Гипергонадизм

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Гипергонадизм Гипергонадизм (hypergonadismus; греческий hyper- + gone рождение, семя + ad[en] железа; синонимы гипергенитализм) — клинический синдром, вызванный избыточным (относительно возрастной нормы) выделением гормонов половых желёз и характеризующийся преждевременным половым созреванием. От Гипергонадизм следует отличать ускоренное половое созревание, которое у девочек может выявляться в возрасте 8—10 лет, а у мальчиков — 10—12 лет. Ускоренное половое созревание (смотри) обычно сочетается с ускоренным физических и психическим развитием (pubertus ргаесох). Такая форма гармоничного ускоренного развития конституционально обусловлена, часто носит семейный (наследственный) характер и не требует лечения. При Гипергонадизм признаки полового созревания появляются у девочек раньше 8 лет, а у мальчиков раньше 10 лет. Это сочетается с нарушениями физ. и часто психического развития и всегда является признаком эндокринной патологии, развивающейся либо вследствие гиперфункции половых желёз, либо гиперпродукции половых гормонов надпочечников. Различают изосексуальную (вторичные половые признаки соответствуют полу ребёнка) и гетеросексуальную (вторичные половые признаки соответствуют признакам противоположного пола) формы преждевременного развития. Изосексуальное преждевременное созревание обусловлено гиперпродукцией половых гормонов, соответствующих полу. При этом происходит раннее развитие вторичных половых признаков (смотри Пол), изменяется архитектоника скелета, мышечная система, тембр голоса, у мальчиков увеличиваются размеры гениталий, а у девочек — молочных желёз, появляется ранняя менструация. У детей с преждевременным половым созреванием наблюдается также ускорение соматического развития (у мальчиков это состояние называют macrogenitosomia ргаесох). Гиперпродукция половых гормонов вызывает первоначальный быстрый рост детей (анаболический эффект половых гормонов) и закрытие эпифизарных зон роста. Преждевременное закрытие эпифизарных зон роста приводит к прекращению роста, и дети остаются низкорослыми. Психическое развитие у подавляющего большинства детей с преждевременным половым созреванием не ускоряется и обычно соответствует хронологическому возрасту, а иногда даже наблюдается задержка психического развития. Изосексуальное преждевременное созревание может быть истинным и ложным. Обычно причиной истинного изосексуального преждевременного созревания у девочек является патология головного мозга, у мальчиков — патология головного мозга или врождённая дисфункция коры надпочечников. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врождённых аномалий, воспалительных изменений, опухолей мозга, гидроцефалии и в не которых других случаях может привести к преждевременному повышенному выделению гонадотропных гормонов (гипергонадотропные синдромы). Половые железы при этом, получая стимуляцию из гипофиза, преждевременно созревают и начинают функционировать в более ранние сроки (истинное половое созревание). Яички у мальчиков с истинным преждевременным созреванием по размерам и консистенции соответствуют степени развития их у мальчиков в пубертатном возрасте или половозрелых мужчин. При биопсии яичек находят нормальный сперматогенез и нормальное для взрослого человека количество интерстициальных клеток. У девочек с истинным преждевременным созреванием происходит преждевременное развитие женских половых признаков, устанавливается менструальный цикл. Экскреция с мочой половых гормонов превышает соответствующую возрастную норму, но не превышает уровня половозрелых субъектов. У таких детей нередко наблюдаются также признаки поражения ц. н. с.: диэнцефальные расстройства, эпилепсия, снижение интеллекта и так далее. При ограниченном поражении гипоталамической области, регулирующей гонадотропную функцию, нередко единственным симптомом является преждевременное половое созревание. Эти формы истинного преждевременного полового созревания без чётких гипоталамических или церебральных повреждений называют идиопатическими. При этом истинный характер полового созревания подтверждает церебральный генез заболевания. Дети с истинным преждевременным половым созреванием (церебральным, идиопатическим) должны находиться под наблюдением невропатолога, нейрохирурга и при необходимости получать соответствующее лечение: хирургическое, противовоспалительную, рассасывающую или дегидратационную терапию.

Причиной ложного преждевременного изосексуального созревания могут быть гормонально-активные опухоли половых желёз. Гормонально-активная опухоль половой железы продуцирует в избытке половые гормоны, что приводит к развитию вторичных половых признаков; интактная половая железа остаётся незрелой и не функционирует. Сперматогенез у мальчиков и регулярный менструальный цикл у девочек с гормонально-активными опухолями невозможны; суточная экскреция с мочой половых гормонов значительно превышает возрастную норму. Диагностика этого заболевания у мальчиков не трудна, так как опухоль яичек легко доступна пальпаторному определению. У девочек с преждевременным половым созреванием всегда необходимо проводить тщательное гинекологическое обследование для исключения опухоли яичников.

Патология надпочечников, сопровождающаяся избыточным выделением корой надпочечников андрогенов (врождённая дисфункция или вирилизирующая опухоль), может быть причиной изосексуального преждевременного созревания только у мальчиков. Половые железы таких больных не функционируют и со временем подвергаются гипоплазии. При пальпации прощупываются малые размеры и плотная консистенция яичек. Уровень созревания их по данным биопсии не соответствует степени развития вторичных половых признаков. Надпочечниковая форма преждевременного полового созревания может быть обусловлена опухолью коры надпочечников (андростерома) или их врождённой дисфункцией (смотри Адреногенитальный синдром). При дифференциальной диагностике этих заболеваний следует учитывать тот факт, что врождённая дисфункция коры надпочечников значительно более частая причина преждевременного полового созревания у мальчиков, чем андростерома. Кроме того, врождённая дисфункция коры надпочечников — генетически обусловленное заболевание и поэтому может встречаться у нескольких детей в одной семье. Окончательно отдифференцировать эти два заболевания позволяет лишь проба с введением глюкокортикоидов (смотри Дексаметазоновая проба). Выделение с мочой 17-кетостероидов при обоих заболеваниях резко повышено, но реакция на введение в организм глюкокортикоидных препаратов у больных с андростеромой и врождённой дисфункцией коры надпочечников совершенно различна. При опухолях коры надпочечников уровень 17-кетостероидов в моче не меняется — проба отрицательна. При врождённой дисфункции коры надпочечников уровень 17-кетостероидов значительно уменьшается — проба положительна. Своевременная диагностика позволяет при опухоли коры надпочечников в наиболее ранние сроки произвести хирургическое лечение, а при врождённой дисфункции коры надпочечников своевременно назначить патогенетически обоснованную терапию глюкокортикоидными препаратами.

Гетеросексуальное преждевременное созревание обусловлено гиперпродукцией гетеросексуальных гормонов. У девочек наиболее частой причиной гетеросексуального преждевременного созревания является врождённая дисфункция коры надпочечников. При этом избыточное содержание надпочечниковых андрогенов в период внутриутробной жизни приводит к развитию клинического и ложного женского гермафродитизма (смотри Псевдогермафродитизм), а в постнатальной жизни — к преждевременному половому созреванию. Появляется половое оволосение мужского типа, увеличивается и вирилизируется клитор, усиленно развивается мускулатура, понижается тембр голоса, вторичные половые признаки женского типа не развиваются. Ускоренная дифференцировка костей скелета приводит к низкорослости.

Значительно реже гетеросексуальное преждевременное созревание у девочек является результатом вирилизирующей опухоли яичников (арренобластома, липоидноклеточная опухоль и так далее) или надпочечников (андростерома). При этом строение наружных половых органов при рождении правильное, а в постнатальном периоде появляются признаки гетеросексуального преждевременного созревания. Дифференциальная диагностика этих состояний основывается на данных пробы с глюкокортикоидами (при врождённой дисфункции проба положительна, при опухолях — отрицательна) и данных рентгенологическое исследования (пневмоперитонеум, гинекография).

У мальчиков гетеросексуальное преждевременное созревание встречается чрезвычайно редко и всегда обусловлено феминизирующей опухолью коры надпочечников (кортикоэстрома). При этом развивается истинная гинекомастия (смотри), половое оволосение женского типа, гипоплазия полового аппарата, феминное распределение подкожной жировой клетчатки. Диагноз кортикоэстромы устанавливается на основании повышенного выделения с мочой эстрогенов и данных рентгенологическое исследования области надпочечников.

Патогенез связан с действием половых гормонов (смотри), содержание которых в крови при этом значительно превышает возрастные нормы. Половые гормоны оказывают влияние на развитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков при внутриутробном развитии плода; они имеют также анаболическое действие на рост и вес больных Гипергонадизм

Психические расстройства в подавляющем большинстве случаев встречаются при гипер-гонадизме церебральной этиологии (последствия инфекций, интоксикаций, травм головного мозга).

Психо-эндокринный синдром при ускоренном половом созревании церебрального генеза имеет следующие варианты: 1) неврозоподобный, наблюдаемый чаще у девушек и проявляющийся в основном в виде ипохондрических фобий с явлениями вегетативной дистонии и парестезии; 2) психопатоподобный с выраженной аффективной возбудимостью (у девушек проявляется истериформностью с функциональными припадками, демонстративными суицидами), патологией влечений (дромоманией, ранней сексуальностью). Происходит падение интереса к занятиям в школе, проявляется склонность к нарушению правил общественной морали и нравственности (злоупотребление алкоголем, беспорядочные половые связи и так далее). Имеют место связанные с патологией влечения — фантазии как сексуального содержания (оговоры в изнасиловании, самооговоры в беременности у девушек), так и с агрессивной фабулой (самооговоры об участии в бандитских организациях у мальчиков).

Подростки с ускоренным половым созреванием церебрального генеза должны находиться под наблюдением врача-психиатра.

Лечение — поддерживающая терапия транквилизаторами и нейролептиками, снижающая вегетативную дистонию, аффективную возбудимость, напряжённость влечений и являющаяся профилактикой антисоциальных тенденций в поведении больного.

При первично-эндокринных формах гипергонадизма психические нарушения наблюдаются чаще при врождённой дисфункции коры надпочечников. Отмечается выраженная задержка интеллектуального развития.

У девушек наблюдаются адинамические депрессии, в генезе которых трудно исключить роль и психогенного фактора, связанного с осознанием физ. дефекта.

Тяжёлые психогенные депрессии возникают в подростковом и юношеском возрасте в связи с необходимостью перемены пола. В части случаев при наличии сформированной психосексуальной ориентации перемена пола оказывается для больного психологически неприемлемой. При перемене пола в каждом психологически трудном случае необходима попытка сочетанного психофармакологического и психотерапевтического вмешательства.

Смотри также Эндокринные психические синдромы.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».