Геродермия
Геродермия (gerodermia; греческий geron старец + derma кожа; синонимы старческая кожа) — патологическая преждевременная инволюция кожи. Описана Суком и Шарко (A. Souques, J. Charcot, 1891) под названием «кожный героморфизм», Руммо и Ферранини (G. Rummo, A. Ferranini, 1897) — под названием «генитодистрофическая геродермия». Геродермия наблюдается при синдроме Вернера, синдроме Томсона, синдроме Ротмунда (смотри Вернера синдром, Пойкилодермия, Ротмунда синдром).
В этиологии важную роль играют эндокринные расстройства (гипофункция половых желёз, гипофиза и другие), генетические и, в меньшей степени, инфекционные факторы. Патогенез неясен.
Патогистология: кожа атрофична, эластические волокна сохранены лишь в поверхностной части дермы.
Первые клинической, симптомы Геродермия появляются обычно уже в детском возрасте, реже в периоде полового созревания. Кожа становится тонкой, сухой, гладкой, коричневатого цвета. Тургор кожи резко снижается, кожа легко смещается, повисая складками с глубокими бороздами, почти без подкожной клетчатки, легко изъязвляется; вторичное оволосение отсутствует. При основной, генитодистрофической, форме отмечается гипоплазия половых желёз, больные инфантильны, дистрофичны. Выделяют также атипические формы Геродермия: псевдоакромегалическую, псевдомикседематозную и форму с явлениями феминизма. Описано сочетание Геродермия с карликовым ростом и адипозо-генитальной дистрофией, с несахарным диабетом и другими эндокринопатиями (ожирение, болезнь Симмондса и другие).
Диагноз ставят на основании клинической, и патогистологические картины. Эффективных методов лечения нет. Изменения кожи необратимы.
|