Идиопатический гемосидероз лёгких

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Идиопатический гемосидероз лёгких

Идиопатический гемосидероз лёгких (haemosiderosis idiopathica pulmonum; греческий idios собственный, особенный + pathos страдание, болезнь; гемосидероз, синонимы: идиопатическая бурая индурация лёгких, эссенциальный лёгочный гемосидероз, пневмогеморрагическая ремиттирующая гипохромная анемия, синдром Целена—Геллерстедта) — заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в лёгкие, развитием гемосидероза и склероза лёгких, анемией.

Впервые Идиопатический гемосидероз лёгких описал Р. Вирхов в 1864 год Заболевание встречается редко, болеют преимущественно дети в возрасте 3—8 лет; отмечены случаи семейного заболевания.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагают, что причиной заболевания является первичное недоразвитие эластического каркаса лёгочных сосудов, в результате чего возникают аневризмы, застой крови и диапедезные кровоизлияния в лёгких. Не исключена роль инфекций и интоксикаций (нередки случаи Идиопатический гемосидероз лёгких после коклюша, кори, острых респираторных заболеваний, пневмонии), хотя роль микробов и вирусов в генезе заболевания не доказана. Большое значение в развитии заболевания стали придавать аллергии и аутоаллергии (смотри полный свод знаний), связи с нередким сочетанием Идиопатический гемосидероз лёгких с болезнью Шенлейна — Геноха, гломерулонефритом, миокардитом, а также исходя из особенностей течения болезни в виде кризов с повышением уровня иммуноглобулинов крови, эффекта ранней экстирпации селезёнки и необходимости стероидной терапии.

Патологическая анатомия

Изменения в лёгочной ткани при И. год л. сходны с изменениями при вторичном буром уплотнении лёгких (смотри полный свод знаний), однако гемосидероз (смотри полный свод знаний) выражен резче и чаще сочетается с множественными геморрагиями. В лёгочных альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимф, сосудах и лимф, узлах лёгких появляются скопления макрофагов, нагруженных гемосидерином и ферритином. Более резко и своеобразно изменяется эластический каркас лёгкого и лёгочных сосудов Гиперплазия эластической ткани сочетается с её деструкцией, разрывами и скручиванием волокон, эластолизом и гигантоклеточной макрофагальной реакцией на обрывки эластических структур; нередко происходит их ожелезнение и обызвествление.

Клиническая картина

Заболевание проявляется триадой симптомов: гипохромной анемией, периодическим кровохарканьем и характерным симметричным поражением лёгких (диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения в лёгких, главным образом в средних и нижних отделах — картина «пчелиных сот»), которое выявляется рентгенологически.

Характерны периодически повторяющиеся приступы усталости, тахикардии, цианоза, после которых через 12—24 часа развивается одышка, бледность, мучительный кашель, нередко сопровождающийся рвотой. В мокроте и рвотных массах при этом обнаруживается кровь, в мокроте, кроме того, находят так называемый клетки пороков сердца (сидерофаги).

Острые приступы могут сопровождаться болью в животе, лихорадкой, желтухой.

В крови значительное увеличение содержания железа. Анемия резко выражена (число эритроцитов у некоторых больных до 600—800 тысяч в 1 микролитров.). Отмечается гипохромия, анизо и пойкилоцитоз эритроцитов, наличие нормобластов, большое количество ретикулоцитов, лейкоцитоз, сдвиг формулы белой крови влево, эозинофилия. Миелограмма указывает на усиление эритроидного ряда кроветворения — лейко-эритробластическое соотношение 1 : 2 (в норме 3:1) при нормальном процессе дифференцировки и созревания клеток миелоидного ряда. Билирубин крови в период криза несколько повышен. Отмечается диспротеинемия за счёт увеличения количества глобулинов (β и γ). Иногда наблюдается увеличение печени и селезёнки. Появляется гематурия, цилиндрурия, альбуминурия. Очень часто отмечается гипертензия.

При бронхоскопии нередко выявляется эндобронхит, свидетельствующий о воспалительных изменениях в бронхах (смотри полный свод знаний Бронхит). Отмечается нарушение бронхиальной проходимости.

Диагноз ставится на основании клинический, проявлений заболевания, показателей крови, данных рентгенологическое исследования, бронхоскопии, обнаружения макрофагов, нагруженных гемосидерином, в мокроте и промывных водах желудка (особенно у детей раннего возраста, которые заглатывают мокроту).

Изменения в лёгких при Идиопатический гемосидероз лёгких следует дифференцировать с изменениями при милиарном туберкулёзе (смотри полный свод знаний Туберкулёз органов дыхания), гистоплазмозе (смотри полный свод знаний), пневмомикозах (смотри полный свод знаний), болезни Бенье—Ба—Шауманна (смотри полный свод знаний Саркоидоз).

Гипертензию, наблюдаемую при Идиопатический гемосидероз лёгких, следует отличать от гипертензии при врождённых пороках сердца — незаращение артериального протока, незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок с комплексом Эйзенменгера или без него и приобретённых — стеноз митрального отверстия (смотри полный свод знаний Пороки сердца врождённые, Пороки сердца приобретённые).

Характерная для Идиопатический гемосидероз лёгких анемия должна быть дифференцирована с гемолитической анемией (смотри полный свод знаний), лейкозами (смотри полный свод знаний) и другими поражениями кроветворной системы.

Лечение

Применяют десферал в дозе 50—70 миллиграмм на 1 килограмм веса; его действие основано на связывании железа и его выведении из организма почками. Критерием, определяющим продолжительность лечения десфералом, является выделение железа с мочой. Применяют так же стероидные гормоны, иногда удаляют селезёнку. По витальным показаниям назначают переливание крови (донор должен быть подобран индивидуально, так как нередко малейшая несовместимость влечёт за собой ухудшение состояния больного).

Прогноз

Иногда под влиянием лечения или спонтанно состояние больных может улучшаться; ремиссия продолжается от нескольких недель до 5—6 лет, затем вновь развивается криз. При длительном течении болезни (2—3 года) и часто повторяющихся кризах у детей отмечается отставание в весе и росте, деформация грудной клетки, пальцев («барабанные палочки»), развивается правожелудочковая недостаточность, расширяются границы сердца, появляется хронический лёгочная недостаточность. Большинство больных погибает в детском возрасте.

Смотри полный свод знаний также Гемосидероз.

Мазурин А.В.; Серов В.В.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Ивемарка синдром

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Идиосинкразия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.