Анорхия

Анорхия

Анорхия (anorchia; греческая отрицательная приставка an- и orchis — яичко; синонимы: анорхизм, анорхидия) — врожденное двустороннее отсутствие яичек. Анорхия — редко встречающийся порок развития.

Гибель тестикула наступает внутриутробно приблизительно между 20-й и 32-й неделями эмбриогенеза (причины не выяснены).

Клиническая картина.

В пубертатном периоде вторичные половые признаки не развиваются; наружные половые органы недоразвиты (половой член по размерам часто не больше женского клитора), мошонка недоразвита, иногда отсутствует («гладкая промежность»), тестикулы не обнаруживаются ни в брюшной полости, ни по ходу паховых каналов. Новорожденных мальчиков часто принимают за девочек со сращением больших половых губ. Анорхия нередко сопровождается умеренным равномерным ожирением, липомастией и симптомами феминизации. Архитектоника скелета имеет тенденцию к евнухоидным пропорциям. Созревание скелета (зоны роста) отстает от возрастной нормы. В пубертатном возрасте нередки вегетативно-сосудистые расстройства, трофические изменения кожи (стрии). Психика инфантильна. Содержание 17-кетостероидов в моче значительно снижено по сравнению с возрастной нормой у мужчин и соответствует содержанию их в моче у женщин. В большинстве случаев отмечается высокий уровень гонадотропинов. Половой хроматин отрицательный, кариотип 46ХУ.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с крипторхизмом, синдромом дисгенезии тестикулов — синдромом рудиментарных яичек (смотри Дисгенезия гонад), с врожденным адрено-гениталъным синдромом.

Лечение проводят с учетом размера полового члена. При чрезвычайно малом его размере, не дающем возможности половой жизни, оправдано избрание женского паспортного пола, пластическая феминизирующая реконструкция наружных гениталий и постоянная заместительная эстрогенотерапия с 13— 14 до 40—45 лет. Этим достигается феминизация внешности, развитие молочных желез, возможность половой жизни (сексуальная реабилитация). При относительно развитом половом члене есть основания для проведения постоянной заместительной терапии большими дозами андрогенов, начиная с пубертатного периода (депо-препараты тестостерона по 250 мг один раз в месяц в течение 2—3 лет; в дальнейшем поддерживающие дозы по 50 мг один раз в неделю курсами по 1—2 месяца), чем удается достигнуть маскулинизации скелета, развития мускулатуры, оволосения и гортани по мужскому типу.

Прогноз в отношении половой жизни неблагоприятный.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Анорексия

⇓ Каталог систематический ⇓

Аносмия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.