Пейтца — Егерса синдром
Пейтца — Егерса синдром (J. L. A. Peutz, голландский врач, родился в 1886 год; Н. Jeghers; синонимы синдром Пейтца — Турена) — наследственный семейный полипоз желудочно-кишечного тракта, сочетающийся с очаговым меланозом кожи и слизистых оболочек. Впервые описан в 1896 год Дж. Гетчинсоном затем Вебером (F. P. Weber, 1919). Наиболее полно клинические, картина Пейтца — Егерса синдром описана Пейтцем (J. L. А. Peutz, 1921), Туреном (A. Touraine, 1945) и Егерсом (Н. Jeghers, 1949) с соавторами
Пейтца — Егерса синдром проявляется множественным полипозом тонкой кишки, реже поражается также толстая кишка и желудок, и очаговым меланозом (смотри полный свод знаний) в виде темных веснушек, реже пятен цвета кофе с молоком на губах (вокруг-ротовое лентиго), коже лица, иногда слизистой оболочке полости рта и коже других областей тела. Очаги меланоза выявляются с рождения или в раннем детском возрасте, в некоторых случаях могут в последующем исчезнуть. Полипоз желудочно-кишечные тракта чаще выявляется в возрасте от 5 до 30 лет. Полипы бывают от 0,1 до 2—3 сантиметров в диаметре и более, гистологически они представляют собой аденомы с включениями меланина. Малигнизация полипов желудочно-кишечные тракта при Пейтца — Егерса синдром наблюдается редко.
Клинические, картина Пейтца — Егерса синдром иногда характеризуется длительным бессимптомным течением, в других случаях отмечаются диспептические расстройства и периодически возникающие схваткообразные боли в животе. Наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения (смотри полный свод знаний), инвагинация или обтурационная непроходимость кишечника (смотри полный свод знаний).
Диагноз устанавливают в основном с помощью рентгенологического и эндоскопического исследований желудочно-кишечные тракта. Клинические, обследование родственников больного позволяет выявить бессимптомно протекающие случаи Пейтца — Егерса синдром Дифференциальный диагноз проводят с генерализованным наследственным полипозом, синдромом Гарднера (смотри полный свод знаний: Гарднера синдром) и другими формами наследственного и приобретённого полипоза желудочно-кишечные тракта (смотри полный свод знаний: Кишечник).
Лечение направлено главным образом на оперативное удаление полипов желудочно-кишечные тракта, в том числе путём эндоскопической полипэктомии.
Прогноз, как правило, благоприятный.
|