Гипераммониемия

Гипераммониемия

Гипераммониемия (hyperammoniaemia; греч. hyper- + аммониемия) — повышенное содержание свободных ионов аммония (NH₄⁺) в крови, являющееся следствием не которых патологический состояний. Нерекомендуемый синонимы — аммониемия. У здорового человека концентрация свободных ионов аммония в крови обычно не превышает 0,05 миллиграмм%, в эритроцитах их в 3 раза больше, чем в плазме.

Аммонийные соединения образуются из аммиака, основными источниками которого в организме являются процессы дезаминирования, происходящие во всех тканях но преимущественно в мышцах, мозге, печени и почках. Кроме того, источником аммиака являются всасывающиеся из кишечника аммонийные соли, образующиеся при распаде белков и их катаболитов под влиянием кишечной флоры. Образовавшийся аммиак быстро выводится из организма или утилизируется тремя путями: 1) вступает во взаимодействие с аминокислотами (глутаминовой, аспарагиновой и другие); 2) выделяется почками; 3) превращается в мочевину.

Гипераммониемия может наблюдаться во время припадков эклампсии (смотри) за счёт повышенного образования ионов аммония в мышцах и при декомпенсации сердечной деятельности (недостаточное выведение ионов аммония почками). Она бывает также при наследственных нарушениях обмена—аргинин-янтарной аминоацидурии (смотри), цитруллинурии, семейной Гипераммониемия. Однако наиболее частой причиной Гипераммониемия являются заболевания печени, особенно циррозы. Гипераммониемия возникает либо от понижения способности к мочевинообразованию, либо из-за наличия портокавального шунтирования крови. Содержание свободных ионов аммония в этих условиях может увеличиться в 5— 10 раз. Заметно нарастает количество аммония у больных циррозом печени (смотри) после кровотечений из желудочно-кишечного тракта. Это может быть использовано для установления причины кровотечения: отсутствие Гипераммониемия указывает на малую вероятность связи кровотечения с циррозом.

Диагностическое значение имеет также проба с провоцированной Гипераммониемия путём приёма внутрь 5 грамм уксуснокислого или 1 грамм хлористого аммония; при этом у здоровых людей содержание в крови свободных ионов аммония не изменяется, а у больных циррозом печени значительно повышается, причём в артериальной крови больше, чем в венозной. Высокая Гипераммониемия отмечается при значительной печёночной недостаточности и играет патогенетическую роль в развитии печёночной комы (смотри Гепатаргия, Кома).

Методы определения гипераммониемии сводятся к отделению аммиака и определению его количества (смотри Аммиак). Исследование нужно производить сразу после взятия крови, так как при её стоянии содержание аммиака быстро нарастает (вдвое за 2 часа).

Терапевтические мероприятия при Гипераммониемия сводятся к ограничению поступления аммиака из кишечника (назначением бедной белками пищи, уменьшением гнилостных процессов в кишечнике путём регулярного очищения его и применения антибиотиков) и к связыванию аммиака крови (назначение глутаминовой кислоты, аргинина, яблочной кислоты). Рекомендуется также введение гипертонического раствора глюкозы с инсулином.

Гипераммониемии семейная — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу, связанное с дефектом в цикле Кребса — Гензелейта вследствие снижения активности орнитинтранскарбамилазы печени, которая ответственна за образование цитруллина из орнитина и карбамилфосфата. Характеризуется стойким увеличением содержания в крови аммиака. Описано в 1962 год Расселом (A. Russel). Основные клинической, симптомы связаны чаще всего с поражением центральной нервной системы. При этом отмечается высокая степень умственной отсталости, обусловленной токсическим действием повышенной концентрации в крови аммиака. Заболевание проявляется в первые недели жизни рвотой, развитием обезвоживания, ацидоза и в дальнейшем комы. Болезнь может проявиться и позже (имеются наблюдения над 3- и 9- летними детьми). Временное ограничение белка приводит к улучшению состояния, но рвота периодически возобновляется. Повышение концентрации в крови аммиака тяжелее всего сказывается в раннем детстве, в период становления функций головного мозга. В крови резко снижен азот мочевины.

Ботвиньев О.К.; Михайлова Н.Д.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Гинекомастия

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Гипервалинемия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.