Микоз грибовидный

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Микоз грибовидный Микоз грибовидный (mycosis fungoides; синонимы: гранулема фунгоидная, fibroma fungoides, sarcomatosis generalis и другие) — дерматоз, обусловленный злокачественной пролиферацией клеток лимфоидной ткани. Относится к группе гемодермий (смотри полный свод знаний). Микоз грибовидный впервые описал французский дерматолог Алибер (J.-L. Alibert) в 1806 год и дал ему название «Mycosis fungoides», характеризующее основные проявления болезни — крупные грибовидные опухоли. В 1876 год французский дерматолог А. Базен подробно описал клинические, картину так называемый классической формы Микоз грибовидный; в 1885 год Видаль (Е. J.-B. Vidal) и Л. Брок описали «обезглавленную» (d′ómblóe) форму Микоз грибовидный; Ф. Аллопо в 1891 год и Э. Бенье в 1892 год — эритродермическую форму. Этиология и патогенез не известны. Теория микробного происхождения заболевания оказалась несостоятельной. Достоверных данных, подтверждающих роль вирусов в возникновении Микоз грибовидный, также не получено. Предполагается, что постоянная антигенная (вирус, микроорганизмы или их белковые компоненты) стимуляция клеток лимфоидной ткани (смотри полный свод знаний) может привести к развитию злокачественных лимфопролиферативных процессов в коже. Не установлено, является ли Микоз грибовидный первично-неопластическим процессом или результатом малигнизации воспалительно-гранулематозного процесса. Некоторые исследователи рассматривают Микоз грибовидный как Т-лимфопролиферативное злокачественное поражение кожи (смотри полный свод знаний Лимфома). Амер. и английский авторы относят Микоз грибовидный к группе злокачественных лимфом. Согласно классификации, предложенной консультативным центром по лейкозам и гематосаркомам при ВОЗ (1977), Микоз грибовидный входит в группу неходжкинских гематосарком, в подгруппу диффузной лимфосаркомы. Обнаружение скоплений Т-лимфоцитов в очагах поражения кожи, иммунных комплексов в сосудах инфильтратов, увеличение содержания в сыворотке крови больных IgA, IgG, IgE и фактора, угнетающего миграцию макрофагов, и другие свидетельствуют об участии иммунных механизмов в патогенезе Микоз грибовидный В 70—80% случаев Микоз грибовидный начинается в возрасте старше 40 лет и, как исключение, у лиц моложе 20 лет; мужчины болеют в 1 1½—2 раза чаще, чем женщины. Микоз грибовидный регистрируется во многих странах Азии, Америки, Европы, в том числе и в СССР. Патологическая анатомия. Гистологические изменения в коже варьируют в зависимости от клинические, стадии заболевания. Гистологический изменения кожи в экзематоидно-эритродермической стадии Микоз грибовидный характеризуются акантозом, отёком и экзоцитозом в нижних отделах шиповидного слоя эпидермиса, расширением кровеносных и лимфатических, сосудов дермы и отложением в ней пролиферата, состоящего из лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток и небольшого числа эозинофилов, тучных клеток и нейтрофильных гранулоцитов. В бляшечно-инфильтративной стадии Микоз грибовидный гистологический изменения более характерны: в эпидермисе выраженный акантоз с образованием гнёзд лимфоцитов и гистиоцитов (микроабсцессы Потрие), которым придаётся большое диагностическое значение (однако отсутствие их не исключает Микоз грибовидный); пролиферат в дерме более массивен и распространён в её глубокие отделы, частично проникает в подкожную клетчатку и состоит из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов, ретикулярных и плазматических клеток, эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов. В опухолевой стадии Микоз грибовидный клеточный пролиферат занимает всю толщу дермы, подкожную клетчатку и может распространиться на подлежащие ткани, прилегает к эпидермису, инвазируя, а нередко и сплошь его инфильтрируя. Среди пролиферирующих элементов много лимфоидно-ретикулярных и ретикулярных клеток в разных стадиях развития, часто с выраженной атипией, большое количество митозов. Сосуды расширены, их стенки утолщены и гиалинизированы, просветы нередко тромбированы или полностью облитерированы, часть из них разрушена и замещена клетками пролиферата. Эластические и коллагеновые волокна дистрофичны, в пределах клеточных скоплений фрагментированы.

В пролифератах обнаруживают так называемый микозные клетки — атипичные лимфоидные клетки со свойствами Т-лимфоцитов с крупным мозговидным и почкообразным ядром. Висцеральная патология обнаруживается у больных Микоз грибовидный в 15—20% случаев, при этом микроскопические изменения в органах менее выражены, чем в коже, и характеризуются гиперплазией клеток лимфоидной и ретикулярной ткани с признаками атипизма. В патологический процесс вовлекаются лимфатических, узлы, лёгкие, печень, селезёнка, желудок, реже сердце, почки, надпочечники, поджелудочная железа, мозговые оболочки, крайне редко костная система.

Клиническая картина. Различают классическую (Алибера — Базена), «обезглавленную» (Видаля — Брока) и эритродермическую (Аллопо — Бенье) формы Микоз грибовидный

В классической форме выделяют следующие стадии: I — экзематоидно-эритродермическую, II — бляшечно-инфильтративную, III — опухолевую. I стадия характеризуется полиморфизмом начальных поражений кожи, напоминающих экзему, нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, герпетиформный дерматит и локализующихся преимущественно на боковых поверхностях туловища, на животе, спине и конечностях. В 20—30% случаев в процесс постепенно вовлекается весь кожный покров (вторичная эритродермия). Общее состояние больных обычно удовлетворительное.

II стадия характеризуется появлением резко ограниченных, несколько возвышающихся над окружающей кожей плоских инфильтративных бляшек с грубой шагреневой поверхностью, в диаметре от 2 до 20 сантиметров и более (цветной рисунок 1). Бляшки отличаются насыщенным темно-красным или синюшным цветом с буроватым оттенком, плотноэластической (иногда плотной) консистенцией и возникают как в существующих очагах поражения, так и на неизменённой коже. Нередко в их центральной части появляется западание, в результате чего образуются кольцевидные фигуры, которые, разрастаясь и сливаясь, формируют дуги, гирлянды. Местами на бляшках видны тонкие отрубевидные чешуйки. Некоторые дерматологи пользуются термином «премикоз» для обозначения I и II, то есть предопухолевых, стадий Микоз грибовидный

Рис. 1. Участок тела больной грибовидным микозом: инфильтрированные бляшки с грубой шагреневой поверхностью. Рис. 2. Больная грибовидным микозом: на коже туловища и верхних конечностей многочисленные опухолевидные образования, часть из них изъязвившиеся.

В III стадии на месте бывших бляшек появляются опухолевидные, нередко грибовидной формы образования, склонные к изъязвлению (цветной рисунок 2). Они насыщенно-красного с синюшно-багровым оттенком цвета, различной величины (в диаметре от 1 до 5 сантиметров и больше), плотны на ощупь, возвышаются на 1—4 сантиметров над уровнем окружающей кожи, тесно с ней спаяны; их поверхность гладкая или бугристая, слегка шелушащаяся. Для них характерен быстрый, в течение нескольких недель, рост и распад с образованием глубоких язв с валикообразно утолщёнными краями, кровянисто-гнойным отделяемым и остатками гангренозно-распавшихся тканей. Во II и чаще в III стадии у больных нередко наблюдаются слабость, недомогание, потеря аппетита, субфебрильная температура, поражение внутренних органов (сердца, почек, лёгких), сепсис и другие тяжёлые осложнения, от которых больные могут погибнуть.

«Обезглавленная» форма отличается развитием опухолевидных образований на коже без предшествующих экзематондио-эритродермической и бляшечно-инфильтративной стадий.

Эритродермическая форма развивается у большинства больных без предшествующих высыпаний, в виде эритродермии по всему кожному покрову, сопровождающейся выраженной инфильтрацией, отёком кожи, обильным шелушением, на фоне плохого общего состояния и высокой температуры. Первоначально ярко-красная окраска кожи постепенно темнеет, приобретая синюшно-бурый оттенок; кожа резко истончается и собирается в складки, напоминая смятую папиросную бумагу. Периферические лимфатических, узлы увеличены, волосы на голове и в других местах редеют, ногти резко утолщаются, становятся ломкими, неровными, часто отпадают. Мучительный зуд, часто носящий пароксизмальный характер, вызывает многочисленные экскориации. Нередко отмечаются ощущения напряжённости, стянутости кожи, чувство зябкости или жара в поражённых участках, в области складок кожи образуются глубокие трещины, вызывающие сильные боли.

Для всех форм Микоз грибовидный характерен изнурительный зуд кожи, который в 20—25% случаев за много месяцев предшествует её клинические, изменениям. Поражение слизистых оболочек твёрдого и мягкого неба встречается редко. Почти у 2/3 больных Микоз грибовидный отмечены гиперпигментация кожного покрова, дистрофия волос и ногтей, нарушение потоотделения, гиперкератоз ладоней и подошв. У 80—90% больных наблюдается поражение периферических лимфатических, узлов, при этом они имеют мягкоэластическую, позднее — плотную консистенцию, обычно безболезненны, подвижны. В крови лейкоцитоз (моноцитоз), нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, эозинофилия; лимфоцитоз на ранних стадиях; лейкопения и ускоренная РОЭ в более позднем периоде Микоз грибовидный Изменения показателей миелограммы обычно незначительны и неспецифичны.

Диагноз устанавливают на основании клинические, картины и данных гистологический исследования. Цитограмма мазков-отпечатков поражённых участков кожи и пункция лимфатических, узлов имеют вспомогательное значение. Наибольшие трудности представляет диагностика I стадии классической формы Микоз грибовидный, когда специфические изменения кожи не выражены. Дифференциальный диагноз проводят с липомеланотическим ретикулезом (смотри полный свод знаний), бляшечным парапсориазом (смотри полный свод знаний), на ранних стадиях заболевания — с экземой (смотри полный свод знаний), нейродермитом (смотри полный свод знаний), псориазом (смотри полный свод знаний) и другие

Лечение. Кортикостероидные препараты (преднизолон, триамцинолон, урбазон, дексаметазон), цитостатические препараты (циклофосфамид, фосфазин, дипин, проспидин и другие) и рентгенотерапию применяют раздельно и в различных комбинациях.

Кортикостероидные препараты (суточная доза преднизолона 30— 40 миллиграмм, курсовая доза в пределах 1500—3000 миллиграмм) показаны главным образом в I и II стадиях классической формы Микоз грибовидный; цитостатические препараты назначают во II и III стадиях этой формы, а также при эритродермической форме Микоз грибовидный: циклофосфамид в дозе 100—200 миллиграмм внутривенно (или внутримышечно) ежедневно, на курс 2—4 г; фосфазин и дипин по 10—15 миллиграмм внутримышечно 2—3 раза в неделю, курсовая доза 150—200 миллиграмм. Проспидин в дозе 100—150 миллиграмм внутривенно (или внутримышечно) ежедневно, на курс до 3000—4000 миллиграмм, эффективнее в комбинации с небольшими дозами кортикостероидов во всех стадиях заболевания. Повторные курсы проспидина рекомендуется проводить через каждые 3— 6 месяцев Другие цитостатики, например, допан, рекомендуются при генерализованных опухолевых изменениях.

Местная рентгенотерапия (смотри полный свод знаний) показана при наличии опухолевидных образований, в среднем на курс доза составляет 1000—1200 рентген; в экзематоидно-эритродермической стадии классической формы Микоз грибовидный иногда применяют пограничные лучи Букки в курсовой дозе 800—1000 рентген.

Возможно хирургическое иссечение отдельных изъязвившихся опухолей, беспокоящих больных, с последующей цитостатической или лучевой терапией.

Прогноз. В большинстве случаев Микоз грибовидный заканчивается летальным исходом. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6—8 лет.

Профилактика обострений Микоз грибовидный заключается в диспансерном наблюдении и проведении периодических курсов поддерживающей терапии, индивидуальном подборе комбинаций лекарственных средств.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».