Гемангиоперицитома
Гемангиоперицитома (haemangiopericytoma; греческий haima кровь+ angeion сосуд + peri- возле, около + kytos сосуд, клетка + -oma) — сосудистая опухоль, образованная множеством капилляров, окружённых веретенообразными и круглыми клетками — перицитами.
Термин «гемангиоперицитома» предложен Стаутом и Марри А. P. Stout, М. R. Murray). Существует мнение, что Гемангиоперицитома гистогенетически связана с хеморецепторным аппаратом, то есть относится к нейроэктодермальным опухолям типа параганглием (смотри). Различают дифференцированную и недифференцированную Гемангиоперицитома.
Дифференцированная Гемангиоперицитома встречается редко, может возникать в любом возрасте, часто у детей. Как правило, характеризуется медленным ростом, обычно достигает крупных размеров, сохраняя при этом чёткие контуры и подвижность. Локализуется преимущественно в коже, мягких тканях туловища и конечностей, реже — в забрюшинном пространстве, средостении, сальнике, языке и внутренних органах (печень, кишечник, мозг и другие.). Макроскопическое строение — опухоль узловатой формы, на разрезе розовато-красного цвета, пористого строения, с обилием подходящих к ней сосудов. Микроскопически характеризуется большим количеством капилляров, выстланных эндотелием и окружённых округлыми, овальными или веретенообразными клетками с темными ядрами и светлой цитоплазмой (рисунок 1). Клетки оплетены густой сетью аргирофильных волокон. Основным отличием Гемангиоперицитома от капиллярной ангиомы является массивная пролиферация периваскулярных клеток, которые большинство исследователей относит к перицитам.
Дифференцированные Гемангиоперицитома, как правило, отграничены от мягких тканей слоем гиалинизированной ткани, которая, однако, на многих участках проращена опухолевыми клетками, что свидетельствует о местнодеструирующем росте. Дифференцированные Гемангиоперицитома являются потенциально злокачественными опухолями, так как обладают высокой склонностью к рецидивам после недостаточно широкого хирургического иссечения. В редких случаях дифференцированные Гемангиоперицитома могут давать отдалённые метастазы.
Недифференцированная Гемангиоперицитома (синонимы: гемангиоперицитарная саркома, перителиальная саркома, перителиома, периэндотелиома) является злокачественной опухолью. На ранней стадии развития недифференцированную Гемангиоперицитома клинически и даже на основании морфологически исследования бывает трудно отличить от дифференцированной. Опухоль встречается редко, локализуется преимущественно в мягких тканях конечностей, реже в забрюшинной клетчатке, внутренних органах, костях.
|