Пароксизмальная миоплегия

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия (myoplegia paroxysmalis; греческий paroxysmos раздражение; греческий mys, my[os] мышца + plege удар; синонимы: пароксизмальная семейная миоплегия, периодический паралич) — наследственное нервно-мышечное заболевание, проявляющееся периодически повторяющимися приступами вялого паралича мышц конечностей и туловища.

Впервые описана в 1874 год Гартвигом (Н. Hartwig). В 1882 год И. В. Шахнович отметил семейный характер заболевания и указал на возможность его летального исхода. В 1885 год К. Вестфаль изучил клинику и течение Пароксизмальная миоплегия, в связи с чем иногда одну из её форм называют болезнью или синдромом Вестфаля. В 1934 год Бимонд (A. Biemond) и Даниэле (A. Daniels) установили резкое снижение уровня калия в сыворотке крови во время приступа Пароксизмальная миоплегия В 1961 год Посканцер (D. Poskanzer) предложил применять с целью профилактики повторных приступов Пароксизмальная миоплегия препараты из группы антагонистов альдостерона — спиронолактон (альдактон, верошпирон).

Пароксизмальная миоплегия— редкое заболевание, чаще болеют мужчины. У женщин болезнь протекает более легко. Нередко отмечаются спорадические случаи заболевания.

Патогенез не выяснен. Имеются указания о генетически детерминированном изменении проницаемости сарколеммы мышечных волокон и оболочек других клеток, особенно для калия. Во время приступа Пароксизмальная миоплегия ионы натрия и вода поступают в поперечнополосатые мышечные волокна, где образуются вакуоли. Происходит перераспределение ионов натрия, который фиксируется в эритроцитах и частично в поперечнополосатых мышечных волокнах, в связи с чем изменяется содержание сывороточного калия. Вследствие изменения концентрации электролитов отмечаются вторичные изменения экскреции альдостерона. Имеет значение также нарушение метаболизма гликогена.

Патологическая анатомия. Тщательное патоморфологические изучение, как правило, не выявляет изменений со стороны центральной и периферической нервной системы. Иногда обнаруживаются персистирующая вилочковая железа и увеличенная щитовидная железа. В мышечной ткани отмечают вакуолизацию волокон с накоплением в них отёчной жидкости (смотри полный свод знаний: Вакуолизация), что связывают с нарушением ионного обмена; умеренные дистрофические изменения с неравномерностью поперечнополосатых мышечных волокон и явлениями метахромазии (смотри полный свод знаний). С помощью электронно-микроскопического исследования выявляются пузырьки в саркоплазме, напоминающие лизосомы, и отмечается лизис миофибрилл.

Клиническая картина. Различают три формы Пароксизмальная миоплегия: гипокалиемическую (болезнь Вестфаля), гиперкалиемическую (семейная эпизодическая адинамия, болезнь Гамсторп) и нормокалиемическую. Для всех форм Пароксизмальная миоплегия характерно течение заболевания в виде пароксизмов резкой мышечной слабости, нередко до состояния полной обездвиженности, с последующим самопроизвольным исчезновением паралича. Паралич носит вялый характер, сопровождается резким снижением мышечного люпуса (смотри полный свод знаний) и сухожильных рефлексов вплоть до арефлексии (смотри полный свод знаний) без расстройств чувствительности и патологический изменений со стороны головного и спинного мозга. Исследование электровозбудимости выявляет отсутствие ответа как при прямом, так и при непрямом раздражении («трупная реакция»), а на ЭМГ наблюдается отсутствие биоэлектрической активности. Вне приступов каких-либо субъективных и объективных проявлений болезни не выявляется. При каждой клинические, форме Пароксизмальная миоплегия приступы, провоцирующие их факторы и биохимический сдвиги, наблюдающиеся во время приступов, имеют некоторые особенности.

Гипокалиемическая форма (болезнь Вестфаля) наиболее распространена. Болезнь часто начинается во втором десятилетии жизни: первый приступ может развиться после какого-либо интеркуррентного заболевания (инфекции, интоксикации). Частота приступов варьирует от единичных в течение жизни до почти ежедневных. Приступ может длиться несколько часов, иногда 1—2 суток Интенсивность их бывает различной — от лёгкой слабости до полного паралича мышц. Развиваются они в большинстве случаев ночью или под утро — больные просыпаются в состоянии обездвиженности с параличом конечностей и мышц туловища. Мышцы лица, языка, мягкого неба и глотки, как правило, не страдают. Восстановление движений и мышечной силы начинается с дистальных отделов конечностей.

После приступа может отмечаться резидуальная лёгкая слабость в течение 1—2 дней. На высоте приступа резко снижается уровень сывороточного калия (до 2,0— 1,5 милимоль/литров) и несколько повышается уровень натрия и сахара. При абортивных приступах биохимический сдвигов не выявляется. Провоцируют приступы приём обильной пищи, особенно богатой углеводами, алкоголя, интенсивная мышечная работа, отрицательные эмоции, а также внутривенное введение глюкозы с инсулином и препаратов, снижающих уровень калия (циклометиазид, АКТГ и другие).

Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп, или семейная эпизодическая адинамия) встречается значительно реже, чем гипокалиемическая форма Пароксизмальная миоплегия В связи с более высокой пенетрантностью гена нередко случаи заболевания имеются в нескольких поколениях семьи. Мужчины и женщины заболевают почти одинаково часто. Болезнь начинается в первом десятилетии жизни, иногда в периоде новорожденности.

В возрасте старше 40—50 лет частота и интенсивность приступов резко уменьшаются.

Приступы развиваются, как правило, днём, нередко перед обедом, они менее интенсивны и значительно короче (1—2 часа), чем при гипокалиемической форме. Провоцирующими факторами являются голод, длительный отдых после интенсивной физической работы, введение препаратов калия. Характерны предвестники в виде парестезий (смотри полный свод знаний) в конечностях, лице. Слабость развивается вначале в дистальных отделах ног и рук, она может распространяться на мышцы лица, языка, мягкого неба и глотки. Более резко, чем при гипокалиемической форме, выражены вегетативные симптомы (профузный пот, гиперемия лица, изменение пульса, АД). На высоте приступа повышается содержание калия в сыворотке крови (до 7 милимоль/литров и выше), несколько снижается уровень натрия и сахара.

Нормокалиемическая форма встречается крайне редко. Все описанные случаи этой формы Пароксизмальная миоплегия наблюдались у лиц мужского пола. Заболевание начинается в первом десятилетии жизни. Приступ длится до 2—3 недель и характеризуется медленным появлением и таким же медленным исчезновением мышечной слабости, причём полной обездвиженности почти не бывает. Приступы провоцируются охлаждением, физическим переутомлением. Вне приступов мышечная сила сохранена, отмечается повышенная механическая возбудимость мышц. Иногда наблюдается гипертрофия отдельных мышечных групп. В период приступа уровень электролитов в сыворотке крови существенно не изменяется, несколько снижен уровень натрия. Введение калия может увеличивать мышечную слабость.

Диагноз основывается на характерной клинические, картине повторяющихся приступов резкой мышечной слабости с утратой сухожильных рефлексов и снижением мышечного тонуса. Наличие типичных провоцирующих факторов, установление сдвигов уровня электролитов в сыворотке крови на высоте приступа позволяют установить форму заболевания. Трудность в диагностике возникает при первом приступе паралича, когда нужно дифференцировать Пароксизмальная миоплегия с восходящим параличом Ландри (смотри полный свод знаний: Ландри восходящий паралич), острым нарушением спинального кровообращения, истерией (смотри полный свод знаний). Дифференциальный диагноз проводят также с миоплегическими синдромами — приступами мышечной слабости, наблюдаемыми иногда при тиреотоксикозе, первичном гиперальдостеронизме (болезни Конна), аддисоновой болезни, некоторых формах поражения гипоталамуса, синдроме мальабсорбции, заболеваниях почек, сопровождающихся гипер или гипокалиемией и др.

Лечение зависит от формы заболевания. При гипокалиемической форме введение препаратов калия способствует более лёгкому течению приступа, иногда купирует его. Назначают 10% раствор хлорида калия по 1—2 стол. л. через каждый час или внутривенно капельно 250—500 миллилитров изотонического раствора хлорида натрия с панангином (10—20 миллилитров). С профилактической целью применяют антагонисты альдостерона, в том числе альдактон (верошпирон) по 100—400 миллиграмм в день на протяжении нескольких месяцев. В ряде случаев для профилактики эффективен ацетазоламид (диакарб) в дозе 250—600 миллиграмм в сутки. Диета должна быть богата калием с ограничением углеводов и поваренной соли.

При гиперкалиемической форме приступ купируют внутривенным введением 20 миллилитров 10% раствора хлорида кальция или 40 миллилитров 40% раствора глюкозы. С профилактической целью применяют гипотиазид (дихлотиазид) по 50 миллиграмм в сутки. Показано дробное питание, увеличение в пище содержания углеводов, поваренной соли и ограничение продуктов, богатых калием.

При нормокалиемической форме Пароксизмальная миоплегия для профилактики приступов в диете увеличивают количество поваренной соли и ограничивают калорийность пищи. В тяжёлых случаях показан постоянный приём диакарба по 0,5—0,75 г в день.

Прогноз для жизни благоприятный.

Трудоспособность больных в большинстве случаев сохранена.

Ильина H.А.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Пародонтоз

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Пароксизмальная тахикардия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.