Дарье болезнь |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Дарье болезньДарье болезнь (morbus Darier; J. Darier, французский дерматолог, 1856— 1938; синонимы: фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий кератоз, фолликулярный ихтиоз) — генодерматоз, характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза.
Болезнь описана в 1889 год Ж. Дарье под названием «вегетирующий фолликулярный псороспермоз», так как автор ошибочно полагал, что возбудителем заболевания являются микроорганизмы — псороспермии. Дарье болезнь встречается относительно редко. ЭтиологияЗаболевание обусловлено генетическим дефектом, наследуется аутосомно-доминантно; поражаются оба пола. Патогистология: доброкачественный дискератоз (смотри полный свод знаний) с формированием зёрен и круглых телец Дарье, образование лакун — щелеподобных внутриэпидермальных полостей, содержащих отторгнутые акантолитические клетки (смотри полный свод знаний Акантолиз); гиперкератоз, папилломатоз, в дерме — хронический воспалительный инфильтрат. Клиническая картина. Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2— 0,5 сантиметров в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками. После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища (рисунок 1) и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах. Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде плоских мелких папул, бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею (смотри полный свод знаний). На лице папулы располагаются преимущественно у висков и в носогубных складках; нередко процесс распространяется на ушные раковины и наружный слуховой проход. На тыле кистей (рисунок 2) высыпания часто напоминают плоские бородавки (смотри полный свод знаний). Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями. |
|||||||||||||
 |
|  |
Рис. 2. | ||
Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края (рисунок 3); развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.
Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию (смотри полный свод знаний). В некоторых случаях при Дарье болезнь наблюдается офтальмологический симптоматика — поражение век, нистагм, катаракта. Возможны умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желёз и другие), кистозные изменения в костях.
|
| |
Рис. 3. | ||
Редкой разновидностью Дарье болезнь являются везикулёзная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.
Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с десяти одиннадцати лет, течёт хронически, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии.
Диагноз в типичных случаях нетруден, основывается на данных клин, картины, в сомнительных случаях подтверждается гистологический исследованием кожи. Дарье болезнь дифференцируют с семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро — Хейли — Хейли), красным плоским лишаем (смотри полный свод знаний Лишай красный плоский), верруциформной дисплазией Левандовского — Лютца (смотри полный свод знаний Эпидермодисплазия верруциформная), себорейной и микробной экземами (смотри полный свод знаний).
Лечение: витамин А (большие дозы), витамины Е, В6; при осложнении вторичной инфекцией — антибиотики; наружно — аппликации кератолитических средств, кортикостероидных гормонов, крем с ретинойной кислотой, криотерапия, дермабразия, букки-терапия.
Прогноз для жизни благоприятный; под влиянием лечения, а иногда и самопроизвольно возникают ремиссии, но выздоровление не наступает.
Смотри полный свод знаний также Генодерматозы, Дискератоз.
|
Кряжева С.С. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Дальнозоркость |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Дарье — Росси саркоид ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |