Пурпура тромбоцитопеническая

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Пурпура тромбоцитопеническая Пурпура тромбоцитопеническая (латынь purpura пурпурная улитка, пурпурный цвет; тромбоцит [ы] + греческий peniа бедность; синонимы: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — геморрагический диатез, при котором обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Выделяют две формы Пурпура тромбоцитопеническая, которые в рамках традиционной терминологии обозначают как острую и хроническую тромбоцитопению. Острая тромбоцитопеническая пурпура (синонимы постинфекционная, или гаптеновая, Пурпура тромбоцитопеническая). Этиология и патогенез. Тромбоцитопения (смотри полный свод знаний) развивается вследствие повышенного разрушения кровяных пластинок. Причины повышенной деструкции тромбоцитов (смотри полный свод знаний) при этой форме Пурпура тромбоцитопеническая изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело (смотри полный свод знаний: Антиген— антитело реакция), образующихся в ответ на внедрение вируса. Связывание иммунных комплексов с определённым локусом мембраны тромбоцитов (Fс-рецептором) создаёт предпосылки для гибели последних. Тромбоциты, нагруженные иммунными комплексами, фагоцитируются в селезёнке и печени или разрушаются под действием комплемента (смотри полный свод знаний) непосредственно в кровеносном русле. Вполне вероятно, что тромбоциты могут разрушаться под действием антител, направленных против модифицированных вирусом тромбоцитарных аутоантигенов. После выведения вируса и его антигенов из организма антителообразование прекращается, уровень деструкции тромбоцитов нормализуется, наступает выздоровление. Клиническая картина. Наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Начинается остро. Клинической манифестации заболевания в 80—85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха (смотри полный свод знаний), корь (смотри полный свод знаний), ветряная оспа (смотри полный свод знаний), грипп (смотри полный свод знаний). Описаны случаи Пурпура тромбоцитопеническая после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения Пурпура тромбоцитопеническая колеблется от 3 дней до 3 недель Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезёнки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. Кровоизлияния в мозг возможны в первые 2 недель заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В крови обычно регистрируются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 микролитров.), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании отмечается резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм кровяных пластинок. Диагноз основывается на исключении симптоматических форм Пурпура тромбоцитопеническая и обычно не вызывает затруднений. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов. Лечение и прогноз. Назначают преднизолон в дозе 1 — 3 миллиграмм/килограмм веса (массы) на 3—4 недель По данным Лашера и Айера (J. М. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не уменьшают длительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего неэффективны; переливание больших количеств тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости. Заболевание длится несколько недель или месяцев; обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 месяцев (максимум 6 месяцев); выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных приобретает хроническое течение. Смертность около 1%.

Целесообразно воздерживаться от спленэктомии на протяжении этого срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния в мозг). Цитостатическая терапия при этой форме Пурпура тромбоцитопеническая нецелесообразна. Если тромбоцитопения персистирует более 6 месяцев, можно думать о хронической форме болезни (смотри полный свод знаний: ниже).

Профилактика кровотечений при острой форме Пурпура тромбоцитопеническая заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан приём лекарственных средств, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (синонимы аутоиммунная Пурпура тромбоцитопеническая). Впервые эту форму Пурпура тромбоцитопеническая описал в 1735 год Верльгоф (P. G. Werlhof). Франк (А. Е. Frank, 1915) первым предположил, что при Пурпура тромбоцитопеническая снижается продукция тромбоцитов под влиянием фактора, вырабатываемого селезёнкой. Почти полвека эта гипотеза оставалась популярной, но не подтверждённой. Альтернативная версия принадлежала Катцнельсону (P. Katznelson, 1916), который отметил положительный эффект спленэктомии при Пурпура тромбоцитопеническая и на этом основании утверждал, что тромбоцитопения развивается в результате повышенной деструкции тромбоцитов в селезёнке; в последние два десятилетия это было подтверждено многочисленными исследованиями.

Этиология и патогенез. Причины заболевания неизвестны. В классических опытах Харрингтона (W. J. Harrington, 1951 — 1953), произведённых им на себе и сотрудниках лаборатории, было установлено, что в γ-глобулиновой фракции плазмы крови у 60% больных Пурпура тромбоцитопеническая содержится фактор, введение которого здоровым людям индуцирует тромбоцитопению. В последующем было показано, что антитромбоцитарный фактор является иммуноглобулином класса G (смотри полный свод знаний: Иммуноглобулины), что он способен взаимодействовать с тромбоцитами как антитело и может быть обнаружен на поверхности кровяных пластинок больного в 95% случаев. Мак-Миллан (R. McMillan) с сотрудниками доказали, что антитромбоцитарный IgG, синтезированный in vitro лимфоцитами больных Пурпура тромбоцитопеническая, способен связываться не только с собственными, но и с донорскими, то есть не изменёнными в антигенном отношении тромбоцитами (смотри полный свод знаний). Как донорские, так и аутологичные тромбоциты обладают митогенной активностью и способны вызывать бласттрансформацию лимфоцитов больных Пурпура тромбоцитопеническая Перечисленные данные явились основанием для отнесения этой формы Пурпура тромбоцитопеническая к группе так называемый аутоиммунных заболеваний (смотри полный свод знаний: А у то аллергические болезни). Патогенез длительно персистирующих тромбоцитопений, при которых иммунологический пробы оказываются отрицательными, окончательно не установлен. Антитромбоцитарный IgG (антитела), связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезёнке и печени. Специфичность антитромбоцитарных антител при аутоиммунной тромбоцитопении неизвестна, однако доказано, что у разных больных они фиксируются к различным л оку сам тромбоцитарной мембраны. Повышенное разрушение тромбоцитов подтверждается значительным укорочением продолжительности жизни меченных изотопом клеток. В равновесном состоянии уровень продукции тромбоцитов превышает нормальный в 2—8 раз. Отражением этого процесса служит увеличение в костном мозге количества и (или) размеров мегакариоцитов и появление в крови незрелых, увеличенных в размерах тромбоцитов (смотри полный свод знаний: Костный мозг). Повышенная кровоточивость при Пурпура тромбоцитопеническая связана как с дефицитом кровяных пластинок, так и с нарушением их функции под действием антител. Именно поэтому при данном заболевании в отличие от амегакариоцитарных тромбоцитопений, при которых выраженность геморрагического синдрома чётко коррелирует со степенью дефицита кровяных пластинок, значительная кровоточивость может наблюдаться и при умеренном снижении уровня тромбоцитов.

Патологическая анатомия. Основным объектом патологоанатомического исследования является удалённая селезёнка (смотри полный свод знаний). При проведении спленэктомии (смотри полный свод знаний) и подозрении на хронический активный гепатит (смотри полный свод знаний) и симптоматический характер дефицита кровяных пластинок производят краевую биопсию печени (смотри полный свод знаний: Печень, методы исследования).

Селезёнка в большинстве случаев имеет нормальные размеры и массу, иногда увеличена (до 400 грамм). Микроскопически часто выявляется гиперплазия лимфатических, ткани, при этом увеличено количество и размеры фолликулов, они содержат крупные зародышевые центры, окружённые кольцом зрелых лимфоцитов, к которому примыкает широкая маргинальная зона из незрелых лимфоидных элементов. В некоторых случаях зародышевые центры бедны клетками, их ткань пропитана белковыми массами; подобные изменения наблюдаются преимущественно при длительном применении кортикостероидных гормонов. В красной пульпе селезенки часто отмечается увеличение количества эозинофилов, плазматических клеток, могут выявляться скопления ядерных форм клеток красного ряда, мегакариоциты; в зародышевых центрах, маргинальных зонах и пульпарных тяжах, как правило, увеличено количество мононуклеарных фагоцитов. Иногда в ткани селезёнки обнаруживают группы ксантомных клеток (липоидные макрофаги, гошеподобные клетки), которые образуются, по-видимому, в результате фагоцитоза макрофагами разрушенных тромбоцитов. Часто наблюдается массивное накопление белковых субстанций в стенках центральных и пульпарных артерий, мембранах синусов с их утолщением и последующим склерозом. Эндотелий синусов гиперплазирован.

В печени обнаруживают белковую и жировую дистрофию гепатоцитов, выраженную в различной степени гиперплазию звездчатых эндотелиоцитов. Трепанобиопсия (смотри полный свод знаний) гребешка подвздошной кости выявляет полиморфный по клеточному составу костный мозг, значительное увеличение количества мегакариоцитов с наличием среди них незрелых форм. В случаях массивных повторных кровотечений или сопутствующего гемолиза может наблюдаться увеличение ядерных элементов клеток красного ряда.

Клиническая картина. Чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины. Болезнь проявляется постепенно, исподволь, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими моментами (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозы, петехии, экстравазаты на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Появление геморрагий на лице, в конъюнктиве глаз, на губах, является серьёзным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния в мозг (смотри полный свод знаний: Инсульт). Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезёнки не характерно. При спленомегалии (смотри полный свод знаний), даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита кровяных пластинок. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется. Обычно это наблюдается не позже, чем через 6 месяцев с момента появления первых симптомов заболевания, то есть речь может идти об острой (постинфекционной) Пурпура тромбоцитопеническая (смотри полный свод знаний: выше).

В крови регистрируется тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 микролитров.), нередко обнаруживается повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 микролитров геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакарноцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакарноцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом (смотри полный свод знаний), который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулиновой пробы Кумбса (смотри полный свод знаний: Кумбса реакция). Время кровотечения (смотри полный свод знаний) удлинено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена (смотри полный свод знаний: Ретракция). Свёртываемость крови в большинстве случаев нормальная (смотри, полный свод знаний: Свёртывающая система крови). Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллагенагрегации. По данным В. Г. Савченко и Л. И. Идельсона (1981), при иммунологический исследовании определяется повышенное по сравнению с нормой содержание IgG на поверхности тромбоцитов больного, что косвенно подтверждает факт наличия антитромбоцитарных антител.

Диагноз основывается на исключении наследственных и симптоматических форм Пурпура тромбоцитопеническая (смотри полный свод знаний: Тромбоцитопения). В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов, разработанный Диксоном и Россе (R. Dixon, W. Rosse). Непрямые (сывороточные) методики в настоящее время практически не используются из-за низкой информативности. Отдифференцировать острую (постинфекционную) Пурпура тромбоцитопеническая от хронической (аутоиммунной) с помощью иммунологический методов на ранних этапах невозможно. При установлении диагноза учитывают, что острая (постинфекционная) тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей, длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1 — 2, максимум 6 месяцев

Лечение начинают в том случае, если имеются клинические, проявления заболевания. Обычно назначают преднизолон в дозе 1 — 2 миллиграмм/килограмм веса тела. В 60% случаев при этом отмечается повышение уровня тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении уровня тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к окончательному излечению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии (смотри полный свод знаний), которую целесообразно выполнять по возможности не раньше, чем через 6 месяцев с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезёнку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопению.

Спленэктомию целесообразно проводить на фоне глюкокортикоидной терапии. Дозу преднизолона, купирующую геморрагический синдром, за 1 — 2 дня до операции удваивают, а с 3-го дня послеоперационного периода быстро (за 3—4 дня) снижают до исходного уровня. В зависимости от эффекта операции начинают медленное снижение дозы и постепенную отмену гормонов. После спленэктомии, не ликвидировавшей тромбоцитопению и геморрагический синдром, довольно часто оказывается эффективной ранее безуспешная терапия кортикостероидами. Уровень тромбоцитов после эффективной спленэктомии нормализуется через несколько дней. На 7—11-й день после операции часто регистрируют гипертромбоцитозы (до 1 миллионов тромбоцитов в 1 микролитров крови), которые чрезвычайно редко являются причиной тромбозов.

При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжёлого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с кортикостероидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1 — 2 месяцев, после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют следующие препараты: винкристин по 1,4 миллиграмм/метров² 1 раз в неделю, продолжительность курса 1 — 2 месяцев; имуран (азатиоприн) по 2—3 миллиграмм/килограмм в день, продолжительность курса до 3—5 месяцев; циклофосфан (циклофосфамид) по 200 миллиграмм в день (чаще 400 миллиграмм через день) на курс около 6—8 год Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжёлой интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, так как перелитые клетки чрезвычайно быстро разрушаются в селезёнке и печени.

Прогноз благоприятный. Смертельные случаи редки, их причиной чаще всего является геморрагический инсульт.

Профилактика рецидива тромбоцитопении заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранившейся после лечения тромбоцитопении необходимо исключить все вещества и лекарственные средства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, аспирин, бруфен, метиндол и другие).

Смотри полный свод знаний: Геморрагические диатезы.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».