Прогерия

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Прогерия

Прогерия (греческий progeros преждевременно состарившийся; синонимы преждевременное старение) — патологическое преждевременное старение организма. Различают прогерию у детей и прогерию у взрослых. В статье описана прогерия у детей. Прогерию у взрослых — смотри, полный свод знаний: Вернера синдром.

Прогерия у детей (синонимы синдром Гетчинсона—Гилфорда) встречается довольно редко, в литературе опубликовано около 70 наблюдений. Явление преждевременного старения детей впервые описал Дж. Гетчинсон в 1886 год В 1897 год Гилфорд (Н. Gilford) описал характерные патоморфологические признаки этого заболевания и предложил термин «прогерия».

Ясного представления о генезе Прогерия у детей нет. По данным одних исследователей, она наследуется по аутосомнорецессивному типу, по данным других — является следствием диэнцефально-гипофизарной недостаточности или вторичного поражения нескольких эндокринных желёз. Описаны единичные случаи врождённой Прогерия У больных хромосомный набор без отклонения от нормы; отмечается угнетение способности клеток к восстановлению однонитевых разрывов ДНК, индуцированных 7-облучением. Фибробласты в культуре ткани обычно жизнеспособны только в течение 9—11 генераций, тогда как у здоровых людей они переживают около 50 пассажей.



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис
Внешний вид ребёнка 2 лет в месяцев, больного прогерией.



При патоморфологические исследовании наибольшие изменения обнаруживают в сердечно-сосудистой системе в виде генерализованного атеросклероза сосудов, атероматоза аорты, тромбоза коронарных (венечных) артерий с инфарктом миокарда, фиброзных изменений миокарда; кроме того, отмечается отложение жироподобного вещества в головном мозге, коре надпочечников, почках, печени, половых железах, а также склероз различных органов, в том числе гипофиза, надпочечников, щитовидной железы и половых желёз. В коже отмечается дезорганизация пучков коллагена, их истончение, гиалиноз, уменьшение количества кровеносных сосудов, в костях — истончение коркового слоя, большое количество фиброзной ткани. Паращитовидные железы рудиментарны или отсутствуют.

У некоторых детей Прогерия проявляется в 5—8 месяцев, у других — в возрасте 3—4 лет. У большинства из них она начинается с резкого замедления физического развития и изменений со стороны кожи и её придатков. Кожа становится истончённой, сухой и морщинистой (пергаментной), подвержена солнечным ожогам. На свободных от одежды участках кожи могут быть пигментные пятна. Волосы на голове редкие, имеют пушковый вид, нередко седые, брови и ресницы могут отсутствовать; ногти тонкие, ломкие.

Подкожная клетчатка отсутствует.

Формируется характерный внешний облик больного (рисунок). Голова относительно большая с несколько выдающимися лобными буграми и уменьшенными в размерах костями лица за счёт недоразвитой нижней челюсти. Лицо маскообразное, нос крючковатый, выражен экзофтальм, уши торчащие. Зубы прорезываются поздно или отсутствуют. Грудная клетка узкая, мускулатура развита плохо, мышцы атрофичны, но плотные. Отмечается кифоз грудного отдела позвоночника. Конечности тонкие, с выступающими суставами, нередко отмечается прогрессирующий анкилоз и ограничение подвижности в суставах. Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки отсутствуют (смотри полный свод знаний: Гипогонадизм). Иногда отмечаются неврологический нарушения в виде асимметрии черепно-мозговой иннервации, нистагма, анизорефлексии или судорог. Интеллект снижается на более поздней стадии заболевания вследствие прогрессирующего атеросклероза.

Диагноз ставят на основании характерной клинические, картины. В крови определяется гиперлипидемия с повышенным уровнем р~ и пре-р-липопротеидов. На ЭКГ выявляются диффузные изменения миокарда. При ангиографии коронарных артерий выявляется их сужение, при офтальмологический исследовании — помутнение хрусталиков. Рентгенологически, помимо указанных выше диспропорций черепа, обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз следует проводить с ранними злокачественными формами атеросклероза, миотонической дистрофией Куршманна — Штейнерта — Баттена (смотри полный свод знаний: Миотония)I, синдромом Коккейна (смотри полный свод знаний: Ихтиоз), болезнью Камурати — Энгельманна (смотри полный свод знаний: Камурати— Энгельманна болезнь), синдромом Элерса — Данлоса — Черногубова (смотри полный свод знаний: Десмогенез несовершенный) и другими заболеваниями, при которых Прогерия является одним из симптомов.

Лечение включает назначение диеты, богатой белками и витаминами, липотропных препаратов, аминокислот.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни, по данным Л. С. Соскина и Ю. С. Бурова, от 7 до 27 лет, в среднем 13 лет. Больные погибают от истощения, инфаркта миокарда, а также от интеркуррентных заболеваний.

Таболин В.А.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Приапизм

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Прогрессивный паралич ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.