Гидрофтальм
Гидрофтальм (hydrophthalmus; греческий hydor вода + ophthalmos глаз; синонимы: водянка глаза, буфтальм, врождённая глаукома) — врождённое заболевание, характеризующееся повышением внутриглазного давления, растяжением глазного яблока и снижением зрительных функций. Причинами Гидрофтальм служат различные патологический воздействия на орган зрения плода, что приводит к порокам развития переднего отдела глаза.
Повышение внутриглазного давления возникает в результате нарушения оттока влаги из передней камеры глаза при грубых морфологически изменениях в радужно-роговичном углу или в дренажной системе. Часто в углу передней камеры глаза обнаруживаются остатки эмбриональной (мезодермальной) ткани. Гидрофтальм может быть обусловлен также неправильной эмбриональной закладкой радужно-роговичного угла. Возможно наследование этих аномалий по аутосомно-доминантному или аутосомно- рецессивному типу.
Характерные признаки Гидрофтальм — повышение внутриглазного давления (смотри) и увеличение размеров глазного яблока (рисунок), особенно переднего его отдела. Склера истончается и просвечивает синевато-голубоватым цветом. Роговица растягивается, отекает, в ней отмечаются разрывы задней пограничной пластинки в виде серых узких полосчатых помутнений; эти разрывы, характерные для Гидрофтальм, отличают его от megalocornea. Передняя камера становится глубже, зрачок расширен, реакция его на свет замедлена. Может развиться осевая миопия. Хрусталик часто мутнеет; в результате растяжения и разрыва ресничного пояска нередко происходят его смещения, подвывихи и вывихи. Развивается прогрессирующая атрофия зрительного нерва. Наблюдается постепенное снижение зрения, иногда до полной слепоты. Более чем в половине случаев процесс двусторонний.
Лечение хирургическое. В начальной и развитой стадии показана гониотомия, гониопунктура, лазергониопунктура или комбинация этих методов (смотри Гониотомия, гониопунктура). Медикаментозное лечение (средства, снижающие внутриглазное давление и стимулирующие зрительные функции) имеет вспомогательное значение.
Прогноз в отношении зрения при нелеченом Гидрофтальм плохой. Операция, произведённая в начальной стадии заболевания, обеспечивает сохранность зрения более чем у 70% больных.
|