Гемосидероз |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
ГемосидерозГемосидероз (haemosiderosis; греческий haima кровь + sider [os] железо + -osis) — избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, например, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, например, при частых гемотрансфузиях. Гемосидероз может быть местным, а также носить общий характер. Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов — ферритина и гемосидерина. Ферритин — растворимое в воде соединение, молекула которого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трёхвалентного железа. Гемосидерин — нерастворимый в воде жёлто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)]. Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 миллиграмм железа, с мочой — 0,2 миллиграмм, у женщин в период менструации 0,5—1,5 миллиграмм. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки. В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах. Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трёх фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса. Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остаётся невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3—4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника. При аномалии всасывания железа, как, например, при гемохроматозе (смотри), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме. Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезёнки, печени, почек (цветной рисунок 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где переформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета. |
Методика и техника выявления Гемосидероза
Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трёхвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (синонимы дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков — ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трёхвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (смотри Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.
 |
 |
 |
Рис. 24. Накопление гемосидерина (синего цвета) в эпителии извитых канальцев почек при вторичном Гемосидерозе (окраска по Перльсу; × 120). | ||
Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 миллиграмм препарата и в течение 6—24 часов после инъекции собирают мочу, в которой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 миллиграмм. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).
Для выявления Гемосидероз исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надёжным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (смотри Перльса способ), а также подсчёт количества сидеробластов в аспирате костного мозга.
Диагностическое значение
В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Гемосидероз. Общий Гемосидероз наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллёз, малярия и другие), частых гемотрансфузиях и так далее. Редко общий Гемосидероз проявляется как наследственное заболевание — гемохроматоз (смотри). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента — гемофусцина, а также липофусцина.
Гемосидероз часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (смотри), железорефрактерной анемией (смотри).
Лечение
Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Гемосидероз, сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объёме 500 миллилитров равнозначно выведению 200 миллиграмм железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Гемосидероз (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Гемосидероз различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1—3 грамм в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 недель. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0 — 1,5 миллиграмм, инъекции дефероксамина прекращают. Из других лечебный средств можно указать комплексирующие соединения — тетацин-кальций (смотри) и пентацин (смотри).
Эссенциальный лёгочный Гемосидероз (цветной рисунок 26 и 27) занимает особое место, так как коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в лёгких, что отразилось в его старых названиях — бурая индурация лёгких, эссенциальная коричневая индурация лёгких, лёгочный инсульт, врождённое кровотечение в лёгкие (смотри Идиопатический Гемосидероз лёгких).
|
Данилина Л.А. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Геморрой |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Гемосидероз кожи ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |