Маркиафавы — Биньями синдром
Маркиафавы — Биньями синдром (Е. Marchiafava, итальянский патолог, 1847 —1916; A. Bignami, итальянский патолог, 1862 — 1929; синонимы центральная дегенерация мозолистого тела) — разновидность алкогольной энцефалопатии с картиной деменции и тяжёлыми неврологическими и вегетативно-соматическими расстройствами. Впервые патоморфология и клиника Маркиафавы — Биньями синдром описаны в 1903 год Маркиафавой и Биньями у итал. крестьян, употреблявших в течение многих лет большие количества красного вина домашнего изготовления. Поэтому долгое время считалось, что Маркиафавы — Биньями синдром встречается только у жителей Италии. С середины 20 век аналогичные случаи описаны и в других винодельческих странах, в первую очередь во Франции и Аргентине. Заболевают преимущественно мужчины.
При микроскопическом исследовании мозга больных с Маркиафавы — Биньями синдром обнаруживают центральный некроз мозолистого тела с отёком и демиелинизацией, а также нерезко выраженные геморрагии. Нередко у одного больного сочетаются патоморфологический изменения, характерные для Маркиафавы — Биньями синдром и болезни Мореля (смотри полный свод знаний Морелл болезнь).
Начинается заболевание с психических расстройств, развивающихся исподволь на протяжении нескольких лет. Эти расстройства сходны с таковыми при тяжёлой, быстро прогрессирующей алкогольной деградации, сменяющейся деменцией (смотри полный свод знаний Алкоголизм хронический). Присоединяющиеся затем манифестные симптомы психоза существуют от нескольких дней до 2—3 месяцев Они проявляются состояниями оглушения различных степеней, тяжёлыми делириозными расстройствами, симптомами псевдопаралича или корсаковского синдрома (смотри полный свод знаний). Неврологический расстройства разнообразны: резко выраженная дизартрия (смотри полный свод знаний), астазия-абазия (смотри полный свод знаний), генерализованная мышечная гипертония, часто сопровождаемая гиперрефлексией со спастической геми-, пара и даже тетраплегией, диссоциированные глазодвигательные нарушения, достигающие степени тотальной офтальмоплегии (смотри полный свод знаний), ослабление сфинктеров. Вегетативно-соматические нарушения аналогичны тем, которые возникают при энцефалопатии Гайе—Вернике (смотри полный свод знаний Алкогольные энцефалопатии). Смерть наступает в состоянии комы.
В патогенезе заболевания имеет значение дефицит витаминов группы В и, возможно, воздействие токсических веществ, образующихся в вине при домашнем его изготовлении.
Диагноз прижизненно не устанавливался. Чаще всего вместо Маркиафавы — Биньями синдром диагностируется энцефалопатия Гайе—Вернике.
Лечение симптоматическое.
Прогноз неблагоприятный.
|