Гиперкальциемия
Гиперкальциемия (греческий hyper+ кальций+ греч. haima кровь) — повышение концентрации общего кальция в плазме крови св. 11 миллиграмм% (5,7 мэкв/л), что обычно сопровождается развитием клинических проявлений гиперкальциемической интоксикации.
Различают идиопатическую Гиперкальциемия и вторичные формы Гиперкальциемия, встречающиеся при некоторых заболеваниях.
Вторичные формы гиперкальциемии наблюдаются при состояниях гиперпаратиреоидизма, при разрушении костной ткани (лейкемическая инфильтрация, метастазы опухолей). Гиперкальциемия наблюдается также при гипер- и особенно гипотиреозе, при саркоидозе и других опухолевых процессах, при плазмоцеллюлярной пневмонии у детей, асептическом некрозе подкожной клетчатки, а также при гипофосфатазии. Важнейшей причиной гиперкальциемической интоксикации у детей является гипервитаминоз D.
Идиопатическая Гиперкальциемия впервые была описана в 1952 г. в Англии Шлезингером (В. Schlesinger) и в Швейцарии Гиперкальциемия Фанкони.
Патогенез заболевания не изучен, предполагают, что идиопатическая Гиперкальциемия включает несколько заболеваний обмена, отличающихся по механизмам возникновения, но приводящих к стойкому повышению уровня кальция в плазме. О роли наследственных факторов в происхождении идиопатической Гиперкальциемия свидетельствуют наблюдения Кенни (F. Kenny) с сотрудники (1963) болезни у близнецов и Хуфта (С. Hooft) с сотрудники (1961) — у детей, родители которых страдали саркоидозом. Одним из факторов, ведущих к развитию идиопатической Гиперкальциемия, служит наследственно обусловленная повышенная чувствительность к витамину D. Известно, что болезнь может возникнуть при введении физиол. доз витамина и даже спонтанно. Кроме первичных наследственных факторов, чувствительность к витамину D повышают состояния гипотиреоза, иммобилизация ребёнка с лечебный целями. Одним из возможных признаков такой повышенной чувствительности организма к витамину D может служить раннее закрытие большого родничка и склонность к развитию краниостеноза. У больных идиопатической Гиперкальциемия находят повышенную активность витамина D в плазме крови [Смит (Smith) с сотрудники, 1959]. Описано также наследственное заболевание у близнецов, характерными признаками которого были Гиперкальциемия с нефрокальцинозом и индиканурией [Драммонд (К. N. Drummond) с сотрудники, 1964].
Клиническая картина
Клинически идиопатическая Гиперкальциемия проявляется в раннем возрасте анорексией, задержкой физ. развития, признаками поражения почек (полидипсия, полиурия, изостенурия, лейкоцитурия, а также умеренная протеинурия и цилиндрурия). Отмечается мышечная гипотония, нередки проявления дегидратации, общий цианоз, АД повышено, нередко выслушивается систолический шум. Наблюдаются рвота и запоры. Выведение кальция с мочой значительно увеличено, в крови обнаруживают гиперкальциемию, гиперазотемию, снижение активности щелочной фосфатазы. Содержание неорганических фосфатов в крови зависит от фазы болезни и степени нарушения функционального состояния почек. При рентгено л. исследовании трубчатых костей обнаруживаются интенсивные зоны обызвествления эпифизарных линий. Длительное течение Гиперкальциемия приводит к развитию нефрокальциноза, отложению солей кальция в слизистой оболочке желудка, в лёгких и аорте.
Идиопатическую Гиперкальциемия следует дифференцировать с почечным тубулярным ацидозом.
Лечение заключается в ограничении поступления кальция с пищей (исключение коровьего молока из диеты грудного ребёнка, применение молока, обработанного катионообменными смолами, сульфатом натрия). В ряде случаев лечебный эффект оказывают кортикостероиды, витамин А, являющиеся антагонистами витамина D в отношении влияния на обмен кальция. Известно, что отложению солей кальция в мягких тканях при гиперкальциемии препятствуют пирофосфаты или их синтетические аналоги — фосфонаты, которые могут оказаться перспективными при лечении Гиперкальциемия В то же время попытки применить с лечебный целями комплексоны типа ЭДТА, а также соли фитиновой кислоты пока не увенчались успехом.
|