Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром
Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром (В. М. Гаккебуш, 1881 — 1931; Т. А. Гейер, 1875—1955; А. И. Гейманович, 1882—1958,— отечественные психоневрологи; синонимы: альцгеймеровский синдром, псевдоальцгеймеровская болезнь, асемический психоз старости, Гаккебуша — Гейера — Геймановича болезнь) — симптомокомплекс психических расстройств, возникающих в предстарческом и старческом возрасте и проявляющихся слабоумием в сочетании с очаговыми расстройствами высших корковых функций в виде афазии, апраксии, агнозии и другие, в основе которых лежит сочетанный атрофически-сосудистый или сосудистый процесс с преимущественной локализацией в левых височной и теменной областях.
Понятие «альцгеймеровский синдром» было введено отечественными
авторами (В. М. Гаккебуш и Т. А. Гейер, 1912; В. М. Гаккебуш и А. И. Гейманович, 1915), которые в исследованиях, посвящённых клиническим и патоморфологические особенностям болезни Альцгеймера (смотри. Альцгеймера болезнь), описали сходный с проявлениями этого заболевания синдром, возникающий у больных старческим слабоумием при осложнении первичных атрофических процессов атеросклерозом мелких сосудов головного мозга. Последние поражаются наиболее интенсивно в тех же самых областях, которые страдают от атрофии при болезни Альцгеймера (развитие процесса по «проторенным путям»). Клиника этой формы старческого слабоумия, получившей, по предложению А. В. Снежневского, название «Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром», в дальнейшем подробно изучалась А. В. Снежневским (1949) и С. Г. Жислиным (1960). В 1960 г. была опубликована работа Ахурьягерры (J. Ajuriaguerra) с сотр., в которой описывалось возникновение в течение этого заболевания отдельных симптомов альцгеймеровской болезни.
Клиническая картина
Клиническое сходство между Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром, развивающимся при старческом слабоумии, и болезнью Альцгеймера заключается в развитии тотального слабоумия и одновременно с этим афатического распада речи, явлений аграфии, алексии, акалькулии, апраксии и оптической агнозии. Названные очаговые расстройства, в отличие от болезни Альцгеймера, развиваются в сочетании с эйфорией, конфабуляциями и неугомонной суетливостью больных. При Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром отсутствует характерная для болезни Альцгеймера последовательность развития очаговой симптоматики, течение заболевания нередко более острое и менее равномерное, часто возникают острые нарушения мозгового кровообращения, вызывающие экзацербацию (усиление, обычно значительное и резкое) симптоматики и ускорение течения. Подобная экзацербация нередко сопровождается преходящими делириозными или аментивными расстройствами.
Е. В. Авербух и сотрудники, В. М. Банщиков, Ю. Е. Рахальский, Э. Я. Штернберг, Грюнталь (Е. Grtinthal) описали другую форму Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром исключительно сосудистого генеза, развивающуюся после инсультов или постепенно. При сходстве клинического течения этой формы Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром с основными проявлениями болезни Альцгеймера, как правило, обнаруживаются описанные различия в течении заболевания (более острое начало, неравномерная прогредиентность, инсультообразное ухудшение), отдельные острые психотические эпизоды в начале заболевания.
Патологическая анатомия
Патоморфологически при первой форме Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром в различных отделах головного мозга обнаруживается первично-атрофический процесс в нервных клетках и атеросклероз мелких сосудов головного мозга. При второй форме Гаккебуша — Гейера — Геймановича синдром выявляются изменения сосудов и множественные очаги размягчения и запустения с вторичной атрофией нервных клеток, поражается преимущественно доминантное полушарие (у левши правое). Старческие бляшки и альцгеймеровское изменение нейрофибрилл мало выражены или отсутствуют.
|