Камурати – Энгельманна болезнь

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Камурати – Энгельманна болезнь Камурати – Энгельманна болезнь (М. Camurati, современный итальянский врач; G. Engelmann, австралийский хирург и ортопед, родился в 1876 год; синонимы: врождённые системные диафизарные гиперостозы, генерализованные системные гиперостозы с инволютивной миопатией, гиперпластический периостит, прогрессирующая диафизарная дисплазия, множественный диафизарный склероз, болезнь Энгельманна) — наследственный системный диафизарный гиперостоз у детей с инволютивной миопатией, относящийся к синдромам генерализованного остеосклероза. Чаще всего поражаются бедренные, плечевые и большеберцовые кости, в остальных костях изменения умеренные. Реже других поражаются передние и средние отделы основания черепа, лобные кости, тела позвонков, ногтевые фаланги. Первые описания заболевания принадлежат Камурати (1922) и Энгельманну (1929), хотя, по данным Фэрбанка (Th. Fairbank, 1949), сообщение об этом заболевании сделано Коккейном (Е. А. Cockayne) в 1920 год Первое описание К.—Э. б. в отечественной литературе дано в 1940 год Д. год Рохлиным и М. А. Финкельштейном. Рис. 1. Больной системным гиперостозом: характерный вид длинных утолщённых бёдер цилиндрической формы, саблевидных голеней, сгибательных контрактур в крупных суставах. Камурати – Энгельманна болезнь относят к редким семейным наследственным нарушениям развития костей. Предполагается доминантная передача мутантного гена. Описаны также спорадические случаи: Синглтон (Е. Singleton, 1956) наблюдал системное утолщение стенок сосудов, питающих кости, с сужением просвета артерий разного калибра, что даёт основания приписать роль патогенетического фактора редуцированному кровоснабжению костной ткани.

Костная ткань в типичных случаях с выраженным остеосклерозом (смотри полный свод знаний), с сохранением общей структуры коркового и губчатого вещества, но резким сужением каналов остеона (гаверсовых каналов) и просветов сосудов. Костные балки, как правило, значительно утолщены.

Рис. 2. Рентгенограммы костей голени (1), предплечья (2), таза и верхней трети бёдер (3) больного системным гиперостозом: длинные трубчатые кости цилиндрически и булавовидно утолщены, корковый слой неплотный, резко утолщённый, имеет неравномерную пятнистую структуру с неровными контурами; кости таза утолщены

Ранний период жизни больного ребёнка характеризуется замедленным развитием, небольшой прибавкой в весе, гипотрофией мышц конечностей. Ходить такие дети начинают на 3— 4-м году жизни. В дальнейшем наблюдается прогрессирующая мышечная слабость и развитие так называемый утиной походки. При тщательном осмотре можно обнаружить утолщение конечностей, приобретающих цилиндрическую форму без выпуклостей и углублений; суставы почти не выделяются (рисунок 1). Кожа над утолщёнными костями натянута, отмечается уменьшение объёма мышц (инволютивная миопатия).

Постоянным симптомом являются локализующиеся в диафизах больших трубчатых костей интенсивные, ноющие, «грызущие» боли, обычно связанные с периодом активации болезни и усиливающиеся при физических нагрузке, тугоподвижность суставов и скованность движений. Описаны случаи непропорционального роста больных с выраженным удлинением конечностей, нарушением сухожильных рефлексов. Редко может развиться глухота и парез лицевого нерва по периферическому типу. Изменений крови и эндокринных органов обычно нет, однако М. В. Волков в 1974 год сообщил о больной 19 лет, у которой были обнаружены инфантилизм, резкая гипоплазия гениталий и отсутствие менструаций, гипопластический субнанизм с отставанием умственного развития.

Рентгенологически определяется симметричный гиперостоз трубчатых костей скелета. Поражённые кости громоздки, их диафизы утолщены в 2—3 раза, костно-мозговой канал равномерно сужен, но никогда не исчезает полностью. Эпифизы не изменены. Корковый слой значительно утолщён кнаружи и кнутри, с явлениями остеосклероза, но структура его не нарушена. Рисунок губчатого вещества изменен — костные балки грубы, толсты, плотны и обрывисты (рисунок 2). В детском возрасте структурный рисунок может быть неравномерным, иметь рассеянный крупнопятнистый очаговый характер.

Камурати – Энгельманна болезнь следует дифференцировать с деформирующей остеодистрофией Педжета (смотри полный свод знаний Остоз деформирующий), акромегалией (смотри полный свод знаний), множественными кортикальными гиперостозами раннего возраста (смотри полный свод знаний Гиперостоз), болезнью Реклингхаузена (смотри полный свод знаний Нейрофиброматоз) и другие Важным дифференциально-диагностическим признаком, кроме типичной рентгено л. картины, отсутствия обезображивающих изменений, искривления костей и другие, является отсутствие склонности к спонтанным переломам, несмотря на прогрессирование процесса.

Лечение симптоматическое. Назначают общеукрепляющие медикаменты и процедуры, при болях — анальгетики.

Течение заболевания медленное и доброкачественное. Прогноз для жизни благоприятный.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».