Миелопролиферативные заболевания

Миелопролиферативные заболевания

Миелопролиферативные заболевания (греческий myelos костный мозг + латинское proles отпрыск, потомок + -ferre нести; синонимы миелопролиферативный синдром) — группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при которых наблюдается избирательная или чаще множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга.

Термин «миелопролиферативные заболевания», предложенный Дамешеком (W. Dameshek) в 1951 год, не рассчитан на замену нозологический диагноза. Устанавливают диагноз по принципу преимущественного направления пролиферации гемопоэтических или стромальных клеток или по принципу выявления специфического маркера, которым, например, является Ph-хромосома для хронический миелолейкоза (смотри полный свод знаний Лейкозы). Хотя Миелопролиферативные заболевания вызываются различными этиологического факторами, в основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство их патоморфологические, патофизиологические, гематологические и клинические, признаков. При миелопролиферативных заболеваниях может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах; повышение содержания мочевой кислоты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний.

Гилберт (Н. S. Gilbert, 1973) определяет Миелопролиферативные заболевания как миелодиспластические, так как для них характерны пролиферация аномальных клеток-предшественниц гемопоэза и нарушение регуляторных механизмов гемопоэза.

К миелопролиферативным заболеваниям относят эритремию (смотри полный свод знаний Полицитемия), остеомиелофиброз (смотри полный свод знаний), первичную тромбоцитемию (смотри полный свод знаний) или хронический мегакариоцитарный миелоз, хронический миелолейкоз, неклассифицируемые миелопролиферативные синдромы.

Центральное место среди Миелопролиферативные заболевания занимает эритремия, характеризующаяся гиперплазией трёх ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клинические, картину заболевания. К эритремии тесно примыкает первичная тромбоцитемия, при которой доминирует гиперплазия мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания присоединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз).

Остеомиелофиброз сопровождается гиперплазией мегакарноцитов, гранулоцитов и иногда эритроидных элементов; отличается от эритремии и первичной тромбоцитемии значительной гиперплазией клеток стромы костного мозга, развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, ранним возникновением миелоидной метаплазии в селезёнке и печени, нарушением топографии гемопоэза Имеются доказательства первичного поражения гемопоэтических клеток; взаимосвязь поражения костного мозга и реактивного разрастания стромы при этом окончательно не выяснена.

Поражение клетки-предшественницы миелопоэза при хронический миелолейкозе установлено с помощью цитогенетического метода и обнаружения Ph-хромосомы в клеточных элементах всех трёх ростков кроветворения. Морфологически определяется преимущественная гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка и иногда миелофиброз. В отличие от остальных Миелопролиферативные заболевания при хронический миело лейкозе нарушено созревание клеточных элементов гранулоцитопоэза и существует иная цитохимическая характеристика нейтрофильных гранулоцитов

К особой группе так называемый неклассифицируемых миелопролиферативных синдромов относят единичные случаи труднодиагностируемых состояний, при которых имеют место различные нарушения миелопоэза.

Смотри полный свод знаний Гемобластозы.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Миелополирадикулоневрит

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Микоз грибовидный ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.