Пойкилодерматомиозит

Пойкилодерматомиозит

Пойкилодерматомиозит (poikilodermatomyositis; греческий poikilos пёстрый + дерматомиозит синонимы генерализованный миозит Петжа — Клежа) — заболевание, характеризующееся поражением кожи с наличием телеангиэктазий, пигментных пятен и участков атрофии, а также системным поражением скелетных мышц. Пойкилодерматомиозит— вариант дерматомиозита (смотри полный свод знаний), относится к группе коллагеновых болезней (смотри полный свод знаний). Описан впервые Петжем и Клежа (G. Petges, С. Clejat) в 1906 год Встречается в любом возрасте, чаще у женщин.

Этиология и патогенез выяснены недостаточно.

Гистологический изменения кожи соответствуют картине пойкилодермии (смотри полный свод знаний). В подкожной клетчатке могут обнаруживаться очаги кальциноза (смотри полный свод знаний). Поражение мышц аналогично наблюдающемуся при дерматомиозите с преобладанием процессов дистрофии миоцитов, инфильтрации, фиброза и склероза интерстициальной ткани; отмечается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров.

Клиническая картина характеризуется генерализованным поражением кожи и мышц. Типична пестрота кожных изменений. На фоне гиперпигментации отмечаются очаги депигментации, множественные телеангиэктазии (смотри полный свод знаний), особенно на лице и груди, истончение кожи, иногда шелушение, зуд, участки гиперкератоза (смотри полный свод знаний). Нередки трофические изменения ногтей, выпадение волос, атрофия слизистых оболочек.

Поражение мышц обусловливает тяжесть состояния больных. Характерно системное поражение поперечнополосатых мышц, преимущественно проксимальных отделов конечностей с нарастающей слабостью и ограничением движений. Причиной нарушения движений может быть также распространённое отложение в мышцах солей кальция.

Висцеральная патология, свойственная дерматомиозиту (поражение миокарда и других органов), выражена нерезко. Лабораторные показатели активности воспаления чаще нормальны. Лишь у отдельных больных наблюдается эозинофилия, умеренное повышение уровней креатинфосфокиназы и трансаминаз в сыворотке крови. Заболевание имеет обычно хронический течение.

Диагноз Пойкилодерматомиозит основывается на характерных изменениях кожи в сочетании с признаками полимиозита (смотри полный свод знаний: Миозит), подтверждается данными биопсии кожи и мышц. Дифференциальная диагностика проводится с системной склеродермией (смотри полный свод знаний) и системной красной волчанкой (смотри полный свод знаний), а при преобладании изменений со стороны кожи — с пойкилодермией Якоби (смотри полный свод знаний: Пойкилодермия).

Лечение аналогично проводимому при дерматомиозите: глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота, индометацин и другие), динатриевая соль этилендиаминотетрауксусной кислоты внутривенно и методом электрофореза при наличии кальцинатов, общеукрепляющая терапия, массаж, ЛФК.

Прогноз определяется тяжестью поражения мышц. При своевременно начатом лечении прогноз относительно благоприятный.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Подоболочечные кровоизлияния

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Полиартрит ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.