Слабая фиксация гликогена, возможно, связана с тем, что в недоразвитом мышечном волокне имеется и недостаточность ферментов. Нейтральные мукополисахариды накапливаются в межуточной соединительной ткани, объем которой в основном увеличивается за счёт их накопления. Это является основной причиной изменения межуточной соединительной ткани и появления утолщения грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Выраженная деформация в первые 10 дней жизни отмечается лишь у незначительной части больных. У большинства из них в конце 2-й — начале 3-й недель жизни средняя или средненижняя часть мышцы утолщается и в этом месте становится более плотной. Утолщение грудиноключично-сосцевидной мышцы постепенно увеличивается (по длине 2—4 сантиметров, ширина 1 — 1,5 сантиметров), параллельно этому увеличивается наклон головы в сторону изменённой мышцы и уменьшается объем её движений. У части больных утолщение и уплотнение грудино-ключично-сосцевидной мышцы после некоторого периода увеличения постепенно регрессируют и исчезают (к 2—12 месяцам), а мышца приобретает нормальную эластичность. У других больных (меньшая часть) с уменьшением утолщения и уплотнения грудиноключично-сосцевидной мышцы она становится менее эластичной, отстаёт в росте от мышцы противоположной стороны, истончается и уплотняется.
С ростом ребёнка укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, наклон, поворот и асимметрия головы прогрессируют, и к 3—6 годам деформация заметно увеличивается (рисунок 1). При осмотре спереди отмечается асимметрия шеи (голова наклонена в сторону изменённой мышцы, несколько вперёд и повёрнута в противоположную сторону), более высокое стояние надплечья со стороны изменённой мышцы, асимметрия лица и черепа. У большинства больных имеется натяжение одной или всех ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При осмотре больного сзади отмечается асимметрия шеи и головы, наклон и поворот её, сколиоз. Электровозбудимость поражённой грудино-ключично-сосцевидной мышцы понижена, отсутствует или резко увеличена двигательная хронаксия. Явления асимметрии со стороны лица, черепа, ключиц, позвоночника, наблюдаемые у больных с врождённой мышечной Кривошея, являются приспособительными компенсаторными изменениями, степень которых находится в прямой зависимости от выраженности Кривошея Эти явления асимметрии уменьшаются или исчезают, если своевременной операцией удаётся уничтожить наклон и поворот головы. С момента установления диагноза необходимо начать консервативное лечение: корригирующую гимнастику (наклон головы в противоположную сторону и поворот в сторону укороченной мышцы), скользяще-давящее поглаживание изменённой мышцы и более энергичный массаж здоровой половины шеи, согревание шеи при помощи лампы «соллюкс», аппарата «Фен», грелки; детям в возрасте 6—8 недель и старше проводить электрофорез с йодистым калием. Необходимо укладывать ребёнка в кровать так, чтобы искривление шеи не усиливалось, не держать его раньше времени вертикально. Рекомендуется применять для удержания головы в правильном положении гипсовую кроватку, мешочки с песком, чепчик с тесёмками, прикрепляющимися к лифчику, различного рода повязки и т, д. Р. Ф. Башкинова с 10—15-го дня после рождения ребёнка применяет инъекции лидазы и гидрокортизона. Такое лечение позволяет добиться излечения к возрасту 5—6 месяцев более чем у 92% больных.
Так как, согласно клинические, наблюдениям, у подавляющего большинства детей имеющиеся при рождении изменения грудино-ключично-сосцевидной мышцы исчезают в течение первого года жизни, то принципиально неправильно оперировать детей с врождённой мышечной Кривошея в возрасте первых недель и месяцев жизни, как это рекомендуют Чендлер, Альтенберг (F. A. Chandler, A. Altenberg) и другие Показания к оперативному удлинению грудино-ключично-сосцевидной мышцы возникают при отсутствии эффекта от комплекса консервативных мероприятий у детей старше одного года, лучше в возрасте 3—4 лет. Большинство ортопедов не рекомендует пластическое удлинение мышцы. Наибольшее распространение получил следующий метод операции. На 1—2 сантиметров выше ключицы горизонтальным разрезом обнажают ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которые на некотором протяжении выделяют и пережимают кровоостанавливающими зажимами, затем из ножек иссекают куски от 1 до 6 сантиметров длиной, чтобы создать, по возможности, больший диастаз (рисунок 2,1). Пересекают все обнаруженные тяжи и задний листок фасции, если он натянут. Иногда приходится пересекать и передний край трапециевидной мышцы. Восстановление непрерывности ключичной ножки за счёт рубца происходит в несколько раз чаще, чем грудинной ножки. Это объясняется тем, что ключичная ножка фиксируется поверхностной фасцией бокового треугольника шеи, а также глубоким листком поверхностной фасции шеи, поэтому рекомендуется, кроме пересечения ножек мышцы, обязательно у всех больных пересекать поверхностную фасцию в боковом треугольнике шеи и глубокий листок её (рисунок 2,2). На кожу лучше всего накладывать косметические швы из пластмассовой струны или конского волоса. Через 2—3 часа после операции накладывают эксцентричное вытяжение матерчатой петлёй за голову; при этом грудную клетку больного фиксируют лифчиком к тому или другому краю кровати, а тягой второй петли опускают соответствующее (поднятое) надплечье вниз. Через 2—3 суток после операции, когда боли в области операционной раны исчезают, снимают вытяжение и накладывают гипсовый ошейник с полукорсетом, используя приспособление Зацепина (рисунок 3). Больным, у которых была значительная деформация, накладывают гипсовый ошейник с лобным кольцом. Через месяц гипсовый ошейник снимают и, если непрерывность ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы не восстановилась, а больной держит голову правильно, начинают лечебный гимнастику, физиотерапию, массаж. Если же непрерывность ножек мышцы восстановилась и есть наклонность держать голову неправильно, гипсовый ошейник делают съёмным, проводят лечебный гимнастику, массаж, парафинотерапию, грязелечение, электрофорез с йодистым калием и новокаином, повязки с ронидазой, а некоторым больным применяют инъекции лидазы в рубцовые спайки, а также проводят курс инъекций пирогенала. Формирование рубцовых тяжей, если они образовались, происходит к 4—5-му месяцев Крайне редко встречается так называемый двусторонняя кривошея, наблюдающаяся при врождённом укорочении обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц. Голова у этих больных или отклонена назад (при этом затылок приближается к спине, а лицо обращено вверх), или наклонена вперёд так, что отведение её назад становится невозможным. Кроме того, ввиду неодинакового укорочения мышц голова наклонена в сторону, объем движений её резко ограничен. Оперативное вмешательство при укорочении обеих грудиноключично-сосцевидных мышц должно заключаться в одновременной их резекции. Лечение в послеоперационном периоде проводится так же, как и при односторонней врождённой мышечной Кривошея, но при наложении гипсового ошейника голова больного должна быть фиксирована на средней линии в положении резкого разгибания в шейном отделе позвоночника. II. Врождённая мышечная Кривошея вследствие укорочения трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку, встречается редко. Голова у этих больных несколько наклонена назад и повёрнута в противоположную сторону, соответствующая лопатка несколько приподнята. Лечение: при небольших изменениях — лечебный гимнастика; оперативное лечение заключается в пересечении и резекции изменённых частей мышц. Ш. Крыловидная шея — одна из редких врождённых деформаций шеи, которая получила своё название благодаря основному характерному симптому — наличию двух кожных складок, натянутых в виде треугольных парусов от боковых поверхностей головы к надплечьям. Чаще складки являются лишь дупликатурой кожи, но иногда в них располагаются нервы и сосуды. С целью лечения применяют пластические операции, заключающиеся в перемещении встречных треугольников кожи. Сращение шейных позвонков (синдром Клиппеля — Фейля) — сантиметров Клиппеля — Фейля болезнь. Шейные ребра приводят к заметному изменению конфигурации шеи только при значительных степенях их развития. При двусторонней аномалии наблюдается так называемый симптом Мануйлова: шея толстая, конусообразной формы с расширением книзу и несколько утолщена в переднезаднем диаметре; плечи низко опущены, составляют как бы продолжение шеи, что придаёт больным тюленеподобный вид. Нередко возникает сколиоз шейной части позвоночника, сопровождающийся Кривошея Иногда шейные ребра могут сдавливать подключичную артерию. Для установления диагноза решающим является рентгенологическое метод исследования. Консервативные методы лечения обычно не эффективны. При наличии постоянных болей и других патологический изменений со стороны нервной и сосудистой систем показано оперативное лечение, заключающееся в экстирпации ребра вместе с надкостницей. Клиновидные шейные позвонки (добавочные или недоразвитые) являются наиболее частой причиной развития резкой Кривошея Наблюдается право или левосторонняя Кривошея с незначительным поворотом головы. Асимметрия лица бывает значительной, активные движения головы резко ограничены. Лечение должно заключаться в лечебный гимнастике, массаже и фиксации головы в правильном положении ошейником. Приобретённые деформации шеи. Спастическая Кривошея возникает вследствие непроизвольных сокращений мышц шеи и повышения их тонуса, и чаще рассматривается как заболевание экстрапирамидной системы, родственное ряду гиперкинезов — торсионному спазму, атетозу, тикам. Характерным для клинические, картины заболевания, помимо типичных признаков Кривошея, являются аритмичные клонические и тонические судороги мышц. Иногда при преобладании одного вида судорог выделяют тоническую и клоническую формы. Отмечаются три основных направления движения: горизонтальные, сопровождающиеся спастическим поворотом головы; переднезадние кивательные; комбинированные — переменно возникающие горизонтальные и кивательные движения. Э. И. Кандель, С. В. Войтына указывают, что если в клинические, картине доминируют дистонические движения, то вследствие резкого тонического напряжения мышц шеи голова попеременно может наклоняться вперёд, запрокидываться назад или поворачиваться в сторону. При превалировании дистонии задних или передних мышц шеи голова стойко отклоняется кзади (так называемый синдром retrocollis) или кпереди (antecollis). Как правило, при эмоциональных и физических напряжениях симптомы заболевания усиливаются. В отдельных случаях Кривошея возникает только при ходьбе, еде, разговоре. Часто выявляется роль условно-рефлекторных механизмов в факторах, влияющих на возникновение или уменьшение непроизвольных движений (прикладывание руки или пальца к щеке, затылку и другие для уменьшения или снятия гиперкинезов). Большинство авторов считает, что спастическая Кривошея является следствием энцефалита и в основе её лежат локальные патологический изменения. Спастическая Кривошея встречается также после инсультов, черепно-мозговой травмы, часто является компонентом синдрома торсионной дистонии (смотри полный свод знаний), двойного атетоза (смотри полный свод знаний Атетоз двойной), болезни Литтла (смотри полный свод знаний Детские параличи). Она может носить также рефлекторный характер при заболеваниях позвоночника, нарушении функций вестибулярного аппарата. Экспериментальные исследования показали также очевидную роль медиально-мезенцефальной ретикулярной формации в возникновении спастической Кривошея Показанием к операции при спастической Кривошея являются значительные изменения положения головы или выраженные непроизвольные движения, неэффективность консервативного лечения, инвалидизация больного. Характер оперативного вмешательства при спастической Кривошея определяется её видом и характером заболевания. Основная цель операции заключается в устранении изменённого положения и непроизвольных движений головы. Участие в механизмах заболевания большинства мышц шеи, как правило с двух сторон, объясняет редкость применения операций на мышцах. Основные операции, предложенные для лечения спастической Кривошея: субдуральное пересечение задних верхнешейных корешков по МакКензи (McKenzie, 1924), оставленное ввиду нестойкого эффекта; верхнешейная радикотомия (И. С. Бабчин, Л. В. Абраков), которая является наиболее радикальной. Травматичность и техническая сложность операции ограничивают её применение. По мере развития стереотаксического метода операций (смотри полный свод знаний Стереотаксическая нейрохирургия) при спастической Кривошея стали применяться разрушения подкорковых структур (бледного шара, ядер таламуса, кортико-капсулярного адверсивного пучка и тому подобное). Оперативное лечение на всех этапах сочетается с медикаментозной терапией, лечебный физкультурой, психотерапией, физиотерапией. Больные при выраженной спастической Кривошея, как правило, являются инвалидами. Течение болезни хроническое, спонтанное; выздоровление наблюдается крайне редко. Оперативные вмешательства более чем у половины больных восстанавливают работоспособность, улучшают самообслуживание. Болезнь Гризеля (синонимы: контрактура Гризеля, назофарингеальная кривошея, ротационное смещение атланта) проявляется Кривошея, обусловленной контрактурой околопозвоночных мышц, прикрепляющихся к переднему бугорку атланта и черепу. Контрактура этих мышц развивается вследствие воспаления заднеглоточных лимфатических, узлов. Заболевание сравнительно редкое. Встречается у ослабленных детей в возрасте 6—11 лет. Голова наклонена в одну сторону и несколько повёрнута в другую. Рентгенологически определяется смещение атланта кпереди с поворотом вокруг вертикальной оси. Кривошея устраняют вытяжением за голову с помощью петли Глиссона в течение нескольких недель, применяют также лечебный гимнастику, массаж, тепловые процедуры. Дерматогенная форма Кривошея после обширных повреждений кожи шеи. Раны с обширным повреждением кожи шеи при их вторичном заживлении иногда обусловливают притягивание головы рубцами к плечевому поясу и к грудной клетке. Особенно часто это наблюдается после ожогов. Кривошея вследствие глубоких рубцов, образующихся на месте различных воспалительных процессов на шее. Вследствие рубцовых изменений в поверхностных и глубоких фасциях шеи голова может утратить свою подвижность. Показаны пластические операции. Кривошея вследствие острых и хронический воспалительных процессов в грудино-ключично-сосцевидной мышце при тифах, малярии, скарлатине, дифтерии, сифилисе. Кривошея могут вызвать заболевания или повреждения шейного отдела позвоночника. Туберкулёз, остеомиелит, актиномикоз, злокачественные новообразования шейного отдела позвоночника приводят к патологический компрессионным переломам, обусловливают появление деформации. Кривошея наблюдается и при переломах или вывихах шейных позвонков. Рефлекторная форма Кривошея при воспалительных процессах среднего уха, сосцевидного отростка, перихондритах рёбер, воспалениях грудино-ключичного сустава при тифах, воспалении околоушной железы и других воспалительных процессах, располагающихся вблизи мест прикрепления шейных мышц. При этом больной для уменьшения болей, усиливающихся при растяжении мышц, наклоняет голову. Кривошея на почве оссифицирующего миозита шейных мышц, сарком одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц, вялого паралича шейных мышц после перенесённого полиомиелита, сколиозов различной этиологии, анкилозирующего спондилоартрита. При V—VIII формах приобретённых деформаций шеи наряду с лечением основного заболевания одновременно проводятся корригирующая гимнастика и физиотерапевтические мероприятия. Компенсаторные формы Кривошея. При некоторых заболеваниях внутреннего уха (лабиринта) больные придают голове положение такого наклона, при котором у них не бывает головокружения. При образующейся катаракте, особенно двусторонней, неполных бельмах, косоглазии и других заболеваниях глаз больные также держат голову в таком положении, при котором могут лучше использовать сохранившиеся у них поля зрения или при котором у них уменьшается двоение предметов. В этих случаях вмешательства, устраняющие диплопию и другие нарушения зрения, могут способствовать излечению Кривошея.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|