Ледерера — Брилла болезнь

Ледерера — Брилла болезнь

Ледерера — Брилла болезнь (М. Lederer, американский патолог, родился в 1885 год; N. Е. Brill, американский врач, 1860—1925; синонимы острая гемолитическая анемия Ледерера—Брилла) — разновидность гемолитической анемии. Впервые описана Ледерером в 1925 год. Встречается у детей.

Этиология болезни окончательно ещё не установлена; основное значение придаётся аутоиммунному процессу. Под влиянием агглютининов и гемолизинов, циркулирующих в крови, остро наступает и быстро прогрессирует гемолиз эритроцитов.

Клиническая картина. Заболевание начинается с • повышения температуры до 39—40°, которая держится 2—3 дня; характеризуется общей слабостью, болями в спине и животе, головной болью, рвотой. Сознание нередко затемнено, возможны менингеальные явления и параличи. Кожа бледная, желтушная с геморрагиями. Наблюдается тахикардия, расширение границ сердца, тоны глухие, нередко прослушивается систолический шум. Печень и селезёнка увеличены.

В крови выраженная нормо или гиперхромная анемия, количество эритроцитов снижается до 1 —1,5 миллионов в 1 микролитров, гемоглобина — до 3—4 грамм%. Осмотическая стойкость эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни укорачивается до 5 — 6 дней. Наблюдается выраженный ретикулоцитоз (выше 10‰)> анизоцитоз, пойкилоцитоз, высокий нейтрофильный лейкоцитоз (смотри полный свод знаний) со сдвигом влево вплоть до миелоцитов. РОЭ высокая. В крови увеличено содержание β и γ-глобулинов, билирубина (непрямого), холестерина, остаточного азота и калия. При серологический исследовании отмечается повышенный титр гемолизинов и агглютининов, реакция Кумбса обычно положительная (смотри полный свод знаний Кумбса реакция). В пунктате костного мозга, как правило, обнаруживается усиленный эритропоэз и лейкопоэз, проэритробласты и нормобласты.

Моча тёмная, наблюдаются альбуминурия, уробилинурия (смотри полный свод знаний), гемоглобинурия (смотри полный свод знаний), единичные эритроциты и цилиндры.

Тяжёлое состояние держится несколько дней и при правильном лечении постепенно (в течение l½ недель) улучшается; в ряде случаев в остром периоде болезни возможен летальный исход.

Диагноз ставится на основании клинические, картины, гемо и миелограммы и реакции Кумбса. Дифференциальный диагноз необходимо проводить: с эритроцитопатиями, обусловленными наследственной недостаточностью ферментов эритроцита (например, глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), при которых гемолитический криз возникает в связи с приёмом лекарств — фенацетина, сульфаниламидов и другие (смотри полный свод знаний Энзимопеническая анемия); с токсической гемолитической анемией, вызванной укусом ядовитых змей и насекомых (смотри полный свод знаний Гемолитическая анемия). Следует отличать Ледерера — Брилла болезнь от острого лейкоза (смотри полный свод знаний), болезни Боткина (смотри полный свод знаний Гепатит вирусный), малярии (смотри полный свод знаний).

Лечение — покой, переливание крови или отмытых эритроцитов, назначение глюкокортикоидных препаратов (преднизолон) по 1,5—2 миллиграмм на 1 килограмм веса в сутки, витаминов B₁₂, В₆, фолиевой кислоты, препаратов железа, меди, кобальта. Имеются данные о благоприятном эффекте от спленэктомии (смотри полный свод знаний).

Прогноз по миновании острого периода (3—4 дня) обычно благоприятный, однако в дальнейшем возможны рецидивы болезни. При появлении лейкопении, ретикулоцитопении и тромбоцитопении прогноз ухудшается.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Легионеров болезнь

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Лежена сидром ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.