Кашина Бека болезнь

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Кашина Бека болезнь Кашина Бека болезнь (Н. И. Кашин, отечественный врач, 1825—1872; Е. В. Бек; синонимы: уровская болезнь, остеоартроз деформирующий эндемический) — эндемическая болезнь опорно-двигательного аппарата, характеризующаяся дегенеративно-дистрофическим поражением суставов конечностей и позвоночника. Первые сообщения об этом заболевании принадлежат М. А. Дохтурову (1839) и И. М. Юренскому (1849); подробно клинический, картину описали Н. И. Кашин (1859) и Е. В. Бек (1906), в честь которых заболевание названо Кашина — Бека болезнью. Болезнь распространена в Забайкалье и других районах Восточной Сибири, по рекам Урову (отсюда — уровская болезнь), Урюмкану, Шилке, Аргуни, Зее, Газимуру, Торге, Нижней и Средней Борзи, в виде отдельных неравномерно выраженных очагов. По данным Л. Ф. Кравченко (1973), болезнь выявлена у 95,7 из 1000 жителей. Эндемия Кашина Бека болезнь распространена в КНР и КНДР. Отдельные случаи описаны в Иркутской обл., Приморском крае, Киргизии, а так-же в европейской части СССР и Швеции. Этиология и патогенез выяснены недостаточно полно. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая теория происхождения Кашина Бека болезнь (А. П. Виноградов, 1939): в районах распространения болезни почва, вода и местные продукты питания обеднены кальцием и содержат повышенное количество железа, стронция и других микроэлементов — марганца, цинка, серебра, свинца. В костной ткани больных Кашина Бека болезнь выявлен дефицит кальция и высокое содержание желёз а, марганца, цинка, серебра. Кроме того, в местных продуктах питания содержится мало витаминов А, С и D. Развитие заболевания сопровождается нарушением обмена коллагена с превалированием процессов распада на фоне дефицита витамина С. Наряду с этим отмечено угнетение фибринолиза (естественного лизиса сгустков, удлинение времени растворения эуглобулинов и прочее); последнее способствует нарушениям микроциркуляции и транскапиллярного обмена в метаэпифизарных зонах суставных концов костей, что тормозит нормальную регенерацию соединительнотканных элементов. Таким образом, предполагается, что в результате несбалансированного соотношения в организме кальция и микроэлементов нарушаются процессы остеогенеза, происходит раннее синостозирование, развивается своеобразный генерализованный симметричный остеоартроз, а также дистрофические изменения внутренних органов и преждевременное старение. Провоцирующими факторами могут явиться охлаждение, тяжёлая физическая работа, интеркуррентные инфекции. Патологическая анатомия процесса в динамике не изучена. Однако картины его исходов позволяют считать, что в основе болезни лежит механическая неполноценность хрящевого вещества, обусловленная отсутствием в организме субстанции, необходимой для формирования хряща, или, наоборот, поступлением в организм веществ, нарушающих этот процесс. На первый план выступают дистрофические изменения хряща мелких и крупных суставов конечностей, возрастающие соответственно степени болезни. Суставной хрящ мутнеет, истончается, иногда появляются узуры, проникающие в субхондральные отделы кости. Поверхности суставов неровные, шероховатые (рисунок 1). В наиболее нагружаемых участках хрящ стирается, отслаивается, обнажая кость (рисунок 2). Иногда суставная поверхность полностью лишается хрящевого покрытия и представляет собой отшлифованную кость. Суставные концы деформируются. В длинных костях образуются краевые костные разрастания, характерные для деформирующего артроза. В редких случаях наблюдается уплощение головок плечевых и бедренных костей (рисунок 3), которые могут принимать грибовидную форму, разрастание ворсин синовиальной оболочки с образованием рисовых тел. В полостях суставов могут быть свободные хрящевые и костные суставные тела. В грудном отделе позвоночника может развиваться кифоз, сколиоз, в поясничном — лордоз, обусловленный деформациями позвонков. Высота позвонков уменьшена вследствие остеопороза. В дисках появляются трещины, щели с гомогенным или крошковатым детритом. Со временем развиваются явления деформирующего спондилёза с характерными для него краевыми костными разрастаниями. Данных по микроскопическому исследованию костной системы не много, и относятся они лишь к исходам процесса у взрослых. В суставных хрящах обнаруживаются бесклеточные некротические участки, уменьшение базофилии межклеточного вещества, снижение содержания в нем кислых сульфатированных мукополисахаридов, что вызывает демаскирование хондриновых волокон, растрескивание и глыбчатый распад его.

В средней зоне суставного хряща могут быть явления регенерации в виде пролиферации хрящевых клеток (рисунок 4) с образованием крупных клеточных участков. Горизонтальная направленность клеток в поверхностных участках хряща стирается, изменяется их колончатое расположение. Хаотическое расположение хондроцитов и фибриллярных структур ослабляет пластичность и упругость тканей. Перестройка костных структур резко заторможена, что ведёт к укорочению трубчатых костей (как следствие, к короткопалости, низкорослости). Линии остановки роста в длинных костях, выявляемые рентгенологически и анатомически в виде поперечных пластин, свидетельствуют о периодических перерывах в росте костей.

Рис. 1. Макропрепарат дистального эпифиза бедренной кости с проявлениями болезни Кашина—Бека: суставной хрящ мыщелков бедра неровный за счёт истончения и узур (указаны стрелками).

Рис. 2. Макропрепарат головки плечевой кости с проявлениями болезни Кашина — Бека: суставная поверхность без хрящевого покрытия, испещрена сосудистыми отверстиями.

Рис. 3. Макропрепарат головки бедра с проявлениями болезни Кашина — Бека: видна изъеденность суставного хряща (указано стрелками) и деформация головки бедренной кости.

Рис. 4. Микропрепарат суставного хряща с проявлениями болезни Кашина — Бека: видны бесклеточные (светлые) участки (1), в середине которых пролиферация хрящевых клеток (2); вверху, по краю препарата,— отторгающийся фрагмент хряща (3).

Рис. 5. Кисти рук больного 45 лет с болезнью Кашина — Бека: утолщены и деформированы межфаланговые суставы, короткопалость.

Рис. 6. Рентгенограммы кистей: слева — при болезни Кашина — Бека II степени, видны изменения типа деформирующего артроза, эпифизы пястных костей увеличены в поперечнике и деформированы (указано стрелками); справа — норма (дано для сравнения).

Рис. 7. Рентгенограммы кистей: слева — при болезни Кашина — Бека больного 14 лет (начальная форма), видны участки склероза и умеренная деформация метаэпифизарных отделов пястных костей (указано стрелками); справа — норма (дано для сравнения).

Клиническая картина. Болезнь начинается преимущественно в период роста организма, редко у лиц старше 25-летнего возраста. Процесс развивается, как правило, медленно, постепенно. Быстропрогрессирующие формы наблюдаются редко. Начальный период болезни протекает с непостоянными жалобами на ноющую боль в суставах и мышцах конечностей, в позвоночнике, спине, на скованность, хруст в дистальных суставах конечностей, парестезии, судороги пальцев и икроножных мышц. Деформации суставов и ограничения подвижности не обнаруживается. В развёрнутой клинический, картине заболевания принято выделять три степени тяжести. При I степени Кашина Бека болезнь жалобы становятся более постоянными, развивается умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, движения в лучезапястных, голеностопных и иногда локтевых суставах слегка ограничены; в утренние часы или после физических нагрузки отмечаются боли в поражённых суставах. II степень характеризуется выраженностью и постоянством жалоб. При движениях в суставах выявляется хруст или треск. Объем движений в межфаланговых, лучезапястных, коленных, локтевых суставах значительно ограничен, суставы деформированы, утолщены. У части больных боль и хруст отмечаются также в плечевых, тазобедренных суставах и позвоночнике. Заметна атрофия мышц верхних и нижних конечностей, развиваются мышечные контрактуры. Появляется характерный симптом короткопалости (рисунок 5). Рост больных снижен (у мужчин в среднем 162,2 ± 0,5 сантиметров, у женщин 146,0 ± 0,5 сантиметров). При III степени все суставы конечностей деформированы и утолщены, движения в них резко ограничены. Характерен внешний вид больного: низкий рост (мужчины 160,2 ± 0,6 сантиметров; женщины 144,0 ± 0,5 сантиметров) преимущественно за счёт укорочения костей ног и в меньшей степени позвоночника, короткая шея, резко выраженная короткопалость («медвежья лапа»), genu valgum, genu varum, плоскостопие, компенсаторный лордоз поясничного отдела позвоночника, медленная, переваливающаяся («утиная») походка, у женщин часто узкий таз.

Кашина Бека болезнь, развивающаяся у взрослых, имеет стёртую клинический, картину. При второй и третьей степени болезни отмечаются жалобы на головную боль, головокружение, ноющую боль в сердце, снижение аппетита; кожа морщинистая, ногти и волосы тусклые. Часто наблюдаются хронический атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит и эмфизема лёгких, гастрит и энтероколит, вегетососудистая дистония гипотонического типа, дистрофия миокарда, а также зубочелюстные деформации. Выявлены значительные неврологический нарушения, проявляющиеся в начальной стадии и при I степени болезни в виде астеноневротического синдрома, а при II и III степени — в форме энцефалопатий. У больных К. —Б. б. отмечено снижение умственных способностей, коррелирующее с тяжестью заболевания. Астеноневротический комплекс развивается, как правило, также и у приезжих, проживших в эндемичном р-не 5 и более лет. Обнаружение у жителей эндемичного района, не страдающих уровской болезнью, характерных нервно-психических нарушений послужило основанием для выделения атипичной нервно-висцеральной формы Кашина Бека болезнь. Болезнь протекает без повышения температуры. Формула крови обычно не изменена, лишь при выраженных формах обнаруживается гипохромная анемия, лимфоцитоз, нейтропения. В моче патологии не выявляется. Данные о минеральном составе плазмы (кальций, фосфор) противоречивы.

Возможны осложнения: ущемление внутрисуставного тела (при II и III степени Кашина Бека болезнь), радикулит, вторичный артрит.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить локализацию и распространённость процесса в скелете, определить характер и степень выраженности изменений, динамически проследить за течением процесса. Для Кашина Бека болезнь характерна множественность и симметричность поражения. Вначале обычно поражаются суставные отделы основных и средних фаланг кистей, затем плюсневые и пястные кости (рисунок 6 и 7), кости лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов; кости тазобедренного и плечевого суставов поражаются редко. Поэтому при массовых рентгенологическое исследованиях в первую очередь необходимо исследовать кисти и стопы. В начальной стадии заболевания патологический изменения локализуются в области ростковых зон костей. Зона предварительного обызвествления метафизов изгибается, утолщается, структура становится рыхлой, негомогенной, а поверхность, обращённая к эпифизу,— неровной и нечёткой. Метафизы бокаловидно расширяются, и в них погружаются эпифизы. Эпифизы деформированы, сплющены, увеличены в поперечнике (рисунок 6) и выступают в стороны в виде плоских чаш. Суставные поверхности костей выпрямлены и в субхондральных отделах склерозированы. Сроки появления ядер окостенения нарушены за счёт ускоренного созревания костной системы. Позвонки поражаются сравнительно редко. Кости мозгового черепа могут поражаться изолированно при нервно-висцеральной форме болезни: характерно наличие множественных лакунарно-кистозных просветлений в спонгиозном веществе (Б. Н. Ерофеев, А. В. Вощенко, 1977). Нередко наблюдается пародонтоз (смотри полный свод знаний) в виде краевых разрежений вдоль альвеолярных отростков челюстей. Суставные и межпозвоночные щели суживаются, но степень выраженности сужения зависит от характера изменений в кости и длительности заболевания. По мере прогрессирования заболевания происходит укорочение и искривление трубчатых костей. Характерно раннее синостозирование эпифизов с метафизами и преждевременное прекращение роста скелета. В дальнейшем развивается деформирующий артроз (смотри полный свод знаний) с образованием внутрисуставных тел и усилением рельефа костей у мест прикрепления связочно-сумочного аппарата.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Для Кашина Бека болезнь характерны начало и развитие в период роста, чаще в возрасте 6—14 лет, приуроченность заболевания к проживанию в определённой местности, симметричность поражения суставов конечностей, короткопалость, низкий рост, безлихорадочное течение, отсутствие воспалительного сдвига РОЭ. Эти основные симптомы наряду с рентгенографическими данными позволяют поставить диагноз и провести дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом, хондродистрофией, остеохондропатией (смотри полный свод знаний). В начальном периоде и при стёртой форме ведущим в диагностике являются анамнез и данные рентгенографии кистей. При дифференциации с ревматоидным артритом (смотри полный свод знаний) следует учитывать, что для него, в отличие от Кашина Бека болезнь, типично наличие остеопороза и анкилоза в суставах и не характерно укорочение и искривление оси трубчатых костей. Много общего имеется с хондродистрофией (смотри полный свод знаний): низкий рост больных, укорочение трубчатых костей, преждевременное синостозирование эпифизов, деформация эпифизов и метафизов. Однако при хондродистрофии наиболее часто поражаются кости, образующие тазобедренные, коленные, плечевые суставы, и редко вовлекаются в процесс фаланги кистей и стоп. Труднее дифференцировать Кашина Бека болезнь с эпифизарной дисплазией, и поэтому доминирующее значение придаётся эндемическому анамнезу.

Лечение направлено на улучшение функции суставов, борьбу с контрактурами, болью, на повышение работоспособности. Основная роль принадлежит бальнео л., физиотерапевтическим методам, лечебный физкультуре и массажу. Особенно эффективны повторное (3—6 курсов) лечение радоновыми ваннами, аппликации парафина, озокерита или грязи. Применяют также диатермию, ультразвук, УВЧ, световые и рассольные ванны. Из лекарственных средств широко используют препараты кальция и фосфора, витамины В₁, В₁₂, С, алоэ, стекловидное тело, фибс, по показаниям — болеутоляющие средства. Лечение необходимо проводить настойчиво, повторными курсами.

Ортопедо хирургическое лечение. Целью возможного оперативного вмешательства является устранение имеющихся контрактур в суставах и восстановление в них движений. Операции показаны больным с II и III ст. заболевания, в молодом возрасте при грубых изменениях в суставах и при наличии контрактур. По показаниям могут производиться артротомия с удалением внутрисуставных тел и эндопротезирование суставов.

Артротомия (смотри полный свод знаний) наиболее показана на коленном суставе. Она производится из парапателлярного разреза, который даёт возможность произвести ревизию сустава и удалить свободные хондромные тела, изменённый хрящ и мениски при их обезображивании и фрагментации. Одновременно, если имеется контрактура сустава, производится редрессация.

В случаях обезображивания суставов с грубой деформацией конечности показано эндопротезирование суставов: тазобедренного — по Сивашу, Мовшовичу, Шершеру; коленного — эндопротезом Сиваша; локтевого — эндопротезом Голяховского (смотри полный свод знаний Эндопротезирование).

Восстановительный период после операций при Кашина Бека болезнь включает комплекс мероприятий, направленный на восстановление функции оперированной конечности: ранняя лечебный гимнастика с 5—7-го дня, массаж, физиотерапия, сан.-кур. лечение, общеукрепляющее лечение с применением препаратов кальция, поливитаминов.

Прогноз для жизни благоприятный. Лечение, предпринятое в начальном периоде заболевания, приводит к выздоровлению у 30% больных, а при более тяжёлых формах может стабилизировать процесс.

Профилактика. В эндемических очагах одновременно проводятся мероприятия против Кашина Бека болезнь и эндемического зоба у людей, а также против уровской болезни у животных, поскольку эти заболевания встречаются на одной территории. Профилактические мероприятия включают мелиоративные работы, минерализацию почвы, создание специализированных животноводческих совхозов, обогащение рациона животных минеральной подкормкой, снабжение населения привозными продуктами, содержащими достаточное количество минеральных солей, и водой из артезианских колодцев. Лицам молодого возраста, а также беременным и кормящим женщинам дважды в год на ½— 2 месяцев назначают препараты кальция, сухую морскую капусту, витамины А, С и D. В очагах эндемии большое значение имеет правильная организация врачебного контроля за физических развитием детей и подростков, квалифицированная санитарно-просветительская работа, улучшение бытовых и производственных условий. Детей даже с подозрением на Кашина Бека болезнь направляют на лечение в санатории Ямкун, Ургучан, Угдан (Читинская область).

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».