Прогрессирующая лёгочная дистрофия
Прогрессирующая лёгочная дистрофия (латынь progressio движение вперёд, рост; греческий dys + trophe питание; синонимы: идиопатическая атрофия лёгких, исчезающее лёгкое, прозрачное лёгкое, сверхпрозрачное лёгкое) — патологическое состояние, основным признаком которого является определяемое рентгенологически резкое повышение прозрачности лёгочных полей за счёт ослабления, а в некоторых участках полного исчезновения сосудистого рисунка лёгких.
Этнология и патогенез изучены мало. Считают, что Прогрессирующая лёгочная дистрофия является одним из проявлений первичной (идиопатической) эмфиземы лёгких (смотри полный свод знаний), так как клинические, картина, течение и функциональные нарушения при Прогрессирующая лёгочная дистрофия не отличаются от таковых при первичной эмфиземе лёгких. По мнению Типареску (Е. Tiparescu, 1970) и Дзанотелли (F. Zanotelli, 1972), Прогрессирующая лёгочная дистрофия является самостоятельной нозологической формой и связана с первичным поражением лёгочных или бронхиальных артерий, ведущих к гиповаскуляризации, ишемии и последующей атрофии лёгочной ткани.
Рентгенологические картина, характерная для Прогрессирующая лёгочная дистрофия, объясняется формированием на фоне диффузной эмфиземы крупных воздушных полостей (булл), нередко занимающих большую часть лёгких. Часто процесс бывает асимметричным из-за преимущественного развития буллезной эмфиземы в одном из лёгких. В некоторых случаях быстрое увеличение буллезных образований вызывает сдавление функционально способных участков лёгочной ткани и развитие дыхательной недостаточности (смотри полный свод знаний).
Прогрессирующая лёгочная дистрофия следует дифференцировать со спонтанным пневмотораксом (смотри полный свод знаний), со вздутием лёгкого или его части на почве нарушения проходимости соответствующего бронха с развитием клапанного механизма, а также с некоторыми аномалиями развития лёгких — врождённой долевой эмфиземой, синдромом Мак-Лауда (смотри полный свод знаний: Лёгкие), гипоплазией лёгочного ствола (смотри полный свод знаний).
Патогенетическое лечение отсутствует, симптоматическое лечение — смотри, полный свод знаний: Эмфизема лёгких.
Прогноз неблагоприятный при быстро прогрессирующем процессе.
Илькович М.М.; Путов H.В.
|
|