Гемигипертрофия
Гемигипертрофия (полу + гипертрофия) – увеличение размеров половины тела.
Этиология
Гемигипертрофия обычно бывает врождённой и является комбинированным пороком экто-мезодермального происхождения; нередко она связана с нарушением лимфообращения и кровообращения в поражённых участках вследствие аномального развития сосудов; в её происхождении имеет значение поражение симпатической нервной системы. Однако патогенез Гемигипертрофия ещё не совсем ясен, и её часто относят в группу трофоневрозов.
В некоторых случаях Гемигипертрофия ограничивается изменением в коже и подкожной клетчатке, в других процесс распространяется и на кости. Могут быть вегетативно-трофические нарушения в виде гипертрихоза (смотри), гиперкератоза (смотри).
Клиника
Основное проявление Гемигипертрофия — увеличение размеров половины тела. При Гемигипертрофия, связанной с односторонними пороками развития артерио-венозной системы (аплазия, гипоплазия магистральных вен, расширение их просвета, недоразвитие клапанов), клин, симптомы выявляются с рождения. Они характеризуются своеобразной мраморностью и цианотичным отёком кожи одной половины тела. Нередки ангиомы кожи — плоские, единичные или множественные. Мягкие ткани и кости гиперплазированы. В поздней стадии развиваются трофические язвы. Гемигипертрофия сосудистого генеза часто сочетается с сердечнососудистой недостаточностью. Течение заболевания прогрессирующее. Иногда наблюдается гипертрофия отдельных участков тела (например, при сирингомиелии).
В редких случаях односторонней слоновости голени (болезнь Милроя — Мейжа) может наблюдаться трофический отёк голени с гипертрофией мягких тканей (смотри Трофедема).
Лечение
При ограниченных гипертрофиях возможно проведение электрокоагуляции и рентгенотерапии. При выраженных патологический изменениях венозных сосудов показана пластическая операция; при слоновости удаляют поражённую подкожную клетчатку. Симптоматическая терапия направлена на снятие отёка и нормализацию лимфо и кровообращения.
Прогноз при оперативном лечении благоприятный. Развитие язв и других осложнений значительно ухудшает прогноз.
Смотри также Гемиатрофия, Гипертрофия.
|