМЭ) |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Амиотрофический боковой склероз (БМЭ)Амиотрофический боковой склероз (греческое отрицательная приставка a-, mys, myos — мышца и trophe — питание; синонимы: миатрофический боковой склероз, болезнь Шарко — Кожевникова) — органическое заболевание нервной системы, в основе которого лежит поражение передних рогов спинного мозга, пирамидного тракта, нервных корешков, периферических нервов. Амиотрофический боковой склероз впервые описал Шарко (J. Charcot) в 1869 г. совместно с Жоффруа (A. Joffroy); впоследствии во Франции заболевание было названо болезнью Шарко. В 1883 г. в России амиотрофический боковой склероз был описан А. Я. Кожевниковым. Болезнь Шарко — Дюшенна (прогрессирующий бульбарный паралич) в настоящее, время вошла в состав бульбарной формы амиотрофического бокового склероза. По данным некоторых исследователей, амиотрофический боковой склероз составляет 0,2—0,7% всех заболеваний нервной системы. На острове Гуам (Марианские острова) заболеваемость амиотрофическим боковым склерозом среди племени Чаморро намного выше: 10% жителей умирает от этой болезни. Амиотрофический боковой склероз чаще развивается в возрасте 40 — 50 лет и старше, но заболевают им и в 17—35 лет. Этиология окончательно не выяснена. Одни авторы считают заболевание наследственным, другие — инфекционным. Семейные случаи заболевания амиотрофическим боковым склерозом, вероятно, относятся к наследственным и передаются по доминантному типу. Для обоснования инфекционной теории много сделано отечественными авторами (Л. О. Даркшевич, М. С. Маргулис, Н. В. Коновалов). В пользу инфекционно-вирусной концепции говорит то, что в большинстве случаев заболевание амиотрофическим боковым склерозом носит спорадический характер; процесс, по морфологическим данным, поражает одновременно серое и белое вещество мозга; электронномикроскопические исследования, проведенные Н. В. Коноваловым, позволили выявить в продолговатом мозге больного амиотрофическим боковым склерозом частицы, сходные с вирусными тельцами. Впервые в Советском Союзе (1956) были начаты экспериментальные работы по перевивке амиотрофического бокового склероза человека обезьянам. Морфологические изменения в клетках передних, боковых и иногда задних рогов спинного мозга у обезьян макак-резус оказались сходными с таковыми у больных амиотрофическим боковым склерозом. У части обезьян после длительной инкубации (2—3 года) развивалось заболевание, сходное с амиотрофическим боковым склерозом человека (Л. А. Зильбер, Н. В. Коновалов). Патологическая анатомия.Спинной мозг несколько уменьшен в объеме, мягкая оболочка гиперемирована и утолщена, в корешках и нервных стволах имеются дегенеративные изменения. Отмечается гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер спинного мозга (столбов Кларка), ядер черепномозговых нервов (в основном двигательных), клеток коры больших полушарий головного мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов; страдают также грушевидные нервные клетки мозжечка (клетки Пуркинье), зубчатых ядер, олив. Характер процесса дегенеративный, что приводит к грубым изменениям величины и формы сохранившихся клеток (рис. 1). Происходит перерождение пирамидного пучка на всем его протяжении, больше в стволе головного мозга и спинном мозге; в последнем часто страдают передние и задние столбы (рис. 2). Всегда отмечаются воспалительные изменения и периваскулярные инфильтрации, в основном в нижних отделах ствола и спинном мозге (рис. 3). Имеет место пролиферация всех видов глии, особенно микро- и олигодендроглии. В клетках передних рогов спинного мозга людей, погибших от амиотрофического бокового склероза, и экспериментальных обезьян были выявлены цитоплазматические включения (Т. Л. Бунина). Клиническая картина.Заболевание имеет четыре формы в зависимости от характера основных симптомов. Пояснично - крестцовая форма. Поражаются поясничные и крестцовые сегменты спинного мозга. Клинически проявляется атрофией мышц и парезами дистальных отделов нижних конечностей. Процесс имеет восходящий характер. Длительность заболевания около 10 — 12 лет. |
Пришейно-грудной форме поражаются шейные и грудные сегменты спинного мозга. Заболевание начинается с парезов дистальных отделов верхних конечностей; процесс может распространяться на выше- и нижележащие отделы нервной системы. Длительность заболевания 8—10 лет.
При бульбарной форме поражаются ядра IX, X и XII пар черепномозговых нервов. Болезнь проявляется расстройствами глотания, выпадением глоточного и небного рефлексов, поражением мышц языка, нарушением речи, дыхания (смотри Бульварный паралич). Длительность заболевания 4—6 лет.
 |
 |
 |
Рис. 1. | ||
|
 |
|
Рис. 2. | ||
|
 |
|
Рис. 3. | ||
При так называемой высокой форме поражаются пути от коры больших полушарий головного мозга до стволовых структур. Характеризуется резко выраженной спастичностью мышц конечностей, псевдобульбарными расстройствами (смотри Псевдобулъбарный паралич) и умеренной атрофией мышц. Длительность заболевания около 4—6 лет.
Первые симптомы при всех формах — парезы вялые или спастические. Отмечается три варианта парезов — равномерное сочетание атрофии мышц со спастическими явлениями; преобладание атрофии; преобладание спастических парезов. Появляется атрофия межкостных мышц кистей, предплечий и позже плечевого пояса; реже атрофия мышц начинается с проксимальных отделов конечностей; возникают фибрилляции мышц. Нередко задолго до появления парезов отмечаются крупные фасцикуляции — распространенные или локальные. Выпадение чувствительности — редкое явление, но имеют место парестезии, невралгические боли. Течение болезни во всех случаях прогрессирующее, без ремиссий.
Отмечены нарушения белкового обмена (в крови понижение уровня альбуминов и повышение уровня глобулинов, резче выраженные при бульбарной форме), содержания аминокислот (повышение содержания лейцина, аргинина в моче, тирозина и гистидина в крови). Цереброспинальная жидкость при амиотрофическом боковом склерозе чаще нормальная.
Диагноз основывается на сочетанном поражении переднероговых клеток и проводниковых систем.
С помощью электромиографии выявляют ранние признаки — поражение передних рогов и генерализацию процесса в первые 6 —12 месяцев.
Дифференциальный диагноз.
От подострого и хронического полиомиелита амиотрофический боковой склероз отличается наличием спастических парезов, от сирингомиелии — прогредиентностью, отсутствием диссоциированных расстройств чувствительности и нарушений трофики. При опухоли спинного мозга имеет место нарушение чувствительности, в цереброспинальной жидкости — белково-клеточная диссоциация. При атрофиях мышц сифилитического происхождения имеется указание на сифилис в анамнезе, положительные серологические реакции, наблюдается благоприятное течение и успех от специфического лечения. От наследственных заболеваний мышц амиотрофический боковой склероз отличается быстрым течением, наличием спастических двигательных расстройств. Клещевой энцефалит в позднем периоде имеет доброкачественное течение, улучшение наступает в результате лечения. Имеются основания многие спорадические случаи амиотрофического бокового склероза отнести к группе медленных инфекций нервной системы. В ряде случаев, подозрительных на амиотрофический боковой склероз, необходимо проводить дифференциальный диагноз с шейной миелопатией при остеохондрозе позвоночника (смотри Остеохондроз).
Прогноз неблагоприятен; смерть наступает от паралича дыхательного центра.
Лечение.
Применяются витамины: В1 по 1 мл внутримышечно, В12 по 200—500 мкг внутримышечно — 20 инъекций; концентрат витамина Е внутрь по одной чайной ложке 1—2 раза в день или 10% раствор токоферола ацетата в масле по 1 мл — 30 инъекций внутримышечно. АТФ по 1 мл 1% раствора внутримышечно, на курс 30 инъекций. Апилак внутрь по 0,01 г в течение 2 месяцев. Весь курс повторяется два раза в год. Легкий массаж на раннем этапе болезни. При бульбарных нарушениях — отсасывание слизи и мокроты из носоглотки, лобелин.
|
Хондкариан О.А. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Амиотрофии (БМЭ) |
⇓ Каталог систематический ⇓ |
Амиотрофический боковой склероз ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы желаете прожить ещё одну жизнь, начав всё заново? Вы желаете прожить ещё одну жизнь без ошибок совершённых в этой жизни? Вы желаете прожить ещё одну жизнь, осуществив в ней мечты несбывшиеся в этой жизни? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |