Ивемарка синдром

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Ивемарка синдром

Ивемарка синдром (В. I. I. Ivemark, Шведский, педиатр; синдром; синонимы: агенезия селезёнки, врождённое отсутствие селезёнки) — сочетание агенезии селезёнки с врождённым пороком сердца и аномалиями расположения органов брюшной полости.

Впервые описан Ивемарком в 1955 год. В отечественной литературе Ивемарка синдром впервые описан И. К. Есиповой и А. Д. Соболевой в 1958 год Ю. Е. Вельтищев и В. Я. Липец (1959) отметили, что у 21 ребёнка из 50, имеющих двухкамерное сердце, имелось сочетание данного порока с агенезией (аплазией) селезёнки и частичным обратным расположением органов брюшной полости, у 2 — то же с полным обратным расположением органов брюшной полости. Это дало основание для выделения полных и неполных форм Ивемарка синдром, причём последние встречаются значительно чаще. В 1959 год Нейманн (N. Neimann) и соавторами представили анализ 104 наблюдений этого комплекса пороков развития и предложили называть его синдромом Ивемарка.

Ивемарка синдром — эмбриопатия (смотри полный свод знаний), которая развивается как генотипическая аномалия, а также под влиянием инфекционно-токсических факторов, повреждающих дифференцировку тканей эмбриона в «критический период» (промежуток между 31-м и 36-м днями эмбриогенеза). Роль наследственных факторов в возникновении Ивемарка синдром подтверждается тем, что он наблюдается у детей, родившихся от брака между родственниками, а также может сочетаться с хромосомными аберрациями (структурными изменениями хромосом), в частности с синдромом «кошачьего крика» (смотри полный свод знаний Лежена синдром).

Клинической, картина Ивемарка синдром определяется степенью выраженности врождённого порока сердца «синего» типа (смотри полный свод знаний Пороки сердца врождённые), нередко сочетающегося с декстрокардией (смотри полный свод знаний) или мезокардией. Типичным для Ивемарка синдром является полное отсутствие межжелудочковой перегородки, нередко и межпредсердной перегородки с морфологический признаками двух или трёхкамерного сердца. Может быть полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия лёгочных артерий. Для неполных форм Ивемарка синдром наиболее типична тетрада Фалло (смотри полный свод знаний Фалло тетрада).

Полное обратное расположение органов брюшной полости встречается относительно редко (смотри полный свод знаний Транспозиция органов). Почти у половины больных определяется срединное положение печени и лишь в единичных случаях инверсия её (при этом желудок располагается справа, отмечается обратное расположение толстой кишки). Более чем у 90% больных отсутствует селезёнка; при неполных формах Ивемарка синдром она характеризуется признаками гипоплазии (смотри полный свод знаний), наличием аномалий строения, дольчатостью. Косвенным признаком агенезии селезёнки является появление в эритроцитах включений (так называемый телец Гейнца), повышение количества ретикулоцитов в крови, эритробластоз.

Диагноз Ивемарка синдром ставится на основании анамнестических, клинических, электрокардиографических, рентгенологическое данных и данных гемограммы.

Прогноз неблагоприятен. Дети погибают в первые месяцы жизни от недостаточности кровообращения или тяжёлых септических осложнений.

Вельтищев Ю.E.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Ordo_Deus12_Zudeka_atrofiya.html

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Идиопатический гемосидероз лёгких ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.