Мастоцитоз

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Мастоцитоз

Мастоцитоз (mastocytosis; немецкий mast[ig] тучный, откормленный + греческий kytos клетка + -osis; синонимы тучноклеточный ретикулез) — хроническое заболевание, поражающее кожу, внутренние органы, кости, патоморфологической основой которого является пролиферация тучных клеток. Заболевание развивается чаще в детском возрасте, с периода новорожденности, реже у взрослых.

Единой классификации Мастоцитоз нет. Различают следующие клинические, разновидности Мастоцитоз: пятнистый, папулезный, пятнисто-папулезный (по отношению к которым ранее использовался термин «пигментная крапивница»), телеангиэктатический, узловатый, опухолевидный, диффузный, буллезный и кожно-висцеральный Мастоцитоз Возможен переход одних форм в другие и сочетание нескольких форм Мастоцитоз

Этиология и патогенез Мастоцитоз не изучены. Большинство авторов рассматривает Мастоцитоз как разновидность ретикулогистиоцитарного ретикулеза, хотя злокачественный характер тучноклеточной пролиферации не доказан. Предполагается роль наследственных факторов в его возникновении.

Морфологически при кожно-висцеральном Мастоцитоз в лимфатических, узлах, печени, селезёнке, поджелудочной железе, коже обнаруживаются различной величины пролифераты из тучных клеток (смотри полный свод знаний). При пятнистом Мастоцитоз в базальном слое эпидермиса количество меланина увеличено, в дерме обнаруживаются скопления тучных клеток (особенно хорошо выявляемых при окраске по Мак-Манусу и Маю—Грюнвальду) вокруг сосудов и придатков кожи. При других формах Мастоцитоз тучные клетки образуют опухолеподобные скопления в дерме и подкожной клетчатке.

Пятнистый мастоцитоз (синонимы: пигментная крапивница, пигментный, пятнистый эруптивный мастоцитоз) встречается в любом возрасте. Проявляется коричневыми пятнами различных размеров (от 0,5 до 1,5 сантиметров в диаметре), преимущественно на коже туловища. Очень редко бывает поражена также слизистая оболочка полости рта. Высыпания возникают в виде вспышек, чередующихся с периодами ремиссий. Наблюдается симптом (феномен) Унны: при трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь, что объясняется высвобождением из тучных клеток гистамина, серотонина, брадикинина. Характерен красный, иногда уртикарный дермографизм. Общее состояние больных, как правило, не тяжёлое, хотя иногда отмечаются лихорадка, недомогание, приступы астмы.

Папулезный мастоцитоз (синонимы пигментная папулезная крапивница) проявляется буроватыми узелками, напоминающими лентиго, количество которых обычно невелико. Часто сочетается с пятнистым Мастоцитоз (пятнисто-папулезный мастоцитоз). Симптом Унны положительный. Изредка наблюдаются непигментированные узелковые высыпания (беспигментный папулезный Мастоцитоз).

Иногда на фоне пятнистого или папулезного Мастоцитоз появляется большое количество телеангиэктазий на коже и слизистой оболочке полости рта, в зоне которых также определяются скопления тучных клеток — телеангиэктатический мастоцитоз (синонимы эритематознопятнистый эруптивный Мастоцитоз).

Узловатый мастоцитоз чаще возникает у новорождённых и детей в возрасте до двух лет. Выделяют три клинические, варианта этой формы: ксантелазмоидный, многоузловатый и узловато-сливной. Ксантелазмоидный Мастоцитоз характеризуется овальными плоскими изолированными или сгруппированными узелками диаметром 10—15 миллиметров, светло-жёлтого цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью; изолированные одиночные узлы могут быть диаметром до 1,5 сантиметров и напоминать пигментированный клеточный невус или ксантому. Для многоузловатого Мастоцитоз характерны множественные рассеянные по всему кожному покрову узелки диаметром от 0,5 до 1 сантиметров, розового, красного, желтоватого цвета с гладкой поверхностью. Узловато-сливной Мастоцитоз характеризуется появлением узлов красноватого цвета, плотноватой консистенции, склонных к слиянию (особенно в области естественных складок) и образованию площадок с неровной поверхностью.

При всех клинические, вариантах узловатого Мастоцитоз симптом Унны не выявляется или выражен слабо, особенно у взрослых больных, но отёк сыпи может произойти внезапно и сопровождаться покраснением кожи и образованием пузырей.

Некоторые авторы выделяют также опухолевидный мастоцитоз.

У человека он наблюдается очень редко (чаще у собак, лошадей), у новорождённых образование напоминает крупное набухающее пигментное родимое пятно, а у взрослых — гистиоцитому. Крайне редко поражаются кости, печень, селезёнка, лимфатических узлы. Симптом Унны не характерен.

Диффузный мастоцитоз встречается у детей и взрослых и характеризуется диффузным поражением больших поверхностей кожи, всего кожного покрова (эритродермический Мастоцитоз). Кожа поражённых участков желтоватого цвета, мягкой эластической или плотной консистенции, поверхность её гладкая или напоминает корку апельсина, границы очагов резко очерчены; больного часто беспокоит зуд. При локализации только в подмышечных, паховобедренных и межъягодичных складках кожа внешне представляется лихенифицированной (смотри полный свод знаний Лихенизация), но при пальпации дряблая. Нередко в очагах поражения обнаруживаются отдельные желтоватые узелки или пузыри.

Буллезный мастоцитоз. Как самостоятельная форма поражает главным образом новорождённых и детей до двух лет. При нем появляются напряжённые, обычно с прозрачным содержимым, пузыри, диаметром 20 миллиметров и больше. Симптом Никольского отрицательный (смотри полный свод знаний Пузырчатка). В пузырной жидкости иногда обнаруживают тучные клетки, чаще их находят в мазках содержимого со дна пузырей.

К о ж н о висцеральный (системный) мастоцитоз встречается у детей и взрослых. Кожа может изменяться как при пигментном, узловато-сливном или диффузном Мастоцитоз Поражение внутренних органов клинически проявляется увеличением лимфатических, узлов, печени и селезёнки. В костях рентгенологически выявляется локализованный или генерализованный остеопороз (смотри полный свод знаний) или остеосклероз (смотри полный свод знаний). В крови и костном мозге обнаруживаются тучные клетки. Характерны приступообразные, по типу приливов, покраснения и Отёки кожи (нередко на лице), сопровождающиеся зудом, снижением артериальное давление, тахикардией, лихорадкой, диспептическими расстройствами и геморрагическим синдромом, что связывают с действием освобождающихся из тучных клеток гепарин и гистамина. Выделение последнего с мочой в период приступа увеличивается. Приступы возникают спонтанно или после механического раздражения, солнечной инсоляции и длятся от нескольких минут до получаса. Тяжёлый (злокачественный) вариант течения болезни сопровождается нестерпимым зудом, поносом, истощающим организм, вплоть до летального исхода.

Диагноз ставится на основании клинические, картины, положительного симптома Унны и подтверждается гистологически (наличие инфильтратов из тучных клеток).

Дифференциальный диагноз проводят с невусом (смотри полный свод знаний), лейомиомой (смотри полный свод знаний), сирингомой (смотри полный свод знаний Кожа, опухоли), диссеминированной ксантомой (смотри полный свод знаний), гистиоцитомой (смотри полный свод знаний), лентиго (смотри полный свод знаний), крапивницей (смотри полный свод знаний), acanthosis nigricans (смотри полный свод знаний), эластической псевдоксантомой (смотри полный свод знаний Псевдоксантома эластическая), ретикулезами кожи (смотри полный свод знаний), хроническим миелолейкозом.

Лечение. Кроме периоктина (антагониста гистамина и серотонина), назначают антигистаминные средства, глюкокортикостероиды, резерпин, синтетические антималярийные препараты. Одиночные узлы могут быть удалены оперативным путём.

Прогноз. Заболевание хроническое, при кожных формах Мастоцитоз ив большинстве случаев кожно-висцерального Мастоцитоз прогноз для жизни благоприятный, однако описаны случаи системного Мастоцитоз со смертельным исходом через несколько лет болезни. Пятнистый Мастоцитоз, особенно у детей, может регрессировать самостоятельно к периоду полового созревания.

Профилактика. В целях предотвращения обострений Мастоцитоз рекомендуется избегать интенсивной солнечной инсоляции, перегревания организма.

Разнатовский И.М.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Мастопатия

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Маточные кровотечения ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.