Периодическая болезнь

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Периодическая болезнь Периодическая болезнь (синонимы: армянская болезнь, Джейнуэя — Мозенталя пароксизмальный синдром, перитонит периодический, Рейманна синдром, Сигала —Маму болезнь, средиземноморская семейная лихорадка) — сравнительно редкое генетически обусловленное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и относительно-частым развитием амилоидоза. Первое описание болезни относится к 17 век, но лишь в 1949 год Сигал (Sh. Siegal) подробно изложил и систематизировал её клинические, признаки, обратил внимание на этническую избирательность и наследственный характер патологии. В отечественной медицинский литературе Периодическая болезнь впервые описана в 1959 год Е. М. Тареевым и В. А. Насоновой. Нозологической формой Периодическая болезнь была признана только в 70-х годы Заболевание встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря, особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, и лишь в 6% всех случаев у лиц прочих национальностей. Установлено отсутствие влияния географических широт на распространение болезни. Заболевание начинается преимущественно в детском и юношеском возрасте независимо от пола. Этиология недостаточно изучена. Установлен аутосомно-рецессивный тип наследования Периодическая болезнь Предполагают наличие у больных врождённого метаболического и энзиматического дефекта, который влечёт за собой нарушение иммунной и эндокринной систем, синтеза белков, протеолиза. Патогенез во многом ещё не уточнён. В основе клинические, рецидивов заболевания лежит доброкачественное поверхностное асептическое воспаление серозных оболочек, главным образом брюшины, плевры, синовиальных покровов. Воспалительная реакция начинается с дегрануляции клеток. О нарушении клеточного метаболизма свидетельствует частое развитие при Периодическая болезнь амилоидоза (смотри полный свод знаний) независимо от тяжести течения Периодическая болезнь, что позволяет предположить его генетическую обусловленность. Допускают существование двух генотипических проявлений. При генотипе I первично возникают атаки Периодическая болезнь, затем может присоединиться амилоидоз. При генотипе II амилоидоз развивается первым, а потом появляются приступы Периодическая болезнь Наряду с этим встречаются случаи Периодическая болезнь без амилоидоза и случаи, когда амилоидоз является единственным проявлением заболевания. Патологическая анатомия. Несмотря на хронический течение Периодическая болезнь, грубых анатомических изменений не образуется. В межприступном периоде обнаруживают незначительное количество нежных спаек в области рецидивирующего воспаления. Во время острого приступа Периодическая болезнь имеются все признаки поверхностного асептического воспаления серозных покровов. Возможен небольшой серозный выпот, инъекция и повышенная проницаемость сосудов, неспецифическая клеточная реакция, реже умеренная гиперплазия лимфатических, узлов. Амилоидоз, при его наличии, носит генерализованный характер с преимущественным поражением почек. По гисто-иммуно-химическим свойствам амилоидоз при Периодическая болезнь близок к вторичному амилоидозу. Клинические проявления и течение. В зависимости от преобладающих проявлений выделяют четыре клинические, варианта Периодическая болезнь: абдоминальный, торакальный, суставной и лихорадочный. Абдоминальный вариант встречается наиболее часто и при развёрнутой картине характеризуется симптомами острого живота (смотри полный свод знаний) с явлениями частичной кишечной непроходимости (смотри полный свод знаний Непроходимость кишечника), что подтверждается рентгенологически, и перитонита (смотри, полный свод знаний). При оперативном вмешательстве по поводу предполагаемого острого аппендицита, острого холецистита или тонкокишечной непроходимости обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и умеренный спаечный процесс. В отличие от острых хирургических заболеваний брюшной полости все симптомы исчезают спонтанно через 2—4 дня.

В редких случаях, обычно после повторных оперативных вмешательств, может развиться механическая кишечная непроходимость, инвагинация или заворот кишок, чему способствуют выраженные дискинетические процессы в желудочно-кишечного тракте и желчных путях, обусловленные собственно Периодическая болезнь и отчётливо обнаруживаемые при рентгенологическое исследовании больных, особенно проведённом во время острых болей в животе. Абдоминальные атаки, появившись, сопутствуют больному на протяжении всей жизни, имеют тенденцию к урежению с увеличением возраста и при развитии амилоидоза.

Торакальный вариант Периодическая болезнь наблюдается реже он характеризуется воспалением плевры, которое возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки, редко в обеих. Жалобы больного и данные обследования соответствуют клинические, картине плеврита (смотри полный свод знаний), сухого или с незначительным выпотом. Все признаки обострения болезни спонтанно исчезают через 3 — 7 дней.

Суставной вариант возникает реже других в виде рецидивирующего синовита (смотри полный свод знаний). Проявляется артралгиями, моно и полиартритом. Чаще поражаются крупные суставы, особенно голеностопные, коленные. Атаки болезни при суставном её варианте переносятся легче, чем при других вариантах, реже рецидивируют, иногда протекают при нормальной температуре и лишь при затянувшихся артритах, длящихся больше 2—3 дней, может наблюдаться преходящий остеопороз.

Лихорадочный вариант Периодическая болезнь как самостоятельный следует отличать от лихорадки (смотри полный свод знаний), сопровождающей любой вариант болезни. В последнем случае температура повышается вскоре или одновременно с появлением болей, иногда сопровождается ознобом, достигает различного уровня и снижается до нормальных цифр через 6—12, реже 24 часа. При лихорадочном варианте Периодическая болезнь лихорадка является ведущим симптомом рецидива болезни; приступы напоминают малярийные пароксизмы. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем, в отличие от атак при абдоминальном варианте, так же, как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть. В некоторых случаях течения болезни возможно сочетание различных её вариантов, которые чаще всего проявляются в свойственном им ритме.

Течение болезни — хроническое рецидивирующее, обычно доброкачественное. Обострения протекают стереотипно, отличаясь лишь по тяжести и длительности. Лабораторные показатели при каждом обострении отражают лишь степень воспалительной реакции и нормализуются по мере стихания острой фазы болезни.

У 30—40% больных развивается амилоидоз, который может привести к почечной недостаточности. Амилоидоз возникает независимо от клинические, проявлений Периодическая болезнь, её длительности, частоты и выраженности приступов.

Диагноз ставят с учётом следующих критериев: 1) начало болезни в детском или юношеском возрасте, преимущественно среди определённых этнических групп; 2) нередкое обнаружение болезни у родственников; 3) периодически возникающие короткие атаки болезни (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные), не связанные с определёнными провоцирующими причинами, отличающиеся стереотипностью; 4) частое обнаружение амилоидоза почек. Лабораторные показатели в основном неспецифичны и отражают остроту воспалительной реакции или степень недостаточности почек.

Дифференциальную диагностику проводят в зависимости от клинические, варианта Периодическая болезнь с пневмонией (смотри полный свод знаний), плевритами разной этиологии (смотри полный свод знаний Плеврит), острым аппендицитом (смотри полный свод знаний), острым холециститом (смотри полный свод знаний), различными формами артритов (смотри полный свод знаний), ревматизмом (смотри полный свод знаний), коллагенозами (смотри полный свод знаний Коллагеновые болезни), малярией (смотри полный свод знаний), сепсисом (смотри полный свод знаний), острыми инфекционные болезнями (при лихорадочном варианте). При первых проявлениях Периодическая болезнь дифференциальная диагностика бывает весьма трудной и основывается на тщательном исключении всех болезней со сходной симптоматикой. При повторных рецидивах болезни учитывают вышеперечисленные критерии и то, что для Периодическая болезнь характерны хорошее самочувствие больных в межприступный период и резистентность к любой терапии, в том числе антибиотиками и глюкокортикоидами во время клинические, обострения.

Лечение разработано недостаточно. До 70-х годы оно было только симптоматическим. В 1972 год стали появляться сведения о возможности предупреждать приступы Периодическая болезнь приёмом внутрь колхицина в суточной дозе от 0,6 до 2 миллиграмм. В дальнейшем подтвердилась профилактическая эффективность колхицина, а также отсутствие побочных проявлений при длительном приёме указанных доз как у взрослых, так и у детей. Механизм действия препарата ещё не ясен. Есть данные о его влиянии на фибриллярные внутриклеточные структуры, которое состоит в предотвращении дегрануляции клеток, что препятствует развитию воспаления.

Прогноз для жизни благоприятный. Наличие Периодическая болезнь обычно не мешает физическому и умственному развитию, вступлению в брак. Очень частые приступы болезни могут быть причиной нетрудоспособности, а развитие амилоидоза у некоторых больных (чаще до 40-летнего возраста) приводит к почечной недостаточности и инвалидизации.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».