Гарднера синдром
Гарднера синдром (Е. J. Gardner, современный американский врач) — наследственный симптомокомплекс, характеризующийся наличием семейного диффузного полипоза прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями костей, кожи и мягких тканей. Эти опухоли могут появиться в разное время или одновременно. Отдельные элементы этого синдрома в медицинский литературе были описаны давно.
В 1948 год Гарднер с сотрудники обратил внимание на их взаимосвязь и генетическую зависимость. Известно более 100 случаев этого синдрома.
Гарднера синдром определяется доминантным аутосомным геном. Родитель, обладающий этим геном, независимо от пола передаёт заболевание половине потомков первого поколения (при условии, что второй родитель здоров).
Гарднера синдром характеризуется наличием трёх симптомов: 1) семейным диффузным полипозом прямой и ободочной кишок; 2) остеомами плоских и трубчатых костей (смотри Остеома); особенно часты остеомы костей лицевого черепа, вызывающие деформации и обезображивание лица, смещение зубов. После достижения определённой величины рост остеом приостанавливается, малигнизации не происходит; 3) опухолями мягких тканей, из которых особенно часты эпителиальная киста, поверхностно расположенная липома (смотри) и фиброма (смотри Фиброма, фиброматоз), нейрофиброма (смотри).
Как правило, костные, кожные опухоли и опухоли мягких тканей обнаруживаются раньше, чем полипоз. Диагноз основывается на клинической, данных. Раннее распознавание опухолей (элементов Гарднера синдром) позволяет установить наблюдение за состоянием кишечника и своевременно предупредить возникновение рака на фоне полипоза (смотри Кишечник, опухоли).
Лечение только хирургическое.
|