Гемиатрофия |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
ГемиатрофияГемиатрофия (греческий hemi- полу + атрофия) — уменьшение размеров правой или левой половины тела и (или) лица, сочетающееся с нарушением трофики и обменных процессов в мягких тканях (мышцах, подкожной клетчатке) и в костях. Гемиатрофия обычно имеет врождённый характер. Причиной Гемиатрофия являются факторы, нарушающие эмбриональное развитие и дифференцировку тканей, неправильное внутриутробное положение плода, его механическое сдавление, пороки развития некоторых отделов центральной нервной системы, в частности гипоталамической области, симпатического пограничного ствола, регулирующих трофические функции. Гемиатрофия может быть симптомом при некоторых заболеваниях, например, склеродермии. По клинической симптоматике различают отдельные формы Гемиатрофия. Прогрессирующая гемиатрофия лица (синонимы болезнь Парри — Ромберга). Заболевание впервые описано Парри (С. Н. Parri) в 1814 г., а затем Ромбергом (М. Н. Romberg) в 1846 г. и отнесено к группе ангиотрофоневрозов (смотри). В развитии заболевания большое значение придают нарушениям функции тройничного нерва и расстройству вегетативной иннервации. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 10—20 лет, но иногда и в более раннем возрасте. Атрофия начинается с кожи и подкожной клетчатки на небольшом участке лица, и постепенно процесс приобретает характер Гемиатрофия. Кожа становится тонкой, депигментированной, исчезает подкожный жировой слой, атрофируются мышцы и кости. Развивается грубая асимметрия лица, кожа щеки сморщена, через неё просвечиваются сосуды. Могут атрофироваться жевательные мышцы и мышцы языка, однако двигательная функция их длительно сохраняется. Расстройства чувствительности нет, но иногда бывают боли. Выявляются и вегетативные расстройства — снижается функция сальных желёз, наблюдается ангидроз или гипергидроз, изменяется температура кожи. Депигментируются волосы на стороне атрофии. Нередко наблюдается выпадение ресниц, бровей. На поражённой стороне может быть энофтальм или экзофтальм, гетерохромия радужки, ирит, иридоциклит, иногда синдром Бернара—Горнера (смотри Бернара — Горнера синдром). В случаях тяжёлой Гемиатрофия наблюдается резкое истончение и западение скуловой кости, уменьшение в размерах челюсти, выпадение зубов.
|
|||||||||||||
Атрофии могут распространяться на туловище и конечности одноименной или противоположной стороны — тотальная гемиатрофия (рисунок 1). На ЭЭГ регистрируются признаки поражения гипоталамо-мезэнцефальных образований головного мозга. При рентгенологическое исследовании костей поражённой стороны выявляются их истончение (рисунок 2) и остеопороз (смотри).
Гемиатрофия Бильшовского характеризуется ранним возникновением судорожных припадков, гиперкинезами (смотри), чаще атетозом (смотри), повышением мышечного тонуса и тотальной Гемиатрофия. Гистологически обнаруживают элективный некроз III слоя коры больших полушарий и хвостатого ядра.
 |
 |
 |
Рис. 2. | ||
Перекрёстная гемиатрофия относится к редким формам, характеризуется поражением лица с одной стороны, туловища и конечностей с другой. Заболевание связывают с поражением гипоталамуса и симпатических узлов.
В отдельных случаях Гемиатрофия может сочетаться с сосудистыми аномалиями — телеангиэктазиями, флебэктазиями, расширением вен глазного дна.
Диагноз при всех формах основывается на неуклонно прогрессирующей атрофии мягких и костной тканей половины лица или тела, сочетающейся с другими клинической, симптомами, и дополняется рентгенологическое исследованием.
Лечение
Специфического лечения нет. При описанных формах Гемиатрофия проводят симптоматическую терапию, назначают противосудорожные средства, дегидратацию. Используют методы, направленные на улучшение трофики кожи и подкожной клетчатки. Применяется массаж, витаминотерапия (витамины В1 В12); никотиновая кислота, ионофорез с кальцием и йодом на шейные и грудные симпатические узлы. Для устранения косметического дефекта при Гемиатрофия лица производят пересадку жировой клетчатки.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, однако выздоровления не наступает. Прогноз осложняется при наличии судорог, парезов конечностей.
Смотри также Атрофия мышечная.
|
Бадалян Л.О. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Гемианопсия |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Гемигипертрофия ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |