Ихтиоз

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Ихтиоз Ихтиоз (ichthyosis; греческий ichthys рыба + -osis; синонимы: рыбья чешуя, кожа аллигатора, крокодилова кожа, диффузная кератома, сауриаз) — разновидность кератоза, характеризующаяся генерализованным нарушением ороговения кожи. Описания поражения кожи, характерного для Ихтиоз, встречаются уже в древнейших письменных источниках (в Китае в 3—2 тысячелетии до нашей эры, в Египте во 2—1 тысячелетии до нашей эры), а также несколько позже — у Гиппократа и другие. Этиология и патогенез. Ихтиоз — наследственное заболевание; клинический, разновидности Ихтиоз обусловлены различными генными мутациями, биохимический эффект которых ещё не расшифрован. При Ихтиоз отмечены нарушения белкового, аминокислотного обмена, изменение активности некоторых ферментов (напр., усиление активности окислительных ферментов в эпидермисе), дисиммуноглобулинемия и другие Ряд авторов придаёт большое значение недостаточности витамина А, а также эндокринопатиям (недостаточности функции щитовидной железы, половых желёз, надпочечников). В некоторых случаях наблюдаются ихтиозиформные (напоминающие Ихтиоз) изменения кожи приобретённого генеза, по отношению к к-рым иногда используется термин «приобретённый ихтиоз». Эти изменения кожи, как правило, симптоматического характера и могут быть проявлением гиповитаминоза, заболеваний кроветворной системы, старческой инволюции кожи и другие Классификация. Описано большое количество разновидностей Ихтиоз Долгое время основным было разделение Ихтиоз на обыкновенный (вульгарный), проявляющийся обычно в течение первых месяцев жизни, и врождённый, при котором ребёнок родится как бы в панцире из кожных роговых наслоений, с признаками врождённых уродств и недоразвитием ряда органов и систем; как самостоятельную форму врождённого Ихтиоз выделяют врождённую ихтиозиформную эритродермию. Общепринятой классификации Ихтиоз нет. В зависимости от клинический, особенностей, главным образом цвета и характера роговых наслоений, выделяли также чёрный, белый, перламутровый, змеевидный и другие разновидности Ихтиоз. В 1964 год Грейтер (A. Greither) выделил типы наследования различных форм; в дальнейшем Уэллс, Керр, Шнайдер и Конрад (R. S. Wells, С. В. Kerr, 1965; U. W. Schnyder, В. Konrad, 1968) взяли за основу классификаций типы наследования. На основе современных клинико-генетических и патоморфологические данных Ихтиоз можно разделить на наследственный и приобретённый. Наследственный ихтиоз включает следующие формы: 1) обыкновенный Ихтиоз, в котором выделяют аутосомно-доминантный тип (собственно обыкновенный Ихтиоз) и рецессивный Х-сцепленный Ихтиоз, являющийся самостоятельной формой, не получившей ещё своего клинический, названия; 2) Ихтиоз плода; 3) врождённую ихтиозиформную эритродермию, подразделяющуюся на ламеллярный Ихтиоз (небуллезный тип) и эпидермолитический Ихтиоз (или гиперкератоз — буллезный тип); 4)односторонний Ихтиоз; 5) линеарный огибающий Ихтиоз; 6) иглистый Ихтиоз; 7) синдромы, включающие Ихтиоз как симптом. Приобретённый ихтиоз, точнее ихтиозиформные состояния, подразделяются на 1) симптоматический, 2) старческий, 3) дисковидный Ихтиоз. Ихтиоз обыкновенный — наиболее распространённая форма, наследуется аутосомно-доминантно; обычно развивается на 3-м месяцев жизни или несколько позднее (до 2—3 лет). Патогистология: гиперкератоз с истончением или полным отсутствием зернистого слоя — ретенционный гиперкератоз (смотри полный свод знаний). Шиповатый слой нормальный или несколько редуцирован. В сосочковом слое дермы волосяные фолликулы и сальные желёз ы несколько редуцированы, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация средней выраженности. При электронно-микроскопическом исследовании отмечаются низкая дифференциация тонофибрилл, нарушение синтеза кератогиалина, выражающееся в уменьшении и атигхии зёрен кератогиалина в зернистом слое, усиление рибосомальной активности в эпидермисе При гистохим. исследованиях выявлено уменьшение количества ДНК в ядрах клеток базального и шиповатого слоёв, пиронинофилия цитоплазмы шиповатых клеток, обусловленная нарушением белкового, в частности аминокислотного, обмена. В роговом слое повышено содержание аминогрупп, триптофана, SH групп и гликопротеидов, дефицит жирных кислот. В чешуйках кожи отмечено увеличение количества лизина, лейцина, изолейцина, орнитина и уменьшение количества цетрулина.

Клиническая картина. Вследствие гиперкератоза и постоянного образования чешуек кожа становится сухой, шершавой на ощупь, сморщенной, грязно-серого цвета. Патологический изменения кожи особенно выражены в области локтевых, коленных суставов, разгибательной поверхности плеч, предплечий, голеней (цветной рисунок 1—3) и бёдер. Кожа больших складок (локтевые и подколенные сгибы, подмышечная впадина, межъягодичная складка) и половых органов, как правило, не поражается. На лбу и щеках гиперкератоз появляется обычно лишь у взрослых. На ладонях и подошвах подчёркнуты кожные линии и складки. На коже волосистой части головы — отрубевидное шелушение, волосы несколько истончаются, возможно поредение волос. Описаны также различные триходисплази и: бамбукообразные волосы, узловатая ломкость, разволокнение коркового слоя волос. Ногтевые пластины становятся сухими, ломкими, шероховатыми с поперечной исчерченностью, деформируются, может развиться онихогрифоз (ногти, напоминающие когти птиц). Наблюдается снижение сало и потовыделения на участках гиперкератоза; дермографизм и мышечно-волосковый рефлекс выражены слабо или не вызываются. Иногда беспокоит зуд, познабливание.

Обыкновенный Ихтиоз длится всю жизнь, состояние больного ухудшается в зимнее время и несколько улучшается в летнее. Клин, проявления Ихтиоз несколько ослабевают в период полового созревания и в зрелом возрасте. Общее состояние больных, как правило, не страдает. Обыкновенный Ихтиоз нередко сочетается с заболеваниями аллергического генеза — нейродермитом, экземой, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, а также псориазом, пиодермией, крипторхизмом и другие

В зависимости от вида и степени образования чешуек различают следующие клинический, варианты обыкновенного Ихтиоз: а) Ихтиоз абортивный (син.: ксеродерма, ксеродермия) — наиболее лёгкая разновидность Ихтиоз, характеризующаяся сухостью, шероховатостью кожи преимущественно разгибательной поверхности конечностей, ягодиц за счёт перифолликулярно расположенных мелких отрубевидных чешуек. Если провести по коже шпателем или ногтем, появляется белая полоса муковидного шелушения. Кожа легко раздражается, особенно при мытье мылом, и предрасположена к экзематизации; б) Ихтиоз простой — характеризуется мелкими чешуйками серовато-белого цвета, центральная часть которых плотно прикреплена к коже, роговой слой кожи напоминает растрескавшийся пергамент; в) Ихтиоз блестящий — отличается прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на конечностях; г) Ихтиоз белый — характеризуется белым цветом чешуек, создающих впечатление, что кожа обсыпана мукой; д) буллезный Ихтиоз— редкая атипичная разновидность, описан Сименсом (Н. W. Siemens, 1937), характеризуется появлением пузырей с серозным содержимым на фоне ихтиозных изменений кожи; е) редко наблюдается локализованный Ихтиоз — поражается ограниченный участок кожи; возможны переходные и смешанные варианты.

Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный выделен как самостоятельная форма из обыкновенного Ихтиоз с помощью генетических исследований Коккейном (Е. A. Cockayne, 1933). Клин, и гистологический особенности этой формы Ихтиоз были чётко описаны Уэллсом (1965), Керром (1966), Куокканеном (К. Kuokkanen, 1969) и другие Болеют только мужчины; женщины (гетерозиготы) передают мутантный ген сыновьям; заболевание очень редкое.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз (гиперкератоз с гранулезом), небольшой очаговый акантоз (смотри полный свод знаний), выражена гипертрофия сосочков дермы, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. В дерме количество сальных желёз нормально, потовых — уменьшено. При электронной микроскопии кератогиалиновые зерна нормальной структуры увеличены в количестве. Отмечено уменьшение серина в чешуйках кожи.

Клиническая картина. Заболевание проявляется при рождении или через несколько недель после рождения. В патологический процесс вовлекается весь кожный покров, в 30% случаев в том числе и сгибы. Ладони и подошвы обычно не поражаются. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лицо, шея; с возрастом патологический изменения в указанных местах ослабевают, однако усиливаются изменения кожи на животе, груди, конечностях. Чешуйки обычно большие, темные. Гиперкератоз особенно усилен в области разгибательных поверхностей конечностей, на локтях и коленях (цветной рисунок 4—6).

Полагают, что клинически эта форма Ихтиоз проявляется обычно в виде черного Ихтиоз, характеризующегося коричневато-черным цветом плотно сидящих на коже чешуек, напоминающих щитки; змеевидного Ихтиоз, характеризующегося толстыми темными чешуйками (пластинами), многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными — до 1 сантиметров щитками грязно-серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную; рогового Ихтиоз — кожа напоминает панцирь ящерицы. В некоторых случаях поражение кожи может напоминать обыкновенный Ихтиоз Нередко наблюдается дистрофия волос; характерно развитие катаракты; иногда наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Ихтиоз плода (синонимы: плод арлекина, коллоидальный плод, злокачественная кератома) развивается на 4—5-м месяцев беременности. Наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогистология — пролиферативный гиперкератоз, акантоз, лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы.

Клиническая картина. Кожа новорожденного бывает покрыта роговым панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-чёрного цвета, толщиной до 1 сантиметров, гладких или зазубренных разделённых бороздами и трещинами. Губы малоподвижны, ротовое отверстие ребёнка растянуто или настолько резко сужено, что едва проходимо зондом. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены. Конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры), волосы и ногти отсутствуют или дистрофичны. У беременных часто бывают преждевременные роды; дети с Ихтиоз могут быть мертворождёнными, большинство же таких детей умирает через несколько часов или дней после рождения в результате присоединения вторичной инфекции, нарушения дыхания, сердечной и почечной недостаточности, неполноценности органов и систем.

Рис Рис. 1 —12. Некоторые клинические проявления ихтиоза. Рис. 1—3. Поражение кожи голеней (рис. 1) и плеча (рис. 2) в виде мелких тонких сероватых чешуек при обыкновенном ихтиозе; рисунок 3 — поражённый участок при большом увеличении. Рис. 4— б. Поражение кожи кистей (рис. 4) и нижних конечностей (рис. 5) в виде мощных роговых наслоений серовато коричневого цвета при рецессивном Х-сцепленном ихтиозе; рисунок 6 — поражённый участок при большом увеличении. Рис. 7 — 9. Поражение кожи при ламиллярном ихтиозе: рисунок 7—лица с выворотом век; рисунок 8 — туловища и рисунок 9 — ног с образованием пластинчатых чешуек. Рис. 10. Один из поражённых участков при большом увеличении. Рис. 11 и 12. Поражение ладоней и подошв с развитием кератодермии.

Ихтиозиформная врождённая эритродермия (синонимы: врождённая ихтиозиформная эритродермия Брока, гиперэпидермотрофия генерализованная Видаля, гиперкератоз врождённый Унны, гиперкератоз ихтиозиформный генерализованный или тотальный Дарье, кератоз красный врождённый Риля, кератоз эксфолиативный врождённый Коккейна) описана Л. Броком (1902); клинически подразделяется на две разновидности — небуллезный и буллезную. Небуллезную разновидность многие авторы считают тождественной ламеллярному Ихтиоз, буллезную разновидность современные авторы чаще называют эпидермолитическим гиперкератозом, или ихтиозом.

Ихтиоз ламеллярный описан Зелигманном (Е. Seligmann, 1841) под термином «эпидермальная десквамация новорожденных», название «ламеллярный ихтиоз» введено Грассом и Тороком (I. Grass, L. Torok, 1895). Наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз, иногда паракератоз (смотри полный свод знаний), умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, увеличение количества сальных и потовых желёз, периваскулярные инфильтраты. При электронно-микроскопическом исследовании — увеличение количества кератиносом в верхней части шиповатого слоя, плохо контурируемые тонофибриллы, большие кератогиалиновые гранулы; в эпидермисе увеличение цементирующего межклеточного вещества, большое количество митохондрий в зернистом слое. Гистохимические исследованиями установлено увеличение содержания окислительных ферментов (кислой фосфатазы) в эпидермисе.

Клиническая картина. Заболевание проявляется при рождении в виде так называемый коллоидального плода. Рид (W. Reed, 1972) с соавторами утверждает, что коллоидальный плод может быть проявлением не только ламеллярного Ихтиоз, но и эпидермолитического Ихтиоз, а также Ихтиоз, сцепленного с X-хромосомой, синдрома Шегрена — Ларссонаидр. Кожа ребёнка при рождении полностью покрыта тонкой сухой желтовато-коричневатой плёнкой, напоминающей коллодий. В части случаев эта плёнка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных) и ещё в грудном возрасте полностью исчезает; кожа на протяжении всей жизни остаётся нормальной. В большинстве же случаев чешуйки, образующиеся из плёнки, остаются на всю жизнь, кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия) — собственно ламеллярный Ихтиоз (цветной рисунок 7—10), клинический, картина которого совпадает с описанным ранее небуллезным типом ихтиозиформной эритродермии. Однако некоторые авторы высказывают сомнение в их полной идентичности.

Поражение кожи сплошное, причём изменение кожи в складках часто более выражено. Кожа лица красная, натянута, шелушится, волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость. Волосы и ногти обычно растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластины деформируются, утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв (цветной рисунок 11 и 12). Описаны случаи тотальной алопеции (смотри полный свод знаний). С возрастом эритродермия уменьшается, а гиперкератоз усиливается. Характерен врождённый двусторонний выворот век (смотри полный свод знаний), являющийся одним из диагностических признаков, к-рому нередко сопутствуют кератит (смотри полный свод знаний), лагофталъм (смотри полный свод знаний), светобоязнь (смотри полный свод знаний). Иногда наблюдаются аномалии зубов, умственная отсталость.

Ихтиоз эпидермолитический (синонимы: буллезная врождённая эритродермия Брока, акантокератолиз универсальный врождённый Никольского, врождённый ихтиозиформный эпидермолиз, гиперкератоз эпидермолитический) наследуется аутосомно-доминантно.

Патогистология. Роговой слой утолщён, с участками паракератоза, гранулез, акантоз, признаки дискератоза — круглые тельца и зерна (смотри полный свод знаний Дискератоз). В шиповатом слое — межклеточный отёк, в средних и верхних отделах шиповатые клетки содержат мелкие и крупные базофильные гранулы и пикнотичные ядра, границы клеток нечёткие. Сосочки дермы гипертрофированы. В верхнем слое дермы выраженный воспалительный инфильтрат. При электронной микроскопии в роговом слое выявлены вертикальная ориентация корнеоцитов и признаки неполной кератинизации клеток, в зернистом слое — большое количество крупных клеток с выраженной ареолой вокруг ядер, содержащих базофильный кератогиалин. В шиповатом слое увеличение образования тонофибрилл, рибосом, митохондрий. Тонофибриллы в виде широких прядей, глыб, околоядерных скоплений. Структура десмосом не нарушена, расстройства комплекса десмосомы — тонофибриллы не выявляется в отличие от других акантолитических дерматозов (вульгарной пузырчатки, болезни Гужвро — Хейли — Хейли, болезни Дарье).

Клиническая картина. Заболевание проявляется с рождения. На ярко-красной коже новорожденного имеются пузыри различной величины с вялой покрышкой, положительный симптом Никольского (смотри полный свод знаний Пузырчатка), эктропиона не наблюдается. Обычно к 3—4 годам жизни количество пузырей резко сокращается, сменяясь усилением гиперкератоза в виде рыхлых роговых наслоений, локализующихся преимущественно в крупных складках, на шее, тыле кистей и стоп. Кожа сухая, но эластичная. На слизистой оболочке рта, глотки может быть лейкоплакия (смотри полный свод знаний), описаны деформации костей. Потоотделение снижено. В тяжёлых случаях пузырей бывает так много, что ребёнок кажется обваренным; через несколько дней, нередко при появлении пурпуры (смотри полный свод знаний), наступает смерть. Описаны и локализованные формы — в виде ограниченного поражения кожи (грудь, шея, предплечья).

Ихтиоз односторонний (синонимы: односторонняя ихтиозиформная эритродермия Россмана). Тип наследования неизвестен.

Патогистология: пролиферационный гиперкератоз, умеренный акантоз, периваскулярные инфильтраты воспалительного характера в сосочковом слое дермы.

Клиническая картина. Патологический процесс в виде эритемы с прогрессирующим гиперкератозом захватывает половину лица, туловища, верхнюю конечность на той же стороне; обычно сочетается с костными деформациями (рудиментарные конечности) и кистозными изменениями почки на стороне поражения кожи, а также с мозговыми нарушениями, обнаруженными с помощью электроэнцефалографии.

Ихтиоз линеарный огибающий (синонимы: врождённый мигрирующий дискератоз) описан Комелем (М. Cornel, 1949). Одни авторы считают это заболевание вариантом врождённой ихтиозиформной эритродермии, другие предполагают, что это вариант вариабельной эритрокератодермии или экзематидов. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Патогистология: очаговый паракератоз и гранулез, подроговые полости, умеренный акантоз, небольшой отёк дермы с лимфогистиоцитарным инфильтратом вокруг сосудов.

Клиническая картина. Заболевание возникает с первых дней жизни. Высыпания локализуются обычно на туловище, сгибательной поверхности конечностей и состоят из линейно расположенных полициклических или кольцевидных участков эритемы, нередко с сероватым оттенком, окружённых чуть приподнятым слабо-розовым валиком с пластинчатым шелушением и иногда небольшим количеством мелких, быстро ссыхающихся пузырьков. Склонность к изменчивости очертаний создаёт впечатление увеличения очагов поражения и сближает эту форму с фигурной изменчивой эритрокератодермией (смотри полный свод знаний Кератозы). Кожа локтевых сгибов и подколенных впадин утолщённая, огрубевшая (лихенизирована). На волосистой части головы мелкопластинчатое шелушение, волосы нередко изменены по типу pili torti (смотри полный свод знаний Волосы, таблица), ладонно-подошвенный гипергидроз (смотри полный свод знаний). Периодически наступают самопроизвольные ремиссии. В некоторых случаях может наступить резкое обострение с развитием универсальной эритродермии (смотри, полный свод знаний), температурной реакцией и ухудшением общего состояния больного, но обычно общее состояние не нарушено, иногда беспокоит лёгкое жжение в очагах поражения. Возможно отставание в психическом развитии ребёнка.

Ихтиоз иглистый — редкая форма Ихтиоз, наследуемая аутосомно-доминантно. Термин «иглистый ихтиоз» применялся в течение многих лет как название различных веррукозных иглистых линеарных образований, и потому в качестве синонимов использовались термины «эпидермальный невус», «буллезный ихтиозиформный гиперкератоз» и другие, что привело к путанице в терминологии. Это объясняется клинический, сходством аутосомно-доминантного заболевания с веррукозным эпидермальным (бородавчатым) невусом.

Патогистология: гиперкератоз, гранулез, дезорганизация зернистого слоя и вакуолизация специфического типа клеток зернистого и шиповатого слоёв за счёт внутри и межклеточного отёка, акантоз, папилломатоз.

Клиническая картина. При рождении появляется лишь выраженная эритема (без шелушения и пузырей). В течение нескольких недель эритема бледнеет, появляется диффузное шелушение с последующим развитием массивных бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл, выступающих на 5—10 миллиметров над уровнем кожи. Участки усиленного рогообразования имеют Su V-образную линеарную формы, грязно-серый или буро-чёрный цвет. Ногтевые пластины могут быть утолщены, вплоть до онихогрифоза (смотри полный свод знаний Ногти). Иногда эта форма Ихтиоз у мальчиков сочетается с умственной отсталостью (имбецильностью) и эпилепсией.

Дифференцируют с веррукозным невусом на основе гистологический картины.

Синдромы, включающие Ихтиоз в комплекс наследственных дефектов: Рефсума синдром (смотри полный свод знаний), Шегрена—Лapccoна синдром (смотри полный свод знаний), включающий и синдром Грейтера, синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Юнга—Фогеля, синдром Попова (смотри полный свод знаний Кератозы, таблица). Непостоянным симптомом Ихтиоз может быть при синдроме Конради (смотри полный свод знаний Хондродистрофия).

Ихтиозиформные изменения кожи (так называемый приобретённый Ихтиоз) могут наблюдаться при авитаминозе А, старении (сенильный Ихтиоз), болезни Ходжкина, болезни Дауна, токсидермии, грибовидном микозе, лепре, гипотиреозе, раке внутренних органов и другие Гиперкератоз обычно выражен слабо, по типу ксероза (смотри полный свод знаний).

В 1906 год Тояма (Т. Toyama) описал особую форму приобретённого ихтиозиформного состояния под названием «Pityriasis circinata», этиология и патогенез которого неясен; в дальнейшем это заболевание получило название «дисковидный ихтиоз». Заболевание наблюдается в Японии, Южной Африке и другие

Патогистология: гиперкератоз, акантоз, зернистый слой несколько увеличен, паракератоз, в дерме небольшой воспалительный инфильтрат.

Клинически проявляется в детском возрасте в виде шероховатости, сухости кожи разгибательных поверхностей конечностей, туловища; голова, лицо, половые органы, слизистые оболочки, ладони и подошвы, ногтевые пластины не поражаются. В дальнейшем на очагах поражения формируются округлые или овальные шероховатые коричневые бляшки, количество которых может быть различно. Течение хроническое, со спонтанными ремиссиями, чаще в летнее время.

Диагноз, как правило, не представляет трудности; диагноз конкретной формы Ихтиоз ставится на основе клинический, симптоматики в совокупности с особенностями гисто л. картины и выявлением этиологии и типа наследования.

Дифференциальный диагноз Ихтиоз и других форм кератозов — смотри полный свод знаний Кератозы, таблица.

Лечение. Назначают ретинол (витамин А) внутрь в больших дозах (до 30 капель 2 раза в день) повторными курсами в течение длительного времени; внутримышечно инъекции или внутрь капсулы аевита. Многими авторами описан хороший эффект при лечении детей ретинойной кислотой (25 миллиграмм в сутки) в течение 25 дней с последующим снижением дозы. Назначают также пиридоксин (витамин В₆), цианокобаламин (витамин В₁₂), гемотерапию, препараты желёз а, мышьяка. В тяжёлых случаях ламеллярного и эпидермолитического Ихтиоз — кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также УФО, морские купания, тёплые ванны (t° 38°) с добавлением бората натрия, гидрокарбоната натрия, крахмала, морской и поваренной соли (100—200 грамм на ванну). Наружно — крем с концентратом витамина А, крем с 10% хлоридом натрия, 10—20% мочевиной, 2% салициловый крем, свиной жир, другие ожиряющие кремы. Курортное лечение в Пятигорске, Сочи-Мацесте и другие с применением углекислых ванн, гелиоталассотерапии.

Прогноз зависит от формы Ихтиоз. При обыкновенном, ламеллярном, Х-сцепленном Ихтиоз, иглистом Ихтиоз, огибающем Ихтиоз прогноз, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение, профилактические курсы лечения в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФО способствуют поддержанию кожи больных в относительно благополучном состоянии.

При врождённом Ихтиоз, эпидермолитическом Ихтиоз, наследственных синдромах возможны летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».