Детские параличи

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Детские параличи Детские параличи — заболевания, возникающие у детей вследствие разнообразных поражений нервной системы и проявляющиеся нарушением двигательно-рефлекторной сферы, а в некоторых случаях нарушением психики и речи. Различают детские церебральные (спастические) и периферические (вялые) параличи. Детский церебральный паралич Детский церебральный паралич развивается вследствие поражений головного мозга — внутриутробного, в родах, а также в период новорожденности, т, е. когда основные структуры мозга ещё не созрели. Частота заболевания, по данным М. Н. Никитиной (1972), 1,71 на 1000 детского населения. Этиология и патогенез Основное значение в происхождении детскою церебрального паралича до 60-х годы 20 век придавалось внутриутробной гипоксии, асфиксии в родах, механической родовой травме, кровоизлиянию в мозг. В дальнейшем стали учитываться интоксикации плода, нарушения питания матери, перенесённые ею заболевания. С 60—70-х годы становится все более ясной роль внутриутробных нейроинфекций в происхождении церебральной патологии плода — листереллезного, колибациллярного, стафилококкового, стрептококкового, гриппозного и других энцефалитов и менингоэнцефалитов. Морфологические данные свидетельствуют о том, что у детей, страдающих церебральным параличом, процесс, начавшийся внутриутробно, может продолжаться годами, например, вяло текущий хронический менингоэнцефалит инфекционного или нейроаллергического происхождения. Ряд клин, и экспериментальных наблюдений даёт основание полагать, что патологический аутоиммунные процессы также могут вызывать внутриутробные энцефалопатии. Установлено, что под влиянием хронический внутриутробной гипоксии нарушаются обменные процессы у плода, прежде всего окислительный обмен, внутриклеточный синтез белков, формирование сосудистой системы мозга; вследствие этого может происходить нарушение участия плода в родовом акте и возникает асфиксия в родах и родовая черепно-мозговая травма. Зависимость определённой локализации двигательных расстройств от перечисленных этиологического факторов изучена недостаточно, однако установлено, что гиперкинетическая форма детского церебрального паралича чаще всего обусловлена билирубиновой энцефалопатией (в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или по группе крови и прочее), а также кровоизлиянием в область хвостатого тела, возникающим в результате родовой травмы. Патологическая анатомия. Наиболее характерные патоморфологические изменения при детском церебральном параличе — пороки развития мозга: микрогирия или агирия, дисплазия или аплазия небольших участков мозга, агенезия коры, истинная порэнцефалия, недоразвитие пирамидных путей, мозолистого тела, подкорковых ядер итак далее Может наблюдаться диффузный, лобарный или лобулярный склероз плаща; извилины в этих случаях уплощены, истончены, борозды расширены. Церебральный склероз может быть следствием хронический или интерстициального воспаления или диффузного сосудистого поражения. Нередко в мозге детей, погибших в возрасте 5—6 лет, обнаруживаются свежие очаги некроза. Белое вещество мозга может быть уплотнено и уменьшено в объёме. Может иметь место разрастание глии. Оболочки мозга уплотнены, нередко сращены с корой. Подпаутинные пространства, особенно в передних отделах, увеличены, желудочки растянуты, могут обнаруживаться кисты.

Клиническая картина

В основе клинической, картины детского церебрального паралича лежат двигательные расстройства, формирующиеся по типу параличей и парезов (смотри полный свод знаний Параличи,, парезы), реже гиперкинезов (смотри полный свод знаний), атаксии (смотри полный свод знаний), а также различные нарушения речи и психики.

Рис. 1. Некоторые виды патологических рефлексов при детских: церебральных параличах: 1 — отсутствие защитного рефлекса (нет поворота головы в сторону, который бывает у здорового новорожденного в положении ничком); 2 — угнетение рефлекса опоры (нет рефлекторного выпрямления ног); 3—5 — лабиринтный тонический рефлекс (3 — при положении на спине — напряжение мышц разгибателей шеи, туловища и конечностей, 4 — при положении на животе — напряжение мышц сгибателей туловища и конечностей, отсутствует физиологический лордоз, 5 — в сочетании с шейным асимметричным тоническим рефлексом — при подъёме за ноги из положения на спине появляются напряжение разгибателей шеи и спины, разгибание руки, к которой обращено лицо, и сгибание другой руки); 6 — отрицательный симптом Ландау (симптом «свешенного белья» — ребёнок, поддерживаемый в положении на животе, не поднимает головы, не разгибает туловища); 7 — спастическая диплегия (синдром Литтла — нарушение опорной функции ног); 8 — двойная гемиплегия (паралич всех конечностей, контрактуры); 9 — атонически-астатическая форма (туловищная атаксия — ребёнок стоит на широко расставленных ногах, балансируя с помощью рук для удержания равновесия).

Сложный патогенез внутриутробного и родового поражения мозга влечёт за собой и многообразие клинической, проявлений. Выделяют три стадии заболевания.

В первой, ранней стадии острые нарушения гемо и ликвородинамики, возникшие у плода с внутриутробным поражением мозга или в процессе родов, могут вызывать значительные нарушения регуляции тонуса мышц, чаще по типу экстензорной ригидности, и подавлять врождённые двигательные рефлексы. Для этой стадии характерны такие симптомы, как общее тяжёлое состояние, брадикардия или тахикардия, учащённое или замедленное дыхание, нистагм, судорожные подёргивания мышц лица и конечностей, выраженный гипертензионный синдром (смотри полный свод знаний), расхождение костей черепа, напряжение большого родничка, раннее склерозирование его краёв, а затем швов (прежде всего коронарного). Судорожный синдром может появиться сразу после рождения, затем исчезнуть или стойко удерживаться, может появиться в первые недели или месяцы жизни; судороги обычно бывают полиморфными (смотри полный свод знаний Судороги); появление начальных элементов психического и предречевого развития у ребёнка резко задерживается. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врождённых рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону (рисунок 1,2), который бывает у здорового новорожденного; рефлекса опоры — нет рефлекторного выпрямления ног (рисунок 1,2), хватательного, ползания и другие.

В наиболее тяжёлых случаях наблюдается угнетение глотательного, поискового и ладонно-ротового рефлексов. Выявляется диссоциация между нарастающими тоническими шейными и лабиринтными рефлексами (рисунок 1,3—5) и слабо развивающимися врождёнными двигательными рефлексами. Характерно недоразвитие или неправильное формирование ягодичных мышц — они дряблые, по консистенции напоминают проколотый мяч. Чем тяжелее форма заболевания, которая разовьётся в дальнейшем у ребёнка, тем более чётко выражен симптом «проколотого мяча». Икроножные мышцы уплотнены, смещены к подколенным ямкам, пяточные (ахилловы) сухожилия удлинены. Пяточные кости недоразвиты, часто развиты асимметрично. На той стороне, где пяточная кость развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказывается более выраженной. Очень рано, иногда к концу второго месяца жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижнем грудном отделах позвоночника (смотри полный свод знаний Кифоз, Сколиоз). Ограничена или отсутствует экстензия кистей рук, кожно-мышечная складка между I и II пальцами кисти укорочена. Одним из наиболее тяжёлых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (смотри полный свод знаний Торсионная дистопия), которые реализуются по механизму лабиринтного тонического рефлекса: если ребёнок лежит на спине, возникает интенсивное закидывание назад головы и плечевого пояса, часто очень болезненное, с перекосом их в ту или иную сторону; если ребёнок лежит на животе, возникают спазмы преимущественно в мышцах, сгибающих туловище и вызывающих его вращение.

Иногда нарушено строение артикуляционного аппарата — высокое небо, относительно небольшой объем ротовой полости, большой малоподвижный язык. Отмечается отсутствие или недостаточность первичных зрительных и слуховых ориентировочных реакций, появление которых у здорового ребёнка наблюдается уже в первые недели жизни, а также отсутствие или недостаточность примитивных эмоциональных реакций, входящих в состав «комплекса оживления» у детей первых недель жизни.

Вторая стадия заболевания, которую в зависимости от причин церебральной патологии рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую, начинается после окончания острых явлений. В клинике этой стадии появляются те симптомы дизонтогенеза, которые вызваны патологией внутриутробного развития, если она имела место, а также последствиями гипоксии или асфиксии в родах, нарушением мозгового кровообращения с последующим развитием рубцово-атрофических процессов в нервной ткани и других ее изменений.

Если церебральная патология плода связана с поражением в родах, обусловленным акушерской патологией матери, то острые явления стихают в пределах первых четырёх месяцев жизни ребёнка и на этом фоне развиваются начальные резидуальные явления. Начальные резидуальные явления, обусловленные родовой травмой, могут возникнуть на фоне уже имеющейся патологии внутриутробного развития, вызванной воздействием таких повреждающих факторов, как нейроинфекция, интоксикация и так далее. Если патологический процесс, начавшийся внутриутробно, не заканчивается в родах, то в дальнейшем он протекает на фоне резидуальных явлений, обусловленных патологией внутриутробного развития и родовой травмой. В этих случаях говорят о начальной резидуально-хронической стадии болезни.

Начальная резидуальная стадия заболевания характеризуется тем, что при остающихся активными тонических рефлексах установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. В норме процесс вертикальной установки тела обеспечивается появлением к 2 месяцев лабиринтного установочного рефлекса с головы на шею (ребёнок начинает держать головку), к 6 месяцев — шейных цепных симметричного и асимметричного установочных рефлексов. Шейный цепной симметричный установочный рефлекс обеспечивает повышение тонуса разгибателей и при горизонтальном, и при вертикальном положении тела, что и делает возможным установку тела в пространстве. Шейный цепной асимметричный установочный рефлекс обеспечивает сохранение равновесия тела.

У детей с церебральным параличом эти рефлексы и ряд других установочных рефлексов либо задерживаются в развитии до 2—5 лет и более, либо не появляются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау (рисунок 1,6): здоровый ребёнок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, с 5—6-го месяцев поднимает голову, разгибает туловище, выносит руки вперёд; ребёнок с церебральным параличом сделать этого не может, он висит на руках врача (симптом «свешенного белья»). Произвольная моторика резко задерживается в своём развитии. Нарастают и патологический синергии, определяя в совокупности с тоническими и патологически развивающимися установочными рефлексами формирование патологический двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся в этой стадии заболевания, так же, как и сколиоз, ещё функциональные.

На основе имеющихся двигательно-кинестетических нарушений начинает формироваться патология оптико-пространственного гнозиса (зрительной ориентировки в пространстве), схемы тела, праксиса (последовательности действий в различных ситуациях), стереогноза (определение формы предмета на ощупь). Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией и слабостью контактов с окружающими. У детей с начальной резидуальной стадией заболевания нередко после 2—5 лет постепенно начинают развиваться двигательные, психические и речевые функции, причём тем более активно, чем раньше начато систематическое лечение.

Резидуально-хроническая стадия детского церебрального паралича течёт значительно тяжелее — продолжают развиваться начавшиеся внутриутробно-воспалительные, аллергические, атрофические и деструктивные процессы в мозге, прогрессирует неврологический симптоматика.

Третья стадия заболевания, условно называемая конечной резидуальной стадией, характеризуется окончательным оформлением патологический двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций. Отчётливым становится характер психических и речевых расстройств. К речевым расстройствам относятся псевдобульбарные дизартрии (смотри полный свод знаний) или, в зависимости от формы заболевания, гиперкинетическая или мозжечковая дизартрия, протекающие на фоне общей задержки речевого развития. Психические нарушения развиваются по психоорганическому типу. Наряду с нарушением эмоционально-волевой сферы и астенизацией имеют место нарушения корковых функций — дизграфия, акалькулия (смотри полный свод знаний Афазия) и другие, препятствующие обучению ребёнка. В этой стадии заболевания дети в части случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми процессами. В других случаях быстро нарастают множественные артрогенные контрактуры, тяжёлые деформации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок; как правило, не развиваются речь и психика.

В зависимости от преимущественного характера двигательных расстройств выделяют различные формы детских церебральных параличей.

Спастическая диплегия — форма, при которой преимущественно поражаются ноги, — известна под названием синдрома Литтла (рисунок 1,7). Тонические рефлексы обычно исчезают при этой форме к 2—4 годам. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1½ — 2 лет. Имеют место патологический синергии, способствующие, как и тонические рефлексы, формированию порочных установок туловища и конечностей, контрактур и деформаций, что препятствует полноценному овладению моторикой.

У детей со спастической диплегией чаще всего имеет место вторичная задержка психического развития, которая, по данным М. Н. Никитиной (1972), при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устранена; ребёнок в этих случаях может обучаться в специальном интернате для детей с церебральными параличами или в массовой школе. 30—35% детей со спастической диплегией страдают олигофренией (смотри полный свод знаний), чаще всего в степени нерезкой дебильности; их обучают по программе спецшкол для умственно отсталых детей. У 70% детей со спастической диплегией наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже моторная алалия (смотри полный свод знаний).

Гемиплегическая или гемипаретическая форм а развивается в 80% случаев постнатально, в период новорожденности.

В зависимости от интенсивности двигательных расстройств отмечается гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия (смотри полный свод знаний) чаще всего имеет место у детей раннего возраста, затем по мере развития мозга и под влиянием лечения двигательные расстройства становятся значительно менее выраженными, особенно в нижней конечности и проксимальных отделах верхней конечности, и могут расцениваться как явления гемипареза.

Проявления гемипареза у детей и у взрослых различны. У детей наблюдается замедление роста костей и укорочение длины паретичных конечностей. У 25—35% детей при этой форме имеет место олигофрения в степени дебильности, реже имбецильности, у 45—50% — вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой восстановительной терапии.

Речевые расстройства наблюдаются у 25—35% детей, чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии, реже по типу моторной алалии.

Двойная гемиплегия — это спастический тетрапарез, при котором руки поражены в такой же степени, как и ноги, или в большей (рисунок 1,5). Преобладает ригидность мышцы, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейного и лабиринтного), которые у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты, так же как и произвольная моторика,— дети не сидят, не стоят и не ходят. Как правило, наблюдается олигофрения в степени тяжёлой дебильности, имбецильности или даже идиотии, тяжёлая дизартрия или анартрия.

Гиперкинетическая форма

Для этой формы характерны непроизвольные движения — гиперкинезы (хореоатетоз, атетоз, торсионная дистония, хореиформный гиперкинез), наряду с которыми могут быть параличи и парезы. Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулатуре начинают выявляться с 4—6-го месяца жизни. Редукция тонических рефлексов и развитие установочных рефлексов задерживаются до 2—3-го года жизни; затем установочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов, кроме атетозного и торсионной дистонии.

Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идёт в большинстве случаев удовлетворительно. Иногда дети не могут обучаться в связи с тяжёлыми расстройствами речи и произвольной моторики, обусловленными гиперкинезами.

Атонически астатическая форма детского церебрального паралича характеризуется низким тонусом мышц, наличием патологический тонических рефлексов, отсутствием или недоразвитием установочных рефлексов и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. К 3—5 годам при систематическом лечении дети, как правило, овладевают произвольными движениями, хотя атаксия, гиперметрия, интенционный тремор могут остаться.

Наиболее стойкой является туловищная атаксия (рисунок 1,9). Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60—75% этих детей. При этой форме Детские параличи отмечается задержка развития интеллекта, а в 55% случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

Синдромы, сопутствующие основным формам заболевания. Основным формам заболевания могут сопутствовать судорожный, псевдобульбарный, диэнцефальный, гипертензионный синдромы; они определяют ту или иную направленность восстановительной терапии.

Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Судороги у новорожденных обычно тонические, реже могут быть и клонические, особенно в верхних конечностях. У детей раннего возраста судороги, как правило, бывают полиморфными. Часто наблюдаются абсансы (кратковременные «застывания» взора, амимия), «салаамовы» судороги — «кивки». Судорожный синдром, начавшийся с первых недель жизни и остающийся стойким на протяжении последующих лет, свидетельствует о тяжёлом течении заболевания; судороги, появляющиеся после 2—3 лет болезни, чаще протекают по типу развёрнутых эпилептических приступов.

Псевдобульбарный синдром проявляется в первые недели жизни тихим, хриплым криком, поперхиванием при глотании, нарушением сосания. В дальнейшем развивается псевдобульбарная дизартрия — речь ребёнка смазанная, неясная, голос тихий, гнусавый, как правило, имеет место слюнотечение. Жевание нарушено (дети нередко до 3—5 лет едят только протёртую или полужидкую пищу).

Диэнцефальный синдром проявляется в раннем возрасте гипертермией, жаждой, понижением и лабильностью АД, нарушением щелочнокислотного равновесия в форме метаболического или смешанного ацидоза, реже алкалоза, гипорексией, хронический задержкой стула.

Гипертензивный синдром у детей первых месяцев жизни проявляется выбуханием переднего родничка, в тяжёлых случаях — расхождением швов, психомоторным возбуждением или заторможенностью, нарастанием неврологический симптоматики. У старших детей наблюдаются головные боли, астения, истощение, реже — возбуждение, нарушение сна; нарастает неврологический симптоматика.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича в начальных стадиях болезни ставится на основании описанной симптоматики. Тщательное исследование рефлекторной сферы, предречевого развития, особенностей патологии начальных психических проявлений в сопоставлении с анамнезом беременности и родов позволяет достаточно рано ориентироваться в характере патологический процесса.

Дифференциальный диагноз в начальных стадиях заболевания проводят с рахитом (смотри полный свод знаний); при этом основные диагностические признаки детского церебрального паралича — неправильное развитие двигательной системы, наличие тонических рефлексов, диссоциация между нарастанием тонических и отсутствием или слабостью установочных рефлексов, специфические порочные установки предплечий, кистей, стоп.

В конечной резидуальной стадии диагноз детского церебрального паралича не вызывает затруднений. Нарушение произвольной моторики, нередко остаточная активность тонических рефлексов, недоразвитие установочных рефлексов, гиперкинезы, атаксия, «мозаичная» задержка или недоразвитие психики, наличие речевых расстройств в этой стадии достаточно чётко характеризуют его клин, картину. Дифференциальный диагноз заболевания в этой стадии зависит от его формы. Двойная гемиплегия, спастическая диплегия и гемипаретическая форма имеют характерную клинику и анамнез.

Атонически-астатическую форму в ранних стадиях нужно дифференцировать с миопатией (смотри полный свод знаний) и миатонией Оппенгейма (смотри полный свод знаний Миатония). Для детского церебрального паралича характерно наличие тонических, высоких сухожильных и периостальных рефлексов, повышенного тонуса в приводящих мышцах бёдер, пронаторах предплечья, что вызывает формирование порочных установок туловища и конечностей; у детей с миопатией и миатонией Оппенгейма отмечается угнетение сухожильных и периостальных рефлексов, равномерное снижение тонуса мышц, более правильное психическое предречевое и речевое развитие.

Гиперкинетическую форму следует дифференцировать с наследственными заболеваниями нервной системы на основании клиники, анамнеза и данных некоторых биохимический исследований, например, исследования церулоплазмина при дифференциальной диагностике с гепато-церебральной дистрофией (смотри полный свод знаний). Детский церебральный паралич в любой стадии необходимо дифференцировать от последствий менингитов (смотри полный свод знаний) и менингоэнцефалитов, перенесённых на первом году жизни и позднее. Для последних не характерно наличие патологический тонических рефлексов; нарушения психики и речи при них наряду с меньшей тяжестью расстройств моторики нередко более тяжёлые, чем при детских церебральных параличах.

Лечение

В ранней стадии основное внимание следует направить на предотвращение развития гипертензионного синдрома, нормализацию кровообращения, прекращение воспалительно-аллергических процессов, устранение судорожного синдрома.

Для этих целей проводится комплексная терапия. В случае расхождения швов, выбухания родничков, быстрого увеличения размера головки, то есть нарастания внутричерепного давления, назначают 25% раствор сульфата магния внутримышечно из расчёта 1 миллилитров на год жизни в сутки, всего 5—7 инъекций, а затем на 1—2 месяцев микстуру с 1% раствором цитраля; в тяжёлых случаях лазикс по 0,5 миллилитров 1% раствора внутримышечно по схеме, всего 10 —15 инъекций, или ½ таблетки, то есть 0,01 грамм в день; диакарб по схеме. Для восстановления обменных процессов в нервной ткани и особенно окислительного и белкового обмена вводится витамин В₁₂ внутримышечно, вначале 3—4 инъекции по 100—150 микрограмм, а затем по 200 микрограмм через день, всего 15—20 инъекций. Этот препарат так же, как и пирогенал, способствует процессам миелинизации нервных волокон. Пирогенал вводят по 25 — 200 МПД (минимальная пироге иная доза), постепенно повышая дозу, внутримышечно через день, всего 20—25 инъекций. Введение пирогенала можно чередовать с введением витамина В₁₂.

При задержке развития первичных слуховых и зрительных ориентировочных реакций, первичного комплекса эмоционального оживления, а также при признаках нарушения предречевого развития следует использовать аминалон (1/4 таблетки 1—2 раза в день), церебролизин (0,5 миллилитров внутримышечно через день, всего 10—15 инъекций), чередуя с витамином В₁₂ (в дозе 100 —150 микрограмм).

При раннем появлении ригидности мышц, нарастающей активности тонических шейных и лабиринтных рефлексов назначают по ¼—½ таблетки мидокалма 1 — 2 раза в день в течение 2—3 месяцев. Появление судорожного синдрома требует введения радедорма (0,025—0,005 грамм два раза в день), бората натрия (по 0,1 грамм 2 раза в день), гексамидина (0,01 грамм 2 раза в день) и других противосудорожных препаратов, наряду с дегидратационными средствами; при необходимости проводят противовоспалительное лечение.

В резидуальных стадиях заболевания для стимуляции обменных процессов применяют витамин В¹² до 500 микрограмм, через день, курс 25 инъекций, аминалон по 1 таблетка 2 раза в день в течение 2—3 месяцев; АТФ внутримышечно по 1 мл через день, курс 20—25 инъекций; пирогенал — от 100 до 400 МПД внутримышечно через день, всего 20 инъекций; для регуляции мышечного тонуса — скутамил-Ц по 0,25 грамм 2 раза в день, мидокалм по 0,025—0,05 грамм 2 раза в день в течение 2—3 месяцев Кортин и дексаметазон применяются по тем же показаниям и в тех же дозировках, что и на ранней стадии заболевания, но на протяжении 2—3 месяцев, антихолинэстеразные препараты — оксазил по 0,002—0,005 грамм 2 раза в день в течение 1 — 2 месяцев, галантамин по 0,3—1 миллилитров 0,25% раствора внутримышечно, через день, всего 20 инъекций (при наличии судорожных приступов противопоказан). Назначают дибазол по 0,002 грамм 2 раза в день в течение 2—3 месяцев.

Выбор препарата и продолжительность его применения целиком зависят от состояния ребёнка. Следует периодически, 1 — 2 раза в год, проводить дегидратационную терапию, пользуясь диакарбом, цитралем, сульфатом магния.

В случаях, когда у детей в начальной резидуальной и резидуально-хронической стадии заболевания имеет место задержка психического развития, даёт эффект применение церебролизина (по 0,5—1 миллилитров внутримышечно через день, всего 10—20 инъекций), аминалона и префизона (по 1 миллилитров внутримышечно, через день, всего 15—20 инъекций). Одновременно проводится коррекционно-воспитательная работа, направленная на развитие координации, первых элементов игровой деятельности. У детей в конечной резидуальной стадии в дошкольном возрасте необходимо одновременно проводить работу по воспитанию оптико-пространственных, временных, предметно-пространственных и других представлений, обращая особое внимание на состояние слуха, так как с нарушением фонематического слуха (смотри полный свод знаний) может быть связано отставание в речевом и психическом развитии. У школьников характер коррекционных мероприятий должен меняться в зависимости от требований возраста, образования и профориентации.

Лечебная физкультура. В ранней стадии, если нет нарастающего гипертензионного или судорожного синдрома, со 2—3-й недель жизни следует начинать массаж и гимнастику. После расслабления с помощью «позы эмбриона» (рисунок 2,1), точечного массажа, упражнений на мяче (рисунок 2, 2—4) стимулируется развитие реакций опоры, установочного рефлекса с головы на шею (рисунок 2, 5), пассивно воспроизводятся реципрокные движения конечностей, необходимые для этого акта. Особое внимание уделяется развитию экстензии кистей рук, отведению больших пальцев, а также воспитанию фиксации взора на предметах, развитию слежения за движущимися предметами.

С первых недель жизни производится специальный массаж артикуляционных мышц, особенно языка обучение ребёнка голосовым реакциям, дыханию.

Обязательным является ортопедический режим, предусматривающий специальные укладки головы, верхних и нижних конечностей, корригирующий их порочные установки.

Лечебный физкультура в начальной резидуальной стадии заболевания должна быть направлена на подавление патологический примитивных тонических рефлексов — шейного и лабиринтного (рисунок 2, 6 и 7), воспитание установочных рефлексов. Для этой цели широко применяется методика, предложенная Бобатами (В. Bobath, К. Bobath, 1956), в основу которой положена стимуляция двигательного развития независимо от возраста, по тому же принципу, по которому оно происходит в постнатальном онтогенезе. Например, если ребёнок не умеет держать голову в 3 месяцев и в 5 лет, то и в том, и в другом случае занятия начинают со стимуляции лабиринтного установочного рефлекса, обеспечивающего удержание головы, а уже затем работают над становлением других последовательно развивающихся установочных рефлексов и тех или иных форм статики и движения.

Рис. 2. Лечебная гимнастика и массаж при детском церебральном параличе: 1 — «поза эмбриона», в которой ребёнок медленно покачивается в положении на спине, что ослабляет повышенный тонус мышц-разгибателей; 2—4 — упражнения на мяче (2 — расслабление мышц живота и плечевого пояса для устранения ригидности, 3 — рефлекторная установка головы под влиянием точечного массажа в паравертебральной области, 4 — рефлекторная установка мышц нижних конечностей для формирования реакции опоры); 5 — закрепление лабиринтного установочного рефлекса с помощью точечного массажа паравертебральной области (ребёнок опирается грудью и подбородком на валик, который помогает фиксировать головку в правильном положении); 6 и 7 — упражнения для преодоления тонического шейного рефлекса с помощью изменения положения головы (6 — при опущенной вниз голове — руки согнуты в локтевых суставах, кисти сжаты в кулак, 7 — при закидывании головы — руки разгибаются в локтевых суставах, упор на всю кисть); 8 и 9 — упражнения для укрепления мышц живота и спины.

Для этого стремятся прежде всего выработать правильную установку тела ребёнка в положении сидя (рисунок 2, 8 и 9). Воспитывается пассивно схема положения тела при требуемой позе — упражнения для стимуляции развития вертикальной установки тела (рисунок 2, 10 и 11). Затем стремятся к тому, чтобы ребёнок освоил эти движения активно, лишь после этого приступают к освоению схемы требуемого движения, после чего переходят к отработке нужного активного движения (рисунок 2, 12). Следует помнить о значении патологический синергий в формировании у ребёнка порочных установок туловища и конечностей и устранять их перед отработкой нужного движения. Так, напряжение тонуса большой грудной мышцы при слабости мышц лопаток и спины приводит к тому, что надплечье поднимается вверх и выводится вперёд. Поскольку большая грудная мышца является синергистом пояснично-подвздошной, возникает напряжение тонуса последней и сгибание в тазобедренных суставах; в патологический синергию включаются и большие приводящие мышцы бёдер, в результате чего происходит «перекрёст» ног на уровне бёдер или голеней — «поза балерины». Для устранения этой патологический синергии (рисунок 2, 13 и 14) достаточно в одних случаях произвести правильную установку плечевого пояса, разогнув его и низведя углы лопаток в их нормальное положение; в других случаях производится дополнительно несколько пассивных движений максимального приведения бёдер и сгибания в тазобедренных и коленных суставах.

Существует и ряд других методик лечебный физкультуры, направленных на развитие и коррекцию движений с учётом характера нарушения тонуса мышц, непроизвольных движений, атаксии, контрактур и деформаций. Одновременно с лечебный физкультурой следует применять точечный массаж (рисунок 2, 15), что обеспечивает возможность нормализации тонуса мышц, стимуляцию рефлекторных движений, облегчение овладения произвольной моторикой.

Для развития правильной осанки тела и движений производится тренировка движений на специальной каталке, на роль-ганге, на батуте (рисунок 2, 16—18), подвесной дороге и других приспособлениях; проводятся групповые занятия и хореографическая гимнастика (рисунок 2, 19 и 20) для развития движений рук и ног, формирования осанки.

Физиотерапия занимает большое место в общем комплексе восстановительного лечения и проводится в начальной и конечной резидуальной стадиях. При выборе лечения необходимо учитывать возраст, состояние ребёнка и наличие сопутствующих заболеваний. Дозировку рекомендуется увеличивать постепенно.

Для улучшения крово и лимфообращения в головном мозге, для рассасывания продуктов распада и воспаления, предупреждения развития рубцово-атрофического процесса в нервной ткани, а также для регуляции тонуса мышц рекомендуется применять гальванизацию (смотри полный свод знаний) — гальванический воротник по Щербаку, новокаин-, магний-, кальций электрофорез воротниковой зоны, эндоназально и по шейно-лицевой методике, аппликации грязи, парафина на шейно-воротниковую область; электросон. При проведении указанных электро-процедур плотность тока не должна превышать 0,01—0,03 миллиампер/см².

Рис. 3. Лечебная гимнастика и массаж при детском церебральном параличе (продолжение): 10 и 11 — упражнения для стимуляции развития вертикальной установки тела (ребёнок с поддержкой методиста осуществляет «перекат» стоп с пятки на носок и обратно); 12 — обучение ходьбе (переступание через обруч способствует подъёму стопы); 13 и 14 — устранение «перекрёста» ног (13) путём устранения рефлекторных влияний с мышц плечевого пояса при отведении плеч назад (14); 15 — точечный массаж мышц бедра и голени для устранения сгибания и перекрёста ног при функциональных и органических контрактурах; 16 — упражнение на специальной каталке — передвижение на коленях для развития выпрямительных рефлексов и реакции опоры в руках; 17 — упражнение на роль-ганге (решётка с вращающимися перекладинами) для развития движения рук, ползания и выпрямительных рефлексов; 18 — упражнение на батуте для устранения спастичности и ригидности мышц; 19 — групповые занятия для формирования осанки и развития движения рук вверх; 20 — хореографическая гимнастика для формирования осанки, развития разгибания кистей, движения пальцев рук.

Для снижения тонуса мышц и стимуляции двигательной активности ребёнка широко используется импульсная терапия (по методике К. А. Семеновой), новокаин-электрофорез на конечности (по методике И. М. Левина), по ходу позвоночника и рефлекторно-сегментарной зоны (по методике Д. А. Новожилова), индуктотермия (смотри полный свод знаний) и грязевые аппликации по ходу позвоночника (смотри полный свод знаний Грязелечение), горячие укутывания конечностей и водолечение (ванны, подводный душ-массаж).

Воздействия импульсным током проводят электродами шириной 0,3—0,5 сантиметров в форме полу-дуг, которые накладывают на тыльную поверхность ногтевых фаланг всех пальцев рук и ног. Применяют импульсы экспоненциальной и прямоугольной формы длительностью 3—5 микросекунд, с частотой 70—80 герц, при частоте модуляций 36 в 1 минут. Сила тока детям до 3 лет 2—5 миллиампер, старше 3 лет — 10—12 миллиампер. Длительность воздействия на каждую пару конечностей от 10 до 20 минут в зависимости от состояния ребёнка. Процедуры проводят ежедневно, на курс 20—30. Повторные курсы назначают через 1½—3 месяцев. Импульсная терапия эффективна при всех формах заболевания, особенно при гиперкинетической и атонически-астатической. Применение импульсных токов противопоказано при частых эпилептических припадках (более 3—4 в месяц) и при резко выраженных и распространённых контрактурах.

Новокаин-электрофорез проводят на область ногтевых фаланг пальцев рук и ног.

Общие пресные, хвойные и минеральные (радоновые, сероводородные, хлоридные натриевые и другие) ванны оказывают успокаивающее, расслабляющее и болеутоляющее действие. Их проводят по 5—10—15 минут при температуре воды 36—38°, через день, на курс лечения 10—12. Во время ванны проводятся активные или пассивные корригирующие упражнения. Эффективно сочетание водолечения с импульсной терапией. Минеральные ванны показаны детям старше 3 лет.

Для выравнивания соотношения тонуса мышц, для развития представления ребенка о функции мышц, а также в целях профилактики и борьбы с порочными положениями, контрактурами и деформациями конечностей рекомендуется электростимуляция (смотри полный свод знаний) ослабленных и перерастянутых мышц конечностей и туловища. Перед электростимуляцией — местно тепловая процедура или нивалин (галантамин)-электрофорез. Целесообразнее использовать биполярную методику, которая исключает вовлечение спастически сокращённых мышц. Стимуляция может проводиться тетанизирующим током, но более эффективна, особенно у детей до 3 лет, стимуляция синусоидальным модулированными токами. Электростимуляция мышц старших детей должна проводиться при активном участии их. Шинирование и укладку конечностей, а также ЛФК проводят после электростимуляции. Электростимуляция не показана при гиперкинетической форме и при частых эпилептических припадках.

В конечной резидуальной стадии для уменьшения выраженности рефлекторных и артрогенных контрактур, для подготовки конечности к консервативному ортопедическому режиму, а также и к оперативному лечению рекомендуется теплолечение — грязевые, парафиновые и озокеритовые аппликации, горячие укутывания конечности. Теплолечение проводится непосредственно перед наложением гипсовой повязки.

Санаторно-курортное лечение в специализированных местных санаториях показано детям в возрасте после года, на грязевых и бальнеологический курортах (озеро Горькое, Джермук, Друскининкай, Евпатория, Одесса, Цхалтубо) в возрасте старше 3 лет.

Ортопедо-хирургическое лечение

В тех случаях, когда, несмотря на проводимое медикаментозное лечение, у детей развиваются стойкие контрактуры и деформации, прибегают к консервативному и оперативному ортопедическому лечению.

К консервативному ортопедическому лечению относится лечение этапными гипсовыми повязками, при наложении которых учитывают не только степень тяжести, но и патогенез контрактур и деформаций, обусловленных в значительной степени патологический установками, возникающими на основе не редуцировавшихся тонических примитивных рефлексов.

Так, при превалировании лабиринтного тонического рефлекса возникают сгибательные установки во всех трёх суставах нижних конечностей. В этих случаях гипсовые бинты накладывают от нижней трети голени до паха, при этом коленный сустав фиксируется соответственно имеющейся сгибательной контрактуре с незначительным, до 3—5°, уменьшением угла. Затем гипсовой повязкой фиксируют стопу в эквинусном положении с целью исправления боковых искривлений. Каждые 12—14 дней производится дальнейшее, поэтапное, разгибание в коленных суставах. Через 12—14 дней после коррекции контрактур в коленных суставах таким же образом производят исправление контрактур в голеностопных суставах и продолжают исправление деформации стоп. Наложение гипсовых повязок на коленный и голеностопный суставы способствует коррекции контрактур в тазобедренном суставе. Если этого не произошло, то поэтапные гипсовые повязки накладывают и на тазобедренный сустав — до пояса. Такой метод наложения гипсовых повязок даёт возможность избежать перерастяжения икроножных и особенно камбаловидной мышц и формирования в дальнейшем тяжелейшей деформации — пяточной стопы. Лечение проводится 2— 3 месяцев.

Преобладание примитивного тонического симметричного шейного рефлекса обусловливает развитие разгибательных патологический синергий в суставах нижних конечностей и в связи с этим соответствующих контрактур и деформаций. При наложении первой гипсовой повязки коленные суставы фиксируются в положении некоторого сгибания, под углом 165—170°, а при имеющейся рекурвации (значительном переразгибании) — под углом 160°, стопа фиксируется в положении эквинуса, без коррекции. В последующем каждые 12—14 дней этапы коррекции производятся только в голеностопных суставах, то есть стопа постепенно выводится из эквинусного состояния до угла 90—85°. Одновременно производится формирование правильного положения пятки и формирование свода стопы. Для создания наружной ротации нижних конечностей через несколько дней на передней поверхности гипсовой повязки в верхней трети голени гипсовым бинтом укрепляется распорка, но так, чтобы ребёнок не ощущал натяжение приводящих мышц бёдер. Отведение бёдер увеличивается постепенно. Лечение проводится 2—3 месяцев.

В период лечения гипсовыми повязками необходимо внимательно относиться к жалобам на боль, особенна болевые ощущения, возникающие ночью, так как они свидетельствуют о погрешностях наложения повязок. Необходимо, чтобы голова и туловище находились в положении, при котором ослабленные и перенапряжённые мышцы не подвергались бы патологический импульсации.

Лечение этапными гипсовыми повязками, проводимое 3—6 раз, снижает число рецидивов контрактур в два раза.

В тех случаях, когда все виды консервативного лечения оказываются безрезультатными, прибегают к оперативному лечению. Это следует делать не ранее 8—10-летнего возраста. С большой осторожностью нужно относиться к ахиллотомии, так как после неё нередко формируется пяточная стопа — деформация, при которой ребёнок может передвигаться только на полусогнутых ногах.

При необходимости (стойкая эквинусная установка стоп, укороченное натянутое пяточное сухожилие) прибегают к операции Страйера. Сущность операции заключается в z-образном рассечении пяточного сухожилия. Коррекцию эквинуса следует производить только до угла 90—95°, так как при гиперкоррекции может развиться пяточная стопа.

Ряд операций предложен для устранения фиксированной контрактуры коленного сустава, но наиболее эффективной является операция Эггерса, цель которой перемещение точек прикрепления сгибателей голени на бедро. При этой операции тщательно выделяются полусухожильная, нежная и полуперепончатая мышцы. Их отсекают от голени на уровне дистальных сухожилий «гусиной лапки». Обнажают задний отдел внутреннего надмыщелка бедра и заготавливают костно-надкостничное ложе или делают внутрикостный туннель. Сюда перемещают свободные концы отсечённых мышц и фиксируют их либо поднадкостнично, либо внутрикостно. После операции конечность до паховой области фиксируют на 1 месяцев гипсом. Затем обучают больного ходьбе.

Для лечения спастической сгибательной контрактуры тазобедренного сустава предложен также ряд хирургических вмешательств, из которых наиболее приняты спинотомия или субспинальная миотомия мышц, сгибающих бедро. После операций накладывают двустороннюю гипсовую повязку, фиксируют конечность в положении переразгибания в тазобедренных суставах. Кроме того, пользуясь глубокой релаксацией в период наркоза, стремятся максимально корригировать деформации коленных и голеностопных суставов с последующей фиксацией их этапными гипсовыми повязками. Через 2 недель начинают обучать больного стоянию и ходьбе.

До и особенно после операции должна проводиться лечебный физкультура, лечение всеми необходимыми медикаментозными средствами, желательна психотерапия и обучение аутотренингу. Обязательно сочетание хирургического вмешательства с предварительной медикаментозной терапией, лечебный физкультурой, точечным массажем, бальнео и грязелечением.

Оценка эффективности лечения. Раннее и правильное систематическое лечение в тех случаях, когда анте и интранатальное поражение мозга не было слишком тяжёлым, оказывается обычно эффективным, полностью или в определённой степени избавляет ребёнка от двигательной, психической и речевой инвалидности.

Критерием эффективности восстановительной терапии является уменьшение расстройств двигательных функций, а также улучшение речи.

Прогноз зависит от формы заболевания, своевременности и правильности лечения. Возможность обучения и социальной адаптации во многом зависит от полноты компенсации и степени нарушений психической деятельности (нарушения речи, счета, письма, пространственного восприятия и пр.). Спастическая диплегия прогностически благоприятна в отношении преодоления психических и речевых расстройств, менее благоприятна в отношении становления двигательных функций. При отсутствии олигофрении в степени тяжёлой дебильности, имбецильности или идиотии, больные должны лечиться активно в течение ряда лет в больницах восстановительного типа, санаториях, поликлиниках, в специальных яслях, детсадах, школах-интернатах. Ребёнок с этой формой заболевания может научиться обслуживать себя, писать, может овладеть рядом трудовых навыков. В наиболее благоприятных случаях такие больные могут стать полностью трудоспособными и овладеть любой профессией.

Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную или почти полную инвалидность ребёнка и нередко является основанием для направления его в интернат психоневрологический профиля Министерства социального обеспечения.

Гиперкинетическая форма детского церебрального паралича прогностически благоприятна в отношении обучения и социальной адаптации. Дети с этой формой заболевания подлежат направлению в специальные ясли, детсады, а в дальнейшем в интернаты для детей с церебральными параличами Министерства просвещения или же в массовые школы. В относительно редких случаях, когда гиперкинетическая форма паралича сочетается с олигофренией в степени глубокой дебильности, имбецильности или идиотии, дети направляются в интернаты психоневрологический профиля Министерства социального обеспечения.

Дети с атонически-астатической формой церебрального паралича должны длительно и систематически лечиться в стационарах, специальных яслях, детских садах, а затем в специальных школах-интернатах Министерства просвещения, где они могут обучаться по программе массовой или вспомогательной школы. Если эта форма сочетается с олигофренией в степени глубокой дебильности или имбецильности, то такие дети должны направляться в интернаты психоневрологический профиля Министерства социального обеспечения.

Гемипаретическая форма детского паралича прогностически благоприятна в отношении обучения и адаптации к труду. Необходимо раннее длительное лечение таких детей в специальных стационарах и их пребывание в санаториях для детей с церебральными параличами.

Детские периферические параличи

К детским периферическим параличам относят параличи, возникающие вследствие поражения черепных нервов или их ядер, передних рогов спинного мозга, нервных сплетений и периферических нервов.

Этиология и патогенез

Периферические параличи, возникающие у новорожденного, могут быть обусловлены рядом причин. У плода, подвергшегося влиянию инфекции или интоксикации, формирование как нервной системы, так и сосудистой происходит недостаточно полноценно, в результате чего могут наблюдаться аномалии развития ядер отдельных черепных нервов. Родовая травма у плода, развитие которого было нарушено, может вызвать кровоизлияние, в том числе и в области ядер черепных нервов; при этом чаще всего страдает лицевой нерв.

В тех случаях, когда вес плода достигает 4—5 килограмм, а также при тазовом, лицевом или ножном предлежании в процессе родов спонтанно, и особенно при наложении щипцов, при выведении за тазовый конец, выведении плечиков, может развиться кровоизлияние в ствол периферического нерва, периневральная гематома, может произойти травматизация плечевого или шейного сплетений, растяжение нервных стволов, в наиболее тяжёлых случаях тяжёлая механическая травма нерва с его размозжением.

Более или менее обширные кровоизлияния в области шейных сегментов спинного мозга чаще всего вызывают гибель плода (близость продолговатого мозга). При нарушении кровообращения в бассейне позвоночной артерии и её ветвей могут возникать парезы, клин, проявления которых зависят от уровня поражения спинного мозга. Могут быть сочетанные травмы в области шейных или верхнегрудных сегментов и плечевого сплетения.

Периферические параличи инфекционной или интоксикационной этиологии возникают обычно постнатально. Параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов спинного мозга, развиваются при полиомиелите (смотри полный свод знаний).

Патологическая анатомия

В тех случаях, когда паралич или парез черепного нерва обусловлен врождённым поражением его ядра, имеют место признаки аномалии его развития: уменьшение размеров ядра, уменьшение числа и изменение структуры клеток и так далее. Как правило, такие изменения отмечаются на фоне воспалительного процесса в ткани мозга, а поражение ядра лицевого нерва часто происходит изолированно.

Кровоизлияния в область нервных стволов, их растяжение и ушибы в результате механического повреждения в родах могут вызывать валлеровское перерождение дистальных участков нервов (смотри полный свод знаний Валлера перерождение). Кроме того, отдалённым последствием описанных повреждений может быть ретроградное перерождение аксонов и их клеток. При поражении плечевого сплетения может иметь место изменение структуры и гибель клеток передних рогов спинного мозга соответствующих сегментов шейного и грудного отдела спинного мозга.

Клиническая картина

По локализации процесса выделяют следующие формы периферических параличей: поражения двигательных черепных нервов, плекситы, поражения периферических нервов.

Поражения двигательных черепных нервов. Одним из наиболее часто встречающихся поражений является поражение глазодвигательного нерва (окулярная форма), которое может быть изолированным или сочетаться с поражением лицевого или блокового нерва. Поражение глазодвигательного нерва клинически проявляется одно или двусторонним парезом внутренних мышц глаза. Обычно наблюдается одно или двусторонний птоз (смотри полный свод знаний). Косоглазие в первые дни жизни, когда ребёнок ещё не сосредоточивает взор, бывает малозаметным, затем к концу 1—2-го месяца оно становится отчётливым и стойким. Птоз может быть чётко выражен уже в первые дни после рождения и оставаться стойким или ослабевать в первые недели и месяцы жизни, что зависит от тяжести поражения. Обычно птоз сочетается с парезом мышцы, поднимающей вверх глазное яблоко (m. rectus superior). Изолированные поражения других мышц глаза наблюдаются редко. Как правило, имеет место сочетание пареза латеральной прямой мышцы (иннервируемой отводящим нервом) с парезом верхней косой мышцы (иннервируемой блоковым нервом) и птозом (вызванным поражением глазодвигательного нерва). Поражение мышц глаза, сочетаясь нередко с парезом мимических мышц (иннервируемых лицевым нервом), делает лицо ребёнка амимичным, взор малоподвижным, и может создаться неправильное впечатление задержки его психического развития. Если поражение лицевого нерва врождённое, то паралич лицевых мышц обычно связан с поражением ядра лицевого нерва и сочетается с другими дефектами развития мозга. Клинически парез или паралич лицевой мускулатуры врождённой этиологии проявляется уже у новорожденного слабостью или отсутствием мимических движений губ при плаче, хотя движения мышц нижней половины лица обычно страдают в меньшей степени, чем верхней. При этом рефлекторные движения — сосание, поисковые движения оральных мышц, их движения при ладонно-рото-головном рефлексе не страдают. Веки ребёнка. при закрывании глаза смыкаются неплотно. В тяжёлых случаях ребёнок не может зажмурить глаза, при нахмуривании лба кожа собирается в складки лишь на одной его стороне. Надувание щеки невозможно или ослаблено на стороне поражения, ребёнок не может сжать губы. Лицо при спокойном состоянии мышц несколько асимметрично, но малейшее мимическое движение делает асимметрию чёткой.

Рис. 3. Лицо ребёнка при врождённом двустороннем поражении лицевого и глазодвигательного нервов: характерны опущенные углы губ и птоз. Рис. 4. Лицо ребёнка при врождённом одностороннем поражении лицевого нерва (справа) с выраженными нарушениями мимических движений.

При врождённом двустороннем поражении ядер или ветвей лицевого нерва лицо полностью амимично, углы губ и нижняя губа отвисают, верхняя часть лица неподвижна; такое поражение часто сочетается и с поражением нервов, иннервирующих мышцы глаза (рисунок 3).

Интранатальное поражение лицевого нерва обычно одностороннее (рисунок 4). При этом нарушаются мимические движения на одной половине лица, а вкусовая чувствительность на одноименной половине языка не страдает.

Плекситы

У новорожденных наиболее часто встречаются травматические поражения плечевого сплетения, обычно односторонние. Они имеют несколько форм.

Верхний тип плечевого плексита (рисунок 5) — форма Дюшенна—Эрба (смотри полный свод знаний Дюшенна — Эрба паралич) — возникает при травматическом поражении V—VI шейных корешков или же верхнего ствола плечевого сплетения. Парез или паралич распространяется на дельтовидную мышцу (что резко ограничивает возможность поднимания плеча), на двуглавую мышцу плеча и плечевую мышцу (что обусловливает слабость сгибательной функции плеча), на плечелучевую мышцу и супинатор плеча (ребёнок не может согнуть руку в локтевом суставе, осуществить вращение — супинацию предплечья кнаружи, согнуть пальцы). Мышцы гипотоничны, быстро развивается их атрофия и отставание в росте. Грубых расстройств чувствительности обычно не выявляется. Ручка ребёнка висит вдоль тела, её неподвижность, а у более старших детей отставание в росте и гипотрофия сразу бросаются в глаза. Рано может развиться приводяще-ротационная контрактура в плечевом суставе и сгибательно-пронационная — в лучезапястном.

Нижний плечевой плексит Дежерин-Клюмпке (смотри полный свод знаний Дежерин-Клюмпке паралич) возникает при поражении VIII шейного и I грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения. Нередко одновременно с травмой этих корешков имеет место перелом плечевой кости и акромиона. При параличе Дежерин-Клюмпке парализованными оказываются мышцы, иннервируемые локтевым и срединным нервами. Кисть ребёнка разогнута, сгибание её, как и сгибание пальцев, ослаблено или невозможно, супинация кисти так же, как и при параличе Дюшенна — Эрба, ограничена или невозможна, отсутствует или ослаблено сгибание в локтевом суставе. Нарушение чувствительности локализуется на внутренней поверхности плеча и предплечья. Наблюдаются атрофии мышц, качественное изменение электровозбудимости, задержка роста руки, а позже — контрактуры. На стороне плексита отмечается синдром Бернара — Горнера (смотри полный свод знаний Бернара—Горнера синдром).

Рис. 5. Ребёнок с травматическим поражением плечевого сплетения слева (верхний тип плечевого плексита).

Описанные формы травматических плекситов отдельно встречаются редко. Обычно травматические родовые поражения имеют смешанный характер. При этом у ребёнка очень рано может развиться остеопороз плечевой кости и лопатки, суставная щель плечевого сустава расширена.

Большое диагностическое значение имеет возникновение явлений плексита сразу после рождения и наличие указаний на трудные роды, часто с искусственным вмешательством. Дифференцировать плекситы приходится с псевдопараличами Парро, которые наблюдаются в первые недели жизни при врождённом сифилисе (смотри полный свод знаний) и при которых пассивные движения резко болезненны, а параличи имеют вялый характер. В основе этих параличей лежат изменения костей — сифилитические остеохондриты, часто отмечается припухлость суставов и крепитация.

Инфекционные, интоксикационные и травматические поражения плечевого сплетения в постнатальном периоде жизни наблюдаются редко.

Поражения периферических нервов — смотри полный свод знаний Полиневрит, Параличи, парезы.

Лечение всех форм детских периферических параличей следует начинать возможно раньше. При всех формах заболевания должна назначаться витаминотерапия: витамины В₁ В₆, В₁₂ в общепринятых дозах. Пирогенал (от 30 до 400 МПД, постепенно повышая дозировку, всего 25—30 инъекций) активно способствует миелинообразованию, увеличивает интенсивность окислительных процессов в нервных клетках.

Применяются галантамин (0,5— 1,0 миллилитров 0,25% раствора внутримышечно ежедневно, всего 20—25 инъекций), дибазол внутрь (по 0,001 грамм 2 раза в день в течение 2—3 месяцев), оксазил в таблетках (по 0,001 грамм 2 раза в день в течение 2—3 месяцев) и другие. При поражении плечевого сплетения проводится массаж, лечебный физкультура и лечение положением — рука ребёнка укладывается на 1½—2 часа на специальную шину. Плечо располагается в состоянии наружной ротации, отведения и разгибания; предплечье—под прямым углом по отношению к плечу; кисть выпрямлена или устанавливается в положении лёгкой экстензии, пальцы — лёгкого сгибания. Такие укладки проводятся 3—4 раза в день по 1½—2 часа, в тяжёлых случаях рука ребёнка остаётся на шине на ночь.

Физиотерапевтическое лечение проводится, начиная со второй недели жизни.

При поражении лицевого нерва и плечевого сплетения для оказания болеутоляющего, рассасывающего действия и для улучшения кровообращения область поражения облучают малой лампой солюкс или лампой Минина по 10 —15 минут 2—3 раза в день. При гематоме или её остаточных явлениях проводят УВЧ-терапию мощностью не более 15 ват по 5 минут ежедневно до 5 — 6 процедур. С 10—15-го дня можно применять аппликации парафина, озокерита на зону поражения (салфетно-аппликационная методика), горячие укутывания конечности. С 3—4-й недели теплолечение чередуют по дням с электрофорезом лекарственных веществ (1—2% раствора йодида калия, лидазы) по поперечной и продольной методике.

Для улучшения проводимости и возбудимости нервных стволов и для профилактики атрофии мышц с 3—4-го месяца проводят нивалин или галантамин-электрофорез, индуктотермию (дозировка среднетепловая) продольно на конечность с последующей электростимуляцией мышц руки синусоидальными модулированными токами. Электростимуляцию мышц токами низкой частоты назначают детям старше 1 года. При поражении лицевого нерва электростимуляция мимических мышц и электрофорез на лицо проводятся лишь при отсутствии электродиагностических и клин, признаков контрактуры. Электростимуляция мышц противопоказана при эпилепсии с частыми припадками, при резком перевозбуждении ребёнка. При отсутствии противопоказаний электростимуляция должна проводиться детям старше 1 года в каждом последующем курсе лечения.

При остаточных явлениях пареза мышц детям с 3-летнего возраста можно проводить ультразвуковую терапию для стимуляции регенерации нерва; интенсивность воздействия небольшая (0,05—0,2 ват/сантиметров₂), режим импульсный, излучающая поверхность ультразвуковой головки 1 и 4 см₂ (при воздействии соответственно на лицо и руку), продолжительность воздействия 3—5 минут на лицо и 10 минут на руку, на курс лечения 8—12 процедур. В этот период показано грязелечение, общие минеральные (радоновые, сероводородные и другие) ванны, подводный душ-массаж. Эффективность водо и теплолечения повышается при сочетании с электротерапией.

Санаторно-курортное лечение проводится детям старше 3 лет на грязевых и бальнеологический курортах (Анапа, озеро Горькое, Джалал-Абад, Джермук, Друскининкай, Евпатория, озеро Карачи, Одесса, Пятигорск, Цхалтубо).

Прогноз при врождённом постнатальном поражении ядер лицевого и глазодвигательного нервов, а также передних рогов спинного мозга неблагоприятный — стойкий паралич. Негрубые травматические поражения лицевого нерва интранатальной этиологии могут быть устранены у ребёнка в течение первых трёх-четырёх недель жизни, однако перекос лица при улыбке или плаче может оставаться долгое время. Возможность смыкания век восстанавливается значительно быстрее.

Прогноз при плекситах, обусловленных растяжением нервных стволов, благоприятный. При грубом травматическом повреждении плечевого сплетения прогноз обычно хуже — восстановление деятельности мышц верхней конечности может наступить только при нетяжёлой травме и раннем, с первых дней жизни начатом лечении.

Профилактика

Предупреждение заболеваний и интоксикаций матери в период беременности, рациональное питание, гигиенический режим являются основой профилактики внутриутробных поражений нервной системы ребёнка. Для профилактики родовой травмы большое значение имеет наблюдение за матерью в период беременности, раннее помещение в стационар при наличии отклонений от нормы в её состоянии или в положении плода, правильное и своевременное родоразрешение.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».