Бланда — Уайта — Гарленда синдром

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Бланда — Уайта — Гарленда синдром

Бланда — Уайта — Гарленда синдром (Е. F. Bland, P. D. White, J. Garland, амер. ученые) — клинический симптомокомплекс, в основе к-рого лежит врожденное аномальное отхождение коронарных артерий сердца от легочного ствола (truncus pulmonalis). Первое упоминание об этой патологии принадлежит Бруксу (Н. Brooks, 1886). Аботт (М. Е. Abott, 1908) и А. И. Абрикосов (1911) впервые описали отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола. В 1933 г. эта аномалия была представлена как синдром. Различают 4 варианта этой аномалии: отхождение левой, правой, обеих и добавочной коронарных артерий от легочного ствола. В наст, время описано св. 200 наблюдений этой аномалии, причем в последние годы появились публикации прижизненной ее диагностики и хирургического лечения. По Кейту (Keith, 1959) аномальное отхождение левой коронарной артерии встречается в одном случае на 300 000 новорожденных; правой — в 10 раз реже [Эдварде (I. Edwards)].

Аномалия — результат неправильной эмбриональной закладки коронарных артерий в той части артериального ствола, к-рая при его делении отходит к легочному стволу.

Наибольший интерес представляет аномальное отхождение левой коронарной артерии, т. к. аномалия правой и добавочной коронарных атрерий, как правило, не сопровождая выраженными клиническими проявлениями, а дети с аномальными отхождением обеих коронарных артерий нежизнеспособны.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной; ствола клинически проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Различают три патофизиол. фазы в pазвитии синдрома [Райт (N. L. Wrigt) 1968]. 1-я фаза — с адекватным кровенаполиением левой коронарной артерии, обусловленным высоким щ лением в легочном стволе. 2-я фаза - критическая, связанная с падения давления в легочном стволе и развитием сети анастомозов между правой коронарной артерией и ветвям левой коронарной артерии. 3-я фаза соответствует сформированным анастомозам. Благодаря развитию анастомозов между правой и левой Koронарными артериями создается единый бассейн коронарного кровообращения с разными уровнями давления Систолическое давление в правой коронарной артерии, соответствующее давлению в аорте, в несколько раз превышает давление в аномально отходящей левой коронарной артерии, что вызывает извращение кропи тока в последней. Поступающая через обильные анастомозы кровь из правой коронарной артерии устремляется в ретроградном направлении по левой коронарной артерии в легочный ствол. В эту фазу развития синдром приобретает черты врожденного артериовенозиого свища со сбросом крови слева направо.

Обычно все клинические проявления возникают в период снижения давления в легочном стволе и их выраженность зависит от адекватности развивающихся анастомозов, типа кровоснабжения сердца и темпа снижения давления в легочном стволе. После рождения ребенка с Б. —У. —Г. с. к миокарду его левого желудочка поступает венозная, мало насыщенная кислородом кровь. Хрон. гипоксия миокарда вызывает его тяжелое поражение: дистрофию, некрозы, развитие рубцовой ткани, кальцификацию, истончение стенки левого желудочка, про¬грессирующее ослабление сократи¬тельной способности. Возникаютмиогенная дилатация сердца, застой в малом круге кровообращения, гипертрофия правого желудочка.

Клиника синдрома обусловлен недостаточностью коронарного кровоснабжения и впервые проявляется затруднением кормления ребенка, во время к-рого наблюдается приступообразное учащение дыхания, одышка, бледность кожных покровов, потливость, храпящее («стонущее») дыхание, хрипота, кашель, цианоз губ, рогургитация и рвота. Приступ может закончиться кратковременным обморочным состоянием. У ребенка отмечается отставание в весе, расширение сердца, тахикардия, глухие тоны, иногда систолический шум, ритм галопа; печень увеличена; в легких влажные хрипы. В дальнейшем появляются отеки подкожной клетчатки, асцит, гидроторакс При неблагоприятном течении приступы учащаются и обычно занимаются недостаточностью кровообращения с летальным исходом (85% случаев) на первом году жизни ребенка. Возможно наступление смерти в более позднем возрасте от внезапной нагрузки, часто без предшествующих признаков сердечной недостаточности (тип взрослых).

На ЭКГ обнаруживают признаки ишемии в области передне-боковой стенки левого желудочка, нередко инфаркт миокарда. Катетеризация сердца выявляет повышение артериализации крови на уровне легочного ствола только в заключительной фазе развития болезни, когда наблюдается выраженный сброс крови.

Бланда — Уайта — Гарленда синдром дифференцируют с эндомиокардиосклерозом, интерстициальной плазмоцитарной пневмонией, синдромом Кугеля — Сто-лоффа (врожденной идиопатической гипертрофией миокарда), фиброэластозом.

Рентгенодиагностика Бланда — Уайта — Гарленда синдром без коронарографии чрезвычайно трудна, т. к. рентгенологические симптомы вариабельны и сходны с картиной других врожденных пороков сердца. При отхождении от легочного ствола левой коронарной артерии размеры сердца могут быть от практически нормальных до резко увеличенных. Это определяется фазой развития порока, степенью развития анастомозов между системами обеих коронарных артерий, величиной сброса крови и легочный ствол и изменениями миокарда. Основным рентгенологическим признаком аномалии служит увеличение левого желудочка и левого предсердия и в меньшей степени правого желудочка. Важным симптомом является несоразмерно усиленная пульсация правого при ослабленной пульсации левого желудочка [Логен (F. Loogen, 1967)]. В зависимости от величины сброса крови отмечается выраженное в той или иной степени выбухание дуги легочного ствола и усиление легочного рисунка.

Для точного распознавания этой аномалии необходима полуселективная или селективная коронарография отходящего от аорты сосуда. При коронарографии (см.) обычно обнаруживается мощная коронарная артерия, после контрастирования к-рой отмечается ретроградное контрастирование вначале дистальных, а затем центральных отделов другой артерии и, наконец, при достаточном сбросе крови — легочного ствола (рис.). При отхождении основных коронарных артерий от аорты и аномальном отхождении добавочной артерии от легочного ствола (чаще конусной) феномен его ретроградного контрастирования наблюдается обычно при селективной коронарографии левой артерии.

Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис.
Селективная коронарограмма (прямая проекция) ребенка двух месяцев с синдромом Бланда — Уайта — Гарленда. После контрастирования правой венечной артерии (1) контрастируются огибающая (2) и передняя мешшелудочковая (3) ветви левой коронарной артерии и ее ствол (4) (катетер в правой венечной артерии). Видно пристеночное контрастирование легочного ствола (5).

Для определения состояния миокарда и выявления нередко наблюдаемой при этой аномалии аневризмы левого желудочка следует прибегать к кардиоангиографии.

Прижизненная диагностика Бланда — Уайта — Гарленда синдром сделала возможным радикальное хирургическое лечение. Наиболее простой является операция перевязки левой коронарной артерии у ее аномального отхождении от легочного ствола [Фламм (М. D. Flamm), 1964]. Более радикальна операция пересадки устья аномально отходящей коронарной артерии в аорту [Кули (D. A. Cooley), 1966]. Операции в ряде случаев дают положительный эффект.

Осколкова M.К.; Петросян Ю.С.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Биссиноз

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Бланта болезнь ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.